Коровье бешенство (Bovine Spongiform Encephalopathy) обычно наблюдается у взрослого скота, и впервые зафиксировано в Великобритании в 1986 году. По-видимому, это заболевание проявлялось и в прошлом, но резкая вспышка (в Англии в 1994 установлено 850 случаев в неделю), связана с переходом на интенсивные технологии и изменением процедур приготовления мяса и костных добавок на корм скоту. Хотя экспорт скота прекратился в 1988г., поставки костной муки и корма из Англии в другие страны продолжались. Сейчас BSE обнаружено в Омане, Швеции, Франции, Германии, Канаде, Дании, Португалии и Италии.
Случаи BSE в Великобритании и других странах (на декабрь 2000)
| Страна | На месте | Импорт | Всего |
| Великобритания | 180,376 | 0 | 180,376 |
| Ирландия | 487 | 12 | 499 |
| Португалия | 446 | 6 | 452 |
| Швейцария | 363 | 0 | 363 |
| Франция | 150 | 1 | 151 |
| Бельгия | 18 | 0 | 18 |
| Нидерланды | 6 | 0 | 6 |
| Дания | 1 | 1 | 2 |
| Люксембург | 1 | 0 | 1 |
| Германия | 3 | 6 | 9 |
| Оман | 0 | 2 | 2 |
| Италия | 0 | 2 | 2 |
| Испания | 0 | 2 | 2 |
| Канада | 0 | 1 | 1 |
*Данные Международной Организации Эпизоотии (Париж) и Министерства С/Х, Рыбной и Пищевой Промышленности (Великобритания).
Заболевание характеризуется длительным инкубационным периодом, обычно 5 лет. Для заболевшей коровы характерны случайные мускульные подергивания тела, животное теряет вес, на шкуре появляются раны. Зафиксировано около 18000 случаев, хотя приплод родился уже после официального запрета на кормление материалом, который предположительно является инфицированным. Пока еще не ясно, становится ли скот зараженным непосредственно от приема пищи или от своих матерей.
Видовые барьеры
Установлено, что BSE может передаваться орально и при помощи инъекции крупному рогатому скоту, мышам, овцам, козам, свиньям, некоторым обезьянам. При обсуждении возможности заражения человека или животных других видов BSE следует учитывать так называемые видовые барьеры. При передаче инфекционного начала от одного вида к другим наблюдаются следующие эффекты. Инфицирующая доза между видами обычно значительно выше, чем между животными одного и того же вида (возможно в миллион раз). После заражения вида TSE, он может заражать ряд животных других видов, которых животное- изначальный носитель не могло, и при разной инфицирующей дозе. После заражения другого вида, животное может инфицировать особей своего вида, при значительно более низких концентрациях агента, чем было использовано изначально. Гистопатология заболевшего животного, зараженного от другого вида, выглядит иначе, чем при заражении от своего же вида. И, наконец, инкубационный период, при заражении от другого вида значительно длиннее, чем при межвидовом переносе.
В течение недель после выявления первых случаев BSE было высказано опасение о возможности передачи этого заболевания людям. Комиссия по эпидемиологическому мониторингу болезни К-Я была создана в Великобритании в мае 1990г., а 3 года позднее наблюдения были расширены на все страны Евросоюза. В значительной степени это связано и с тем, что в это время были выявлены новые формы TSE у домашних и диких животных.
Кошачья губчатая энцефалопатия впервые зафиксирована в Великобритании в 1990 у сиамской кошки, позднее был выявлен ряд аналогичных случаев. Считается, что это новое заболевание, и его появление и распространение связывают с потреблением готового корма для домашних животных, зараженного BSE. Зоологический SE зафиксирован среди гепардов, антилоп, пум и сернобыков Английских зоопарков. Клиническая картина заболевания животных также совпала с моментом появления коровьего бешенства.
К марту 1996 г. комиссия, после тщательных исследований всех случаев заболевания болезнью К-Я вынесла окончательное заключение о том, что выявлена его новая разновидность. Совершенно точно установлено, по крайней мере, 10 случаев (в общем, заболеваемость болезнью К-Я составляла 10-15 случаев в год). Все пациенты были моложе 45 лет и проживали в Великобритании. Связь между BSE и новой разновидностью болезни К-Я представляется весьма вероятной…
Устойчивость агента BSE к разрушению.
Химические вещества (слабые кислоты, ДНА-зы, РНА-зы, протеазы, включая имеющиеся в желудке животных), ультрафиолет, ионизирующая радиация, температурная обработка (приготовления пищи) фактически не оказывают никакого воздействия на инфицирующую способность. Высокотемпературное автоклавирование (1350С, 20 мин) и применение 1М NaOH значительно снижают инфицирующую способность, но далеко не полностью. Исследования показали, что даже после часовой обработки при температуре 3600С агент не полностью терял способность инфицировать. Пребывание зараженной ткани в почве в течение 3 лет не разрушило агент.
