В етіології певну роль відіграє спадковість. Описані сімейні випадки захворювання феохромоцитомою.
Патогенез захворювання пов’язаний з поступленням в кров великої кількості адреналіну і норадреналіну, що виробляється пухлиною.
2. Кортикостерома – гормонально-активна пухлина кори наднирників, що виходить з пучкової зони кори і супроводжується гіперпродукцією глюкокортикоїдів. Клінічна картинна кортикостероми тотожна з захворюванням Іценко-Кушинга діенцефально-гіпофізарного генезу. З’являється підвищена втома і м’язева слабкість, ожиріння за диспластичним типом. Пухлина може бути доброякісною і злоякісною. Злоякісні пухлини швидко прогресують.
3. Кортикоестрома - гормонально-активна пухлина кори наднирників (сітчастої та пучкової зон), що характеризується надмірним виділенням естрогенів, іноді і глюкокортикоїдів. Клінічно проявляється синдромом фемінізації і симптомами хвороби Іценко-Кушинга.
4. Андростерома – гормонально-активна пухлина кори наднирників (сітчастої зони), щохарактеризується надмірною продукцією кортикостероїдів (андрогенів).
Фото 3. Результат гіперфункції кори наднирників (за В.Г.Барановим)
Андрогенітальний синдром
Захворювання пов’язане з генетичним ураженням ферментних систем, що приймають участь в синтезі глюкокортикоїдів, і, як наслідок цього, - підвищена секреція корою наднирників стероїдних гормонів, частіше андрогенних.
В основі захворювання лежить генетично зумовлена неповноцінність тих чи інших ферментних систем, що приймають участь у біосинтезі стероїдних гормонів. Джерелом утворення гормонів кори наднирників є холостерин, який під впливом ряду ферментів послідовно перетворюється в прегненолон і прогестерон. Останній є вихідним продуктом для синтезу гліко і мінералокортикоїдів.
В результаті дії рецесивного гена може уражатися один з ферментів, що приводить до порушення утворення кортизолу, дефіцит якого опосередкований через гіпоталамус. Безпосередньо через гіпофіз викликає надмірне утворення кортикотропіну, гіперфункцію і гіпертрофію кори наднирників. Різко виростає утворення андрогеенів, синтез їх збільшується, що впливає на розвиток статевих органів. Надмірне утворення андрогенів викликає передчасну ізосексуальну (у хлопчиків) і гетеросексуальну (у дівчаток) сексуальну поведінку, характер якої залежить від ступеню порушення і часу його прояву. Характерна значна гіперплазія кори наднирників, переважно сітчастої зони.
Гостра недостатність кори наднирників (синдром Уотерхауза – Фрідеріксена)
Гостра недостатність кори наднирників – це стан, який характеризується швидким розвитком важких порушень водно-електролітного обміну, гострою нестачею кровообміну, неврологічних та диспептичних явищ в результаті раптового випадіння функції кори наднирників.
Гостра недостатність кори наднирників розвивається у новонароджених, дітей, людей молодого віку.
У новонароджених захворювання може бути викликане крововиливом в кору наднирників в результаті важких пологів, що супроводжувалися асфікцією або накладанням щипців, токсикозом вагітних. Крововилив в кору наднирників можливий при інфекційних захворюваннях: грип, кір, скарлатина, дифтерія, дизентерія, при менінгококовому чи стафілококовому сепсисі, при гемораргічному діатезі, гемофілії та інших захворюваннях крові. Захворювання може розвиватися при тромбозі наднирникових вен, опіках.
Гостра недостатність кори наднирників розвивається при видаленні гормонально-активної пухлини кори наднирників.
В результаті раптового ураження кори наднирників і виникнення дефіциту глюко- і мінералокортикоїдів катастрофічно швидко виникають важкі порушення обміну, властиві для адісонової хвороби, порушується функція різних органів і систем, бурхливо розвивається стан, що нагадує важку форму адісоноового кризу, що частог приводить до смерті.
При гострій недостатністі кори наднирників в результаті порушення кровообігу судини наднирників переповнені кров’ю, інколи відмічається велика кількість крововиливів. Залишки тканини погано диференціюються. Окремі ділянки гемораргій можуть бути у вигляді смужок по ходу судин, звичайно в кірковій речовині.
Висновки
Підводячи підсумки нашої роботи, хочеться відмітити наступні твердження.
1. У чотиримісячних плодів маса наднирників більша за нирки або маси їх однакові. Більшу частину залози в цей період займає кора. У дітей до восьмого року життя кіркова речовина наднирників досягає структурної зрілості і отримує морфологічну стійкість. В такому стані наднирники залишаються до старечого віку. Якщо в період молодості і зрілості особливо інтенсивно розвиваються клубочкова і сітчаста зони, то в процесі старіння ці зони кори наднирників інтенсивніше інволюють, ніж пучкова.
На відміну від інших органів (серце, нирки, легені та ін.), які в утробному періоді не досягають необхідної величини і рівня функціональної активності, не лише наднирники, а й інші ендокринні залози виявляються достатньо великими і зрілими у функціональному відношенні.
2. В процесі старіння відмічаються неоднозначні зміни у функції різних шарів і зон кори наднирників. При фізіологічному протіканні процесів старіння (навіть до пізніх термінів онтогенезу) наднирники є надійною ланкою в здійсненні важливих механізмів адаптації. Вивчення онтогенезу наднирників у ссавців свідчить про те, що ці органи рано володіють здатністю до здійснення секреторної активності і реагують на стреси. Відповідно, вони приймають участь не лише в регуляції росту и розвитку організму, але і в реакціях адаптації. Функціональна активність і резерви наднирників плоду залежать від характеру патологічного впливу, його сили і тривалості, що має важливе значення для розробки методів стимуляції і гормонозамінної терапії при лікуванні плодів та новонароджених.
3. Наднирникові залози можуть мати різноманітні паталогічні стани, що пов’язані перш за все з двостороннім ураженням цих залоз, недостатньою стимуляцією наднирників адренокортикотропного гормона на грунті гіпоталамо-гіпофізарних порушень, різноманітними стресовими ситуаціями: інфекціями, інтоксикаціями, психічними і фізичними перевантаженнями, оперативними втручаннями. Певну роль відіграє спадковість.
Найпоширенішим захворюванням наднирників є адісонова хвороба – хронічна недостатність кори наднирників, що розвивається внаслідок двостороннього ураження цих залоз або недостатньої стимуляції наднирників адренокортикотропного гормона на грунті гіпоталамо-гіпофізарних порушень.
У новонароджених захворювання можуть бути викликані крововиливом в кору наднирників в результаті важких пологів, що супроводжувалися асфікцією або накладанням щипців, токсикозом вагітних. Крововилив в кору наднирників можливий при інфекційних захворюваннях.
Патологічними станами наднирників є гормональнопродукуючі пухлини: феохромоцитома, кортикостерома, кортикоестрома, андроестрома.
Список використаної літератури
Книги, монографії
Один автор
1. Алтухова В.И. Гистохимическое выявление активности дегидрогеназы в коре надпочечников плодов человека. [для студентів вищих навчальних закладів]/ В.И. Алтухова [Гормональные факторы индивидуального развития.] М.: Наука, 1974. – С. 291 – 303.
2. Артишевский А.А. Надпочечные железы (строение, функция, развитие) [для студентів вищих навчальних закладів]/А.А. Артишевский – Минск: Беларусь, 1977. – 126 с.
3. Багрий А.В. Эндокринология. [для студентів вищих навчальних закладів] / А.В. Багрий [Новейший справочник.] – М.: Изд-во Эксмо, 2005. – С.19 – 22.
4. Балаболкин М.И. Эндокринология. [для студентів вищих навчальних закладів]/ М.И. Балаболкин – М.: Медицина, 1989. – С. 109.
5. Дедов И.И. Болезни органов эндокринной системы [для студентів вищих навчальних закладів]/ Под ред. И.И. Дедова– М.: Медицина, 2000. – С. 58.
6. Ефимов А.С. Эндокринология. [для студентів вищих навчальних закладів] / А.С. Ефимов – Киев: Вища школа, 1983. - С.208.
7. Матешук-Вацеба Л.Р. Нормальна анатомія. [для студентів вищих навчальних закладів]/ Л.Р. Матешук-Вацеба– Львів, Поклик сумління, 1997. – 156 – 162.
8. Мицкевич М.С. Гормональные регуляции в онтогенезе животных. / М.С. Мицкевич– М.: Наука, 1978. – 174 с.
9. Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов: [Практическое руководство]: В 3 т. – Т.2.- Витебск: Белмедкнига, 1998.
10. Рудзской С.Л. Использование антропометрических показателей и клинической эндокринологии / С.Л. Рудзской // Клиническая эндокринология и эндокринная хирургия. – 2003.
11. Савельєва Г.М. Акушерство, гинекология, эндокринология. [для студентів вищих навчальних закладів]/ Под ред. Г.М. Савельевой – М.: Медицина, 1999. – С.55.
12. Старкова Н.Т. Клиническая эндокринология. [для студентів вищих навчальних закладів]/ Под ред. Н.Т. Старковой– М.: Медицина, 1991. – С. 88 – 96.
Два автори
13. Алтухова В.И., Кузнецова В.М. Количественное и топографическое изучение холестерина и аскорбиновой кислоты в надпочечниках зародышей крыс. [для студентів вищих навчальних закладів] / В.И.Алтухова, В.М. Кузнецова– В кн. Становление эндокринных функций в зародышевом периоде. М.: Наука, 1974. – С. 108 – 117.
14. Клегг П., Клегг А. Гормоны, клетки, организм. [для студентів вищих навчальних закладів]/ П., Клегг А. Клегг– М.: Мир, . [Перевод с английского] 1974. – С. 135 – 150.
15. Травянко Т.Д., Сольский Я.П. Справочник по акушерско-гинекологической эндокринологии. [для студентів вищих навчальних закладів] / Т.Д. Травянко, Я.П. Сольский Киев: Здоровье, 1995.
16. Хадорн Э., Венер Р. Общая зоология. [для студентів вищих навчальних закладів]/ Э., Хадорн, Р. Венер. – М.: Мир, . [Перевод с английского] 1989. – С. 125.
Три автори
17. Баевский Ю.Б., Леонов Б.В., Лукин В.А. Гормональные регуляции раннего ембриогенеза млекопитающих. [для студентів вищих навчальних закладів] / Ю.Б. Баевский Б.В. Леонов В.А. Лукин – Успехи современной биоло., 1973, 75, вып. 2. - С. 265.
18. Соффер Л., Дорфман Р., Гебрилав Л. Надпочечные железы человека. [для студентів вищих навчальних закладів]/ Л.Соффер, Р. Дорфман, Л. Гебрилав. – М.: Медицина, . [Перевод с английского]1966. – 496 с.
Чотири автори
19. Свечникова Н.В., Вержиковская Н.В., Беккер В.И., Мороз Е.В. Железы внутренней секреции в процессе старения./ Н.В Свечникова., Н.В Вержиковская, В.И Беккер., Е.В. Мороз– К.: Изд-во Здоровья, 1983. – С. 67.