Наднирники - залози внутрішньої секреції
Наднирники (glandula suprarenalis, однина) - парні залози внутрішньої секреції, розташовані над верхніми полюсами нирок. У людини вони знаходяться на рівні XI грудного - I поясничного хребців, зачервенно. Правий наднирник має трикутну форму, лівий - полумісячну; увігнуті підстави наднирників примикають до опуклих полюсів нирок. Разом із нирками наднирники укладені в жирову капсулу (сapsula adiposa) і покриті нирковою фасцією (fascia renalis). Довжина наднирника дорослої людини варіює від 30 до 70 мм, ширина - від 20 до 35 мм, товщина - від 3 до 10 мм, маса обох наднирників складає 10 -14 м. Зовні наднирник покритий поєднувальною капсулою, від якої в паренхиму відходять перегородки, що укладають у собі судини і нерви та ділячі паренхиму наднирників на групи клітин і клітинні тяжи. У наднирниках розрізняють зовнішнє коркову речовину, що складає приблизно 2/3 усієї маси наднирника, і внутрішня мозкова речовина. У немовлят маса наднирника в середньому 3,5 гр. З віком вона збільшується, поступово розмежовуються коркова і мозкова речовина, окремі зони коркової речовини.
|
|
Кровопостачання наднирників здійснюють три групи надниркових артерій: верхня, середня, нижня, проникаючі в паренхиму у виді численних капілярів, що широко анастамозируюють між собою й утворять у мозковій речовині синусоїди - розширення. Відтік крові від наднирників відбувається через центральну і численні поверхневі вени, що впадають у венозну мережу навколишніх органів і тканин. Паралельно кровоносним розташовані лімфатичні капіляри, що відводять лімфу. Інервируюються наднирники симпатичними (переважно) і парасимпатичними волокнами чревного, блукаючого і діафрагмального нервів.
Коркова речовина наднирника ділиться на клубочкову, пучкову і сітчасту зони. Клубочковая зона, що прилягає тонким прошарком до поєднувальної капсули, складається з клітин неправильної форми. У пучкової, середньої, найбільше широкій зоні групуються залозисті клітини, розташовані радіальними колонками, а в сітчастої, внутрішньої, зоні групи клітин мають вид неправильної сітки. Коркова речовина наднирника богато ліпидами, що офарблюють його в жовтий цвіт. Гормони коркової речовини кортикостероїди (глюко- і мінералокортикоїди)
|
|
синтезуються у мітохондриях секреторних клітин з холестерину. Різноманітний вплив кортикостероїдів на всі види обміну речовин, судинний тонус, імунітет і інше чинить коркова речовина наднирників найважливішою ділянкою життєзабезпечення людини в звичайних умовах і в умовах адаптації до різноманітних стресів. У клубочковой зоні коркової речовини синтезується альдостерон - основний мінералокортикоїд, що бере участь у регуляції водно-сольового обміну. У пучковій зоні синтезується переважно кортизол - глюкокортикоїд, що впливає на білковий, жировий і вуглеводний обмін і на обмін нуклеїнових кислот, і кортикостерон, що володіє властивостями глюко- і минералокортикоида. У сітчастій зоні утворяться статеві гормони, головним чином андрогени. Синтез кортикостероїдів, насамперед глюкокортикостероидов, регулюються адренокортикотропным гормоном. У глибині наднирника знаходиться мозкова речовина. Залозисті клітини мозкової речовини одержали назву хромафиіних, або феохромних, тому що вибіркового офарблюються солями кульгава в жовто-бурий колір. Крім залозистих клітин у мозковій речовині наднирника багато нервових волокон і нервових клітин. Скупчення хромафинних нервових клітин, так називаних парагангліїв, виявляють також по ходу легеневого стовбура і висхідної частини аорти, у середостенії знаходиться поясничний аортальний параганглій й інші. Хромафині клітини секретируюють три гормони (адреналін, норадреналін і дофамін), об'єднаних під загальною назвою катехоламіни. Біосинтетичними попередниками цих гормонів є амінокислота тирозін. Адреналін синтезується тільки в наднирниках; норадреналін і дофамин утворюються також у парагангліях і численних нейронах симпатичної нервової системи. Всі тканини, що продуцюють катехоламіни, складають адреналінову систему. Активність хромафинних клітин стимулюють різноманітні впливи навколишнього і внутрішнього середовища: емоції, артеріальна гіпотензія, гіпогликемія, фізичне навантаження, охолодження й ін.
Методами, найбільше інформативними для визначення функціонального стана наднирників, є визначення концентрації надниркових гормонів і їхніх метаболітів у крові і сечі, а також ряд функціональних проб. Глюкокортикоїдну функцію наднирників оцінюють по утриманню 17-оксикортикостероїдів (17-ОКС) у крові, обумовлених по кольоровій реакції з фенілгідразином за допомогою методу Портера-Силбера (норма 140-550 нмоль/л або 5-20 мкг/100мл), а також у добовій кількості сечі (добове виведення 17-ОКС складає 4-20 мкмоль/доба, або 1,4-7,2 мг/доба). Адрогенную і частково глюкокортикоидную функції наднирників визначають по добовому виведенню 17-кетостероїдів із сечею (норма в женщин-20-60 мкмоль/доба, або 6,4-18 мг/доба ; у чоловіків -23-80 мкмоль/доба, або 6,6-23,4 мг/доба). Кількість їх оцінюють по кольоровій реакції з метадинитробензолом.
Усе більшого значення набувають радіоімунол, метод визначення кортизола в крові. Дослідження проводять ранком натще, коли концентрація кортизола у крові максимальна, і у 23 ч., коли вона знижується у 2 раз. Порушення цього ритму викиду кортизола в кровоток свідчить про патологію наднирників. Цей же метод використовується для визначення концентрації альдостерона й активності ренина (основного регулятора синтезу альдостерона) у плазмі крові. У якості функціональної проби найбільше поширена проба з дексаметазоном, що дозволяє диференціювати пухлину, що виходить із коркового речовини. При підозрі на функціональну недостатність наднирників проводять стимулюючі проби. У випадку значної наднирниківой недостатності стимулюючі проби можуть погіршити самопочуття хворих. Для оцінки стана мінералокортикоїдній функції наднирників визначають концентрацію в крові калію і натрію. При важкій недостатності наднирників вмісту натрію в крові знижується, а калію - зростає ; гіперальдостеронізм, навпаки, характеризується гіпокаліємією. Про функціональний стан мозкової речовини наднирників судять по концентрації катехоламінів у крові або в сечі.
Для діагностики захворювань наднирників, що протікають з їхньою гіперплазією, використовують рентгенівські методи: пневморетроперитонеум, томографію, ангіографію, аортографію з катетеризацією наднирковиз він і визначенням концентрації гормонів у пробах крові. Найбільше сучасними методами дослідження наднирників є ультразвукова діагностика, ізотропне сканування і комп'ютерна томографія. З їхньою допомогою визначають розмір і форму наднирників, а також установлюють наявність у них пухлин.
Клінічні прояви патології наднирників обумовлені зниженням (гіпокортицизм) або підвищенням (гіперкортицизм) синтезу надниркових гормонів у порівнянні з нормою. Гвперкортицизм пов'язаний з підвищеним синтезом надниркових гормонів гормонально-активною пухлиною, що виходить із коркової речовини наднирника, або при його гіперплазії. Гиперплазия наднирника, викликана надлишком АКТГ, спостерігається при хворобі Иценко-Кушинга., а пухлина, що виходить із коркового речовини наднирника (кортикостерома), при синдромі Іценко-Кушинга. В основі цих захворювань лежить надмірне надходження до організму глюкокортикоїдів (у меншому ступені - андрогенів). Своєрідною патологією коркової речовини наднирника є уроджена дисфункція кори наднирників, при якій недостатній синтез кортизолу стимулює підвищення продукції АКТГ і андрогенів. Переваження продукції андрогенів із розвитком вирильного синдрому спостерігається при пухлинах андростеромах, що синтезують чоловічі статеві гормони. Для пухлини, що виходить із клубочкової зони коркової речовини, - альдостероми (синдром Кона, або первинний гіперальдостероїзм) характерні підвищення концентрації альдостерона в крові і зниження плазмі крові активності ренина - основного регулятора синтезу альдостерона. У рідкісних випадках може виникнути кортикоестрома - пухлина, що виходить і коркового речовини наднирника і продуцируюча жіночі статеві гормони естрогени. У хлопчиків у подібних випадках відзначають затримку статевого розвитку, а в чоловіків виявляються жіночі риси: збільшуються молочні залози, відбувається перерозподіл жирової клітковини, зникають статевий потяг і потенція. Нерідко гормональна продукція пухлин носить змішаний характер, тобто ними синтезуються як глюко- і мінералокортикоїди, так і статеві гормони. Серед змішаних пухлин 45-89% складають злоякісні.
Пухлини хромафиноми, що секретируюють великі кількості катехоламинів, виходять із хромафинної тканини мозкової речовини наднирника, парааортального параганглія, клітин парагангліїв сечового пухиря або средостенія. Крім гормонально-активних пухлин у наднирнику можуть відзначатися гормогально-неактивні доброякісні пухлини (липома, фіброма, тератома й ін.) і злоякісні пухлини (напр., меланома і так називаний пірогенний рак кори наднирників). Доброякісні пухлини наднирників звичайно невеликі зп розмірами, клінично не виявляються, виявляють їх звичайно випадково. Злоякісні пухлини наднирників, особливо пірогенний рак кори наднирників, клінично виявляються симптомами інтоксикації (насамперед підвищенням температури тіла) можливо збільшення обсягу живота, пальпаторне виявлення пухлини. Лікування пухлин оперативне, при злоякісних пухлинах сполучиться з хіміотерапією. Після двосторонньої адренаэктомии хворі потребувають у довічній замісній терапії препаратами гормонів кори наднирників. Після видалення пухлини, що виходить із коркової речовини наднирника, функція іншого наднирника може бути знижена, тому хворі тимчасово, а іноді і постійно одержують препарати гормонів кори наднирників. при сучасній діагностиці захворювань наднирників і відповідної терапії прогноз для життя більшості хворих сприятливий, проте працездатність завжди знижена.