Убедительное описание болезни, подобной артерииту Такаясу, дал Вильям Савори (William Savory), который наблюдал 22-летнюю женщину, поступившую в больницу Святого Варфоломея (St. Bartholomew’s Hospital) в Лондоне в 1854 году [6]. Пациентка в течение 5 лет страдала от неопределённых симптомов, в последующим стали возникать припадки, а на сосудах шеи, головы и верхних конечностей пульс не определялся. За время нахождения в больнице, которое составило 13 месяцев, она ослепла на левый глаз, а на волосистой части кожи головы появилась большая язва. При посмертном обследовании было обнаружено утолщение и сужение аорты и сосудов дуги аорты — сосуды на ощупь были похожи на плотную верёвку. Болезнь явно была в далеко зашедшей стадии, аневризм обнаружено не было. Савори связывал описанное состояние с воспалением скорее внутреннего слоя артериальной стенки, нежели её адвентиции (такова была точка зрения Рокитанского). Савори считал представленным им случай уникальным и писал, что это наблюдение не подтверждает взгляды Рокитанского на патологический процесс при артериите.
Макито Такаясу (Makito Takayasu) из Канацава на Двенадцатой ежегодной конференции Японского общества офтальмологии (12th Annual Meeting of the Japanese Society of Ophthalmology) в 1908 году представил описание истории болезни молодой женщины с изменениями в артериях сетчатки [24]. Ричард Джадж (Richard Judge) с соавторами опубликовали полный перевод этого короткого сообщения и его последующего обсуждения участниками конференции [25]. Из представленных сведений становится ясно, что Такаясу не описывал отсутствия пульса на периферических артериях. При описании кровеносных сосудов сетчатки он отмечает наличие кольцевидного анастомоза вокруг диска зрительного нерва на расстоянии 2–3 мм от него, а также ещё одного анастомоза, окружающего первый. Это были анастомотические шунты артериол и венул. Также Такаясу обратил внимание на то, что кровеносные сосуды, окружающие диск зрительного нерва, были слегка приподняты. Как сами эти сосуды, так и их ветви имели «шишки», положение которых день ото дня могло изменяться, большее количество «шишек» отмечалось у артериол. Также имели место небольшие геморрагии. Тем не менее, картины воспаления не было. Первыми, кто связали изменения сосудов сетчатки с отсутствием пульса на лучевых артериях были Оониши (Oonishi) и Кагошима (Kagoshima). В дискуссии после сообщения Такаясу они описали своих пациентов с подобной картиной.
К 1941 году синдром отсутствия пульса, имевший место преимущественно у молодых взрослых, назывался множеством имён, что приводило к значительным затруднениям. Для упорядочивания нозологии и удобства Ясуко Ниими (Yasuzo Niimi) из Нагои предложил назвать подобное заболевание в честь Такаясу. Безусловно, с тем же, если не с большим основанием, это состояние можно было бы назвать болезнь Дэви, Савори или Оониши–Кагошима. Кентарор Шимицу (Kentaro Shimizu) и Кейджи Сано (Keiji Sano) более полно описали клиническую картину синдрома и назвали его «болезнь отсутствия пульса». Вильям Каккамизе (William Caccamise) и Кунио Окуда (Kunio Okuda) в 1954 году ввели термин «болезнь Такаясу» в англоязычную литературу.
Первое всестороннее описание гистопатологических изменений при артериите Такаясу дал Рудольф Бенеке (Rudolf Beneke) в Халле в 1925 году. При микроскопическом исследовании артерий, отходящих от дуги аорты, у 41-летней женщины он обнаружил почти полный некроз меди со склерозом интимы и рубцами и утолщением в адвентиции. Отмечались воспалительные изменения и гигантские клетки, хотя гигантские клетки были описаны в связи с вторичными атероматозными изменениями. Создаётся впечатление, что Бенеке не придавал гигантским клеткам особого первичного значения в этиологии и патогенезе заболевания.
Болезнь Бехчета
Как и остальные васкулиты, а также другие болезни, ставшие самостоятельными относительно недавно, болезнь Бехчета существовала очень давно, была описана рядом авторов, но ожидала своей очереди, чтобы приобрести самостоятельность — обособиться в виде независимой нозологической формы. Ариен Файгенбаум (Aryen Feigenbaum) предположил, что возможно уже Гиппократ в своей практике встречался со случаями болезни Бехчета. Гиппократ описывал пациентов с язвами на слизистой оболочке ротовой полости и половых органов и поражением глаз с фотофобией и потерей зрения (возможно в связи с иритом). Тем не менее описание «fungus excrescences» века, которое отметил Гиппократ, не соотносится с диагнозом болезни Бехчета. Другие описания похожие, но предшествовавшие работе Бехчета в 1937 году, были сделаны Блюте (Blüthe) из Гейдельберга в 1908 году, Гербертом Планером (Herbert Planner) и Францем Ременовским (Franz Remenovsky) в Вене в 1922 году, Шигета (Shigeta) в Японии в 1924 году, Бенедиктосом Адамантиадесом (Benediktos Adamantiades) в Афинах в 1931 году (оральные и генитальные язвы у 20-летнего мужчины с рецидивирующим иритом и гипопионом с положительной реакцией Вассермана, безуспешно леченые противосифилитическими препаратами) и Уитвелл (Whitwell) в Лондоне в 1934 году.
