Цель занятия: Рассмотреть основные функциональные компоненты системы регуляции агрегатного состояния крови, механизмы тромбообразования, фибринолиза. Ознакомиться с основными методами исследования сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного компонентов системы гемостаза и ее нарушений.
Задачи занятия – студент должен:
З н а т ь:
- компоненты и механизмы сосудисто-тромбоцитарного гемостаза;
- компоненты и механизмы коагуляционного гемостаза;
- механизмы фибринолиза;
- строение и функции тромбоцитов;
- методы диагностики состояния системы РАСК.
У м е т ь:
- интерпретировать результаты коагулограммы.
2. Основные понятия, которые должны быть усвоены студентами в процессе изучения темы
Прокоагулянты, антикоагулянты, мегакариобласты, система РАСК, тромборезистентность, фибринолиз, гематомный, петехиально-пятнистый тип кровоточивости, время кровотечения, время свертывания.
3. Вопросы к занятию:
1. Тромбоцитопоэз, характеристика, регуляция, кинетика тромбоцитов.
2. Морфофункциональная характеристика тромбоцитов в норме и при патологии.
3. Понятие о системе РАСК. Современные представления об основных факторах, участвующих в поддержании агрегатного состояния крови.
4. Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз (роль сосудистой стенки, клеток крови (лейкоцитов, тромбоцитов) в регуляции свертывания и фибринолиза).
5. Коагуляционный гемостаз (роль плазменных факторов в регуляции свертывания и фибринолиза, фазы тромбообразования).
6. Методы исследования системы РАСК.
7. Типы кровоточивости.
4.Вопросы для самоконтроля
1. Какая продолжительность жизни тромбоцита?
2. Какие вещества содержатся внутри альфа-гранул тромбоцитов?
3. Охарактеризуйте внешний путь активации свертывания крови.
4. Какова роль эндотелия в обеспечении агрегатного состояния крови?
5. Что такое агрегация и адгезия тромбоцитов?
6. Перечислите функции тромбоцитов.
7. В чем заключается первый этап свертывания?
8. Назовите факторы тромбообразования (триада Вирхова).
9. С помощью каких лабораторных тестов можно оценить функции тромбоцитов?
10. Какие лабораторные тесты оценивают коагуляционный гемостаз?
Примерные тестовые задания:
1. Эндогенными антикоагулянтами являются:
1.Антитромбин III
2.Гепарин
3.Тромбоксан А2
4.Простациклин
5.Протеин S
6.Протеин С
7.Плазмин
8.Оксид азота
2.Агрегацию тромбоцитов вызывают:
1.АТФ
2.Адреналин
3.Тромбин
4.Тромбоксан А2
5.Протромбин
6.Оксид азота
7.Простациклин
8.Тромбомодулин
3. Тромбоцитопения - снижение количества тромбоцитов в крови ниже:
1.250*10 в 9 степени /л
2.150*10 в 9 степени /л
3.120*10 в 9 степени /л
4.100*10 в 9 степени /л
5.50*10 в 9 степени /л
Ответы: 1 – 1, 2, 5, 6; 2 – 1, 2, 3, 4; 3 – 2.
5.Основная и дополнительная литература
Основная литература
1. Литвицкий П.В. Патофизиология: Учебник: В 2-х т., Т.2 /П.Ф. Литвицкий. – М.: ГОЭТАР-МЕД, 2002 . – 808 с.
2. Зайчик А.Ш. Механизмы развития болезней и синдромов /А.Ш. Зайчик, Л.П. Чурилов. – СПб.: ЭЛБИ, 2005 - 502 с.
3. Зайчик А.Ш. Основы патохимии /А.Ш. Зайчик, Л.П. Чурилов. – СПб.: ЭЛБИ, 2001 - 688 с.
Дополнительная литература
1. Абдулкадыров К.М. Клиническая гематология: справочник /К.М. Абдулкадыров. - М.: Питер, 2006. - 447 с.
2. Бэйн Б.Дж. Справочник гематолога: пер. с англ. Т.Н. Мосоловой под ред. О.А. Рукавицина / Б.Дж. Бэйн, Р. Гупта. - М.: БИНОМ. Лаб. Знаний, 2004. - 278 с. - пер.изд.
3. Клетки крови — современные технологии их анализа / Г.И. Козинец, В.Н. Погорелов, Д.А. Шмаров и др. - М.: Триада-Фарм, 2002. - 535 с.
4. Козинец Г.И. Интерпретация анализов крови и мочи и их клиническое значение / Г.И. Козинец. - Доп. И перераб. Изд. - М.: Триада-Х, 2000. - 103 с.
5. Летаген С. Гемостаз и геморрагические заболевания: [пер. с англ.] / С. Летаген — М.: Аир-Арт, 2004. - 82 с.
6. Лея Ю.Я. Оценка результатов клинических анализов крови и мочи : справ. пособие / Ю.Я. Лея. - 3-е изд. - М.: МЕДпресс — информ, 2005. - 190, [2] с.
7. Наглядная гематология: пер. с англ. /Под ред. ВИ. Ершова.- 2-е изд. -М.: ГОЭТАР -Медиа, 2008.-115 с.
8. Руководство по гематологии: в 3 т., Т.1 (Т.2) / под ред. А.И. Воробьева — 3-е изд., перераб. и доп. - М.: Ньюдиамед, 2002 — 280 с. (277 с).
9. Шиформан Ф.Дж. Патофизиология крови /Ф. Дж. Шиформан; пер. с англ. - М.: «Издательство БИНОМ», 2000 - 448с.
6.Вопросы и задания для самостоятельной работы
Темы для подготовки рефератов:
1) Методы оценки функционального состояния сосудисто-тромбоцитарного гемостаза.
2) Методы оценки функционального состояния коагуляционного гемостаза.
Тема: Патология системы РАСК.
2. Тема занятия: Геморрагические диатезы. ДВС-синдром.
Цель занятия: Изучить причины, механизмы развития геморрагического синдрома, клинические и лабораторные изменения при геморрагических диатезах.
Задачи занятия – студент должен:
З н а т ь:
- причины и механизмы развития основных видов геморрагических диатезов;
- клинические и лабораторные проявления геморрагических диатезов;
- причины и механизмы развития тромбофилии;
- причины и механизмы ДВС-синдрома.
У м е т ь:
- анализировать показатели гемостазиограммы;
- по параметрам гемостазиограммы дифференцировать основные виды геморрагических диатезов и тромботических состояний.
3. Основные понятия, которые должны быть усвоены студентами в процессе изучения темы
Геморрагический диатез, вазопатии, тромбоцитопатии, коагулопатии, тромбофилия, число Франка.
4. Вопросы к занятию:
1. Геморрагические диатезы и синдромы. Классификация.
2. Вазопатии. Виды. Этиология, патогенез, основные проявления, принципы диагностики приобретенных и наследственных вазопатий.
3. Тромбоцитопении и тромбоцитопатии. Виды. Этиология, патогенез, основные проявления, принципы диагностики.
4. Коагулопатии. Виды. Этиология, патогенез, основные проявления, принципы диагностики.
5. Гемофилия – этиопатогенез, клинические и лабораторные проявления.
6. Тромбофилия, понятие. Тромботические состояния, этиология, патогенез, основные проявления, принципы диагностики.
7. ДВС-синдром – современные взгляды на этиопатогенез.
4.Вопросы для самоконтроля
1. Назовите примеры заболеваний – вазопатий.
2. Назовите основные факторы, повреждающие эндотелий сосудов.
3. Какой тип кровоточивости наблюдается при тромбоцитопениях?
4. Какой тип кровоточивости наблюдается при коагулопатиях?
5. Какой тип наследования у гемофилии?
6. Назовите фазы ДВС-синдрома.
7. Назовите основные механизмы развития тромбоцитопений.
8. Приведите примеры приобретенных коагулопатий.
9.Как изменяются параметры гемостазиограммы в стадию гиперкоагуляции ДВС-синдрома?
10. Назовите последствия тромботических состояний.
Ситуационная задача. У мужчины 55 лет боли за грудиной, возникающие при физической нагрузке, снимаются приемом нитроглицерина. В крови тромбоцитов 260-109/л, холестерин 10 ммоль/л. Длительность кровотечения по Дюке 15 с, время свертывания крови по Ли-Уайту — 4 мин, АВР — 30 с, АЧТВ — 25 с, ПТИ — 100%, тромбиновое время — 9 с, фибриноген — 5 г/л, РКМФ — 45 мг/л, ПДФ — 10 мг/л, эуглобулиновый лизис спонтанный — 90 мин, эуглобулиновый лизис стимулированный — 60 сек, антитромбин III — 70%, протеин С — 75%, агрегация тромбоцитов: время — 10 с, процент клеток, вступивших в агрегацию, — 100; ТПГ — 4 мин. Проба Кончаловского отрицательна.
Вопросы:
1. Оценить параметры гемостазиограммы.
2. Охарактеризовать состояние различных звеньев системы РАСК
- сосудистого звена;
- тромбоцитарного гемостаза;
- коагуляционного гемостаза;
- противосвертывающей системы;
- фибринолиза.
3. Определить вид нарушений в системе РАСК.
4. Обосновать этиологию и патогенез выявленных нарушений.
Ответ:
1. Сокращены длительность кровотечения и время свертывания крови, что свидетельствует о гиперкоагуляции или тромбофилии.
2. Тромбоцитарный гемостаз: количество тромбоцитов в норме, но их функциональная активное повышена (сокращено время их агрегации и тромбоциты принимают в ней участие).
• Коагуляционный гемостаз активирован: сокращены АВР, АЧТВ, тромбиновое время.
• Противосвертывающая система угнетена, так как снижено содержание антитромбина Ш и протеина С.
• Фибринолиз активирован, так как уменьшено время спонтанного эуглобулинового лизиса и удлинено время стимулированного.
3. Учитывая значения ТПГ (4 мин), у больного претромботическое состояние.
4. Возможная причина тромбофилии у данного больного — атеросклероз, на что указывают: гиперхолестеринемия и коронарная недостататочность. В патогенезе претромботических состояний при атеросклерозе сосудов играют роль:
• повреждение сосудистой стенки;
• нарушение линейности и скорости кровотока;
• истощение противосвертывающей системы |(гепарин используется для активации липазы).
5.Основная и дополнительная литература
Основная литература
1. Литвицкий П.В. Патофизиология: Учебник: В 2-х т., Т.2 /П.Ф. Литвицкий. – М.: ГОЭТАР-МЕД, 2002 . – 808 с.
2. Зайчик А.Ш. Механизмы развития болезней и синдромов /А.Ш. Зайчик, Л.П. Чурилов. – СПб.: ЭЛБИ, 2005 - 502 с.
3. Зайчик А.Ш. Основы патохимии /А.Ш. Зайчик, Л.П. Чурилов. – СПб.: ЭЛБИ, 2001 - 688 с.
Дополнительная литература
1. Абдулкадыров К.М. Клиническая гематология: справочник /К.М. Абдулкадыров. - М.: Питер, 2006. - 447 с.
2. Бэйн Б.Дж. Справочник гематолога: пер. с англ. Т.Н. Мосоловой под ред. О.А. Рукавицина / Б.Дж. Бэйн, Р. Гупта. - М.: БИНОМ. Лаб. Знаний, 2004. - 278 с. - пер.изд.
3. Клетки крови — современные технологии их анализа / Г.И. Козинец, В.Н. Погорелов, Д.А. Шмаров и др. - М.: Триада-Фарм, 2002. - 535 с.
4. Козинец Г.И. Интерпретация анализов крови и мочи и их клиническое значение / Г.И. Козинец. - Доп. И перераб. Изд. - М.: Триада-Х, 2000. - 103 с.
5. Летаген С. Гемостаз и геморрагические заболевания: [пер. с англ.] / С. Летаген — М.: Аир-Арт, 2004. - 82 с.
6. Лея Ю.Я. Оценка результатов клинических анализов крови и мочи : справ. пособие / Ю.Я. Лея. - 3-е изд. - М.: МЕДпресс — информ, 2005. - 190, [2] с.
7. Наглядная гематология: пер. с англ. /Под ред. ВИ. Ершова.- 2-е изд. -М.: ГОЭТАР -Медиа, 2008.-115 с.
8. Руководство по гематологии: в 3 т., Т.1 (Т.2) / под ред. А.И. Воробьева — 3-е изд., перераб. и доп. - М.: Ньюдиамед, 2002 — 280 с. (277 с).
9. Шиформан Ф.Дж. Патофизиология крови /Ф. Дж. Шиформан; пер. с англ. - М.: «Издательство БИНОМ», 2000 - 448с.
6.Вопросы и задания для самостоятельной работы
Темы для подготовки рефератов:
1. Тромбоцитастении Виды. Этиология, патогенез, основные проявления, принципы диагностики.
2. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа).
3. Ангиогемофилия (болезнь Виллебранда).