В свете выше сказанного, особенно смешно звучит заявление одного из наших лидеров о том, что хотя и были произведены закупки говядины, возможно зараженной BSE, все мясопродукты прошли соответствующую термическую обработку…
Инфицирующий агент.
Инфицированность тканей при наблюдении клинических случаев TSE. Агент обнаружен во всех исследованных тканях (печени, почках, мускулах, мозге и т.д.). Он был обнаружен и в крови, что дает основания опасаться, что болезнь может передаваться при переливании крови и использовании донорских органов. Во время инкубационного периода большинство тканей также являются зараженными, но при значительно более низком титре агента. Точный способ распространения TSE в теле до сих пор не ясен. Инфицирующий агент до сих пор неизвестен. Не вдаваясь в научные подробности (любознательных отсылаю на англоязычные сайты с массой научной литературы по этому поводу), кратко перечислю существующие гипотезы. Вирусное происхождение, прион (инфицирующий агент белковой природы), вирино (маленький фрагмент ДНК/РНК, тесно укутанный протеином), тубулофиломенты (частицы, часто наблюдаемые под микроскопом при всех случаях TSE), спироплазмы, кристаллоиды (растущие кристаллы прионного белка).
Гипотезы о появлении заболевания.
Гипотез о происхождении BSE множество. Одна из них- BSE произошла от Scrapie (Вертячки ?) овец. Эта форма энцефалопатии овец и коз известна в Европе с середины 18 века. Она распространена в большинстве овцеводческих стран. Раздражительность овец, чрезмерная подвижность, постоянное расчесывание шкуры, тремор, потеря веса, дали название болезни (scrape, англ.- скрестись, скоблить; tremblante, фр.- дрожать). Болезнь всегда летальна. Путь передачи заболевания в природе неясен. Есть исследования, показавшие, что пастбищные земли могут сохранять способность инфицировать овец и позднее, даже если все предыдущее поголовье было удалено и завезены абсолютно здоровые особи. В таких овцеводческих странах как Австралия и Новая Зеландия заболевания, по-видимому, нет поскольку завозившийся скот проходил обязательный карантин в течении нескольких лет. За этот срок заболевание успевало проявиться, и такие особи уничтожались. В других странах меры по уничтожению животных "на месте", в стадах, не привели к успеху и локальные вспышки заболевания продолжаются до сих пор.
Одной из причин появления BSE считается то, что в качестве пищевых добавок богатых протеином, в Англии, примерно в 80-х, на корм скоту стали использовались шкуры, кости и другие останки убитых животных. Во время переработки останки перемалывались и подвергались температурной обработке (кипячению), конечный продукт представлял жидкий слой протеина. После высушивания, протеин добавляли в мясные и костные подкормки (скоту, в корм для домашних животных и т.д). Титр инфицирующего агента в ходе таких процедур мог возрастать в десятки и сотни раз. Постоянная переработка остатков уже содержащих новую форму инфицирующего агента способствовала возникновению эпидемии BSE.
Прогноз.
Общее число случаев болезни Крефельдта-Якоба значимо не изменилось в течение последних лет. Однако, несмотря на прилагаемые усилия, не всегда удается точно выяснить форму заболевания. Гистологические исследования не всегда точны, также отмечу, что гистологи вообще не любят проводить исследования мозга людей умерших в возрасте более 55 лет, так что реальное число заболевших может быть и выше. Эпидемия BSE в Англии с 1993 пошла на убыль, но прогноз ее распространения в странах Европы, куда экспортировался корм, до сих пор не ясен. Существует риск возникновения волны болезни Крефельдта-Якоба, кошачьего и зоологического SE через 5-25 лет. Многие люди могут оказаться носителями этого заболевания. Инкубационный период может оказаться длительным (см. выше про видовые барьеры). В связи с этим, правительства многих стран принимают меры, чтобы снизить риск распространения этого заболевания от человека к человеку. В Великобритании, вся импортируемая кровь отделяется от лейкоцитов, которые, по-видимому, и несут инфекционное начало. В Соединенных Штатах лица, проживавшие в период с 1980 по 1996 в Великобритании более 6 месяцев, не могут быть донорами. В Канаде, Австралии, Новой Зеландии, Германии, Японии, применяется сходная политика. Рекомендуется использовать одноразовые инструменты и стерилизационный протокол, с использованием самых сильных средств, таких как комбинирование обработки 1 н. NaOH с автоклавированием при 134 гр., как это рекомендовано Всемирной Организацией Здравоохранения для болезни К-Я. К сожалению, далеко не все инструменты могут выдержать такую жесткую обработку.
Если BSE, с новыми способностями заражать человека получит широкое распространение среди других животных (через пищевые добавки), последствия этого пока еще сложно предсказать (см. видовые барьеры).