- при ферментопатиях - гликогенозах I и II типа и др.;
- при дисплазиях соединительной ткани -растяжимости кожи и связок, гипермобильности суставов, синдромах Марфана и Элерса-Данло, врожденных пороках сердца и др. (см. раздел "Геморрагические анги-опатии и гемато-мезенхимальные дисплазии");
- недостаточно идентифицированные формы (средиземноморская
микротромбоцитопатия с врожденным нефритом и глухотой и ДР-).
Перечисленные виды патологии и дисфункции тромбоцитов могут с достаточно высоким основанием трактоваться именно как тромбоцитопатии на основании следующих ориентиров:
1. При наличии стабильных структурных и функционально-биохимических нарушениях этих клеток, не исчезающих, как и кровоточивость, при существенном повышении количества тромбоцитов в крови.
2. Несоответствии выраженности геморрагического синдрома содержанию тромбоцитов в крови - наличию кровоточивости и при достаточном количестве кровяных пластинок в циркуляции.
3. Установлении наследственной (генетически обусловленной) патологии и дисфункции тромбоцитов, особенно если они сочетаются с другими врожденными дефектами (нарушениями пигментации кожи, дисплазиями соединительной ткани, скелета, сосудов, ферментопатиями, нарушениями иммунитета и др.).
Выявлении стабильного микро- или макроци-тоза кровяных пластинок или значительной аномалии их ультраструктуры - отсутствии тех или иных гранул, снижении их высвобождения, изменениях формы тромбоцитов и образования их отростков и т.д.
Примерная формулировка диагноза:
1. Тромбастения Гланцмана.
2. Синдром Вискотта-Олдрича.
3. В-12 дефицитная анемия с геморроагическим синдромом. Симптоматическая тромбоцитопатия.
4. Парциальная дезагрегационная тромбоцитопатия с изолированным нарушением коллагенагрегации без дефицита и нарушения мультимерности фактора Виллебрада и без макроцитоза кровяных платинок.
АНЕМИИ
Анемия - снижение количества гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении числа эритроцитов (или общего объема эритроцитов). Термин «анемия» без детализации не определяет конкретного заболевания, а указывает на изменения в анализах крови.
Патогенетическая классификация анемий.
1. Анемии вследствие нарушения синтеза Hb и обмена железа
(гипохромные, микроцитарные).
а. Анемия железодефицитная
б. Талассемия
в. Анемии сидеробластные
г. Анемии при хронических заболевангиях
(в 60% случаев гипохромные нормоцитарные)
2. Анемии вследствие нарушения синтеза ДНК
(гиперхромные макроцитарные с мегалобластическим типом кроветворения)
а) Анемия пернициозная и другие В12-дефицитные анемии.
б) Анемия фолиеводефицитная
3. Прочие патогенетические механизмы
(как правило, нормохромные нормоцитарные анемии).
а) Анемии, сочетающиеся со снижеием реакции костного мозга на эритропоэтин: апластическая; гипопластическая; нарушения, характеризующиеся клеточной инфильтрацией костного мозга (миелофтизные анемии).
б) Гиперрегенераторные анемии: постгеморрагическая острая; гемолитические.
Клиническая классификация анемий.
Степени тяжести:
- Легкой степени: Hb 90-119 г/л
- Средней степени тяжести: Hb 70-90 г/л
- Тяжелые: Hb менее 70 г/л
По морфологии эритроцитов:
- микроцитарная анемии,
- нормоцитарная анемии,
- макроцитарная анемии.
Критерий – средний корпускулярный объем – СКО.
Нормоцитоз – 80-95 фл. Микроцитоз – 80фл.
Макроцитоз – более 95фл.
По степени насыщения эритроцитов Hb:
- гипохромные анемии,
- нормохромные анемии,
- гиперхромные анемии.
Критерий – средне содержание гемоглобина в эритроците (ССЭГ).
Норма – 27-33 пикограмм.
По сочетанию первого и второго критериев:
- гипохромные микроцитарные,
- макроцитарные,
- нормохромные нормоцитарные.
По степени регенерации эритроцитов:
- гипорегенераторные,
- гиперрегенераторные.
Определяют по количеству ретикулоцитов в крови.
Примеры формулировки диагноза
1. Хроническая железодефицитная анемия, гипохромная, гипорегенираторная средней степени тяжести.
Фон: хронический геморрой, рецидивирующее кишечное кровотечение.
2. Мегалобластная анемия, тяжелое течение.
Фон: Рак желудка Состояние после тотальной гастроэктомии.
ФЕДЕРАЛЬНАЯ СЛУЖБА ПО НАДЗОРУ В СФЕРЕ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ
Система добровольной сертификации процессов выполнения патологоанатомических исследований и патологоанатомических услуг в здравоохранении
| УТВЕРЖДАЮ Президент Российского общества патологоанатомов, директор ГУ НИИ морфологии человека РАМН, чл.-корр. РАМН, профессор Л.В.Кактурский «___»____________2006 г. ________________ | УТВЕРЖДАЮ Руководитель Федеральной службы по надзору в сфере здравоохранения и социального развития, чл.-корр. РАМН, профессор Р.У.Хабриев «___»____________2006 г. ________________ |
ПРАВИЛА ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА
Часть 1.
ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ
М.А.Пальцев, Г.Г.Автандилов, О.В.Зайратьянц, Л.В.Кактурский, Е.Л.Никонов.
Москва 2006
М.А.Пальцев, Г.Г.Автандилов, О.В.Зайратьянц, Л.В.Кактурский, Е.Л.Никонов Правила формулировки диагноза. Часть 1. Общие положения. Росздравнадзор, ММА им. И.М.Сеченова, МГМСУ, НИИ морфологии человека РАМН, М.: 2006. – С.
Рецензент: член-корреспондент РАМН, профессор Ю.Л.Перов,
профессор А.П.Милованов.
Аннотация. Стандартизация – основа управления качеством медицинских услуг , а диагноз – один из важнейших объектов стандартизации в здравоохранении. Представлен стандарт правил формулировки заключительного клинического и патологоанатомического диагнозов, их сопоставления, оформления медицинского свидетельства о смерти, кодирования (шифровки) причин смерти в соответствии требованиями МКБ-10 и нормативными документами органов здравоохранения.
Часть 1 стандарта посвящена общим правилам формулировки заключительного клинического и патологоанатомического диагнозов, их кодирования, сопоставления (сличения), оформления медицинского свидетельства о смерти.
Стандарт предназначен для врачей всех специальностей, специалистов по клинико-экспертной работе и медицинской статистике, для использования в работе клинико-экспертных комиссий лечебно-профилактических учреждений, при прохождении курсов повышения квалификации и сертификации
@Данный документ является собственностью
Федеральной службы по надзору
в сфере здравоохранения и социального развития
и не подлежит тиражированию и распространению
без соответствующего разрешения.
ОГЛАВЛЕНИЕ
Краткий словарь терминов | |
| Введение | |
| 1. Правила формулировки и кодирования заключительного клинического и патологоанатомического диагнозов | |
| 2. Правила оформления заключения о причине смерти (врачом-патологоанатомом) и медицинского свидетельства о смерти | |
| 3. