3.аммиак участвует в биосинтезе заменимых аминокислот путем восстановительного аминирования кетокислот
COOHCOOHCOOH
4. образование мочевины – это главный путь обезвреживания аммиака. 92% азота выводится из организма с мочой в виде мочевины. При образовании мочевины используется 1 молекула СО2 и 2 молекулы NH3.
NH2
Мочевина
Впервые это установили Павлов, Ненский и другие. Позже было доказано, что в печени накапливаются аминокислота аргинин, здесь же активен фермент аргиназа. Отмечалось, что аргинин расщепляется под действием аргиназы гидролитическим путем с образованием орнитина и мочевины.
Мочевина иминная форма
COOH мочевинаорнитин
Аргинин аминная форма
Американский ученый Кребс создал свою теорию – орнитиновый цикл Кребса. Орнитин является затравкой цикла. Теория Кребса лежит в основе современной теории образования мочевины, которая открыла промежуточные соединения в этом цикле. Образование мочевины происходит главным образом в пени. Павлов впервые установил что кровь воротной вены, притекающая к печени богата NH3, а кровь, оттекающая от печени, содержит мало NH3, но много мочевины, то есть NH3 превратился в мочевину.
Образование мочевины происходит во внутренних мембранах митохондрий, в специальных отсеках внутренних матриксов митохондрий, изолированных от участка, где происходит цикл трикарбоновых кислот, так как эти циклы конкурируют между собой за фумаровую кислоту, ЩУК. Поэтому природа приспособилась к разделению (изоляции) этих процессов.
Это называется компартментализация. Цикл образование мочевины включает следующие этапы:
1 этап. Биосинтез карбомоилфосфата при участии фермента карбомоилфосфатсинтетазы.
OOHHO
Карбомаилфосфат
2 этап. Образование цитруллина, реакция идет с участием орнитина – затравки цикла.
COOH
Цитруллин
3 этап. Образование агининоянтарной кислоты при участии фермента аргининсукцинатсинтетаза, участвует АТФ.
COOH COOH
Цитруллин аргининоянтарная кислота
4 этап. Распад аргининоянтарной кислоты на аргинин и фумаровую кислоту, под действием того же фермента.