Уитвелл описал три случая: 1) 34-летний мужчина с рецидивирующим иритом и язвами во рту и на половых органах, которые считались герпетическими; 2) 29-летняя женщина с язвами во рту и во влагалище, изменениями кожи, подобными узловатой эритемы, и вероятной эмболией вен нижних конечностей; 3) 32-летняя женщина с язвами на слизистой оболочке ротовой полости и половых органов. Уитвелл предположил, что симптомы болезни могут связаны друг с другом и представлять собой самостоятельную или неисследованную клиническую форму.
Хулуси Бехчет (Hulusi Behçet), профессор дерматологии в университете Стамбула (University of Istanbul) описал двух пациентов (40-летнего мужчину и 34-летнюю женщину) с рецидивирующими оральными и генитальными афтозоподобными изъязвлениями и увеитом с гипопионом в 1937 году. Он наблюдал пациентов в течение 20 лет. Один из пациентов ездил в Вену для независимой консультации, на которой было высказано предположение о том, что заболевание связано с туберкулёзом или неизвестным паразитом. Лечение золотом и трёхвалентным мышьяком, проводимое в Вене, оказалось безуспешным. У этого же больного в Вене была выполнена иридэктомия также без клинического улучшения. У женщины было выполнено три биопсии из язв различных участков тела, при каждом исследовании гистологическая картина была одной и той же. При окраске по Романовскому–Гимзе было обнаружено большое количество лейкоцитов и эпителиальных клеток с сапрофитическими палочками и кокками, а также внутри- и внеклеточные частицы подозрительные на вирус. Попытка переноса организма от пациента на скарифицированную роговицу кролика не привело ни к местной, ни к генерализованной инфекции. Бехчет предположил, что описанный им синдром может быть обусловлен пока ещё неидентифицированным вирусом, но не обсуждал васкулитной природы заболевания. Бехчет и его коллеги искали предполагаемые вирусные продукты у других пациентов, он не смогли отыскать их.
В январе 1961 года Томисаку Кавасаки (Tomisaku Kawasaki) в Токио встретился с первым случаем заболевания, которое впоследствии получило его имя. Кавасаки решил не описывать отдельное необычное наблюдение, а в течение последующих шести лет тщательно собрал клиническую и эпидемиологическую информацию всего о 50 случаях, имевших место в Токио и его окрестностях. В 1967 году он сообщил о собственных наблюдениях, как об остром фебрильном слизисто-кожным лимфатическом синдроме у детей [26].
Основные признаки острого синдрома по описанию Кавасаки включали лихорадку, лимфоаденопатию и вовлечение кожи и слизистых оболочек. Кавасаки предоставил подробные описания семи наблюдений. Длительность заболевания составляла около трёх недель и у всех пациентов болезнь разрешилась без каких-либо осложнений и рецидивов. Кавасаки не смог установить причину заболевания, но он предполагал, что имеет аллергическую, аутоиммунную и инфекционную природу. Вероятной представлялась вирусная воздушно-капельная этиология, однако также не исключалась возможность бактериального возбудителя, в пользу чего свидетельствовали клиническая картина и часто присутствовавший лейкоцитоз со сдвигом влево. Активные культуральные исследования, в том числе выращивание материала удалённых лимфатических узлов были недиагностическими, однако в большинстве случаев (47 из 50) лечение проводилось антибиотиками. 22 больным назначались глюкокортикоиды. Тщательное описание, предоставленное Кавасаки, позволило ему рассматривать описанное состояние как отличное от других известных причин фебрильных слизисто-кожных заболеваний. В своём подробном обсуждении Кавасаки разобрал много других подобных состояний, в том числе слизисто-кожный глазной синдром Фучса и Гилберта, синдром Стивенса–Джонсона, скарлатина, болезнь Бехчета и различные вирусные заболевания (коксаки А и аденовирусы).
К 1974 году Кавасаки с соавторами описали более 6000 случаев в Японии, что позволило им предоставить подробное описание полного спектра заболевания [27]. Смертные исходы наступили в 1–2% случаев и были связаны с сердечной недостаточностью. По данным аутопсии имел место инфантильный артериит, подобный узелковому периартерииту, венечных артерий, сопровождающийся тромбозом и аневризмами. Очевидно синдром, называемый «инфантильный узелковый полиартериит», идентичен болезни Кавасаки.
Ранние описания идиопатических васкулитов дают основу для понимания современных представлений об этих заболеваниях. Наше понимание васкулитов представляет собой результат многолетних лабораторных и клинических исследований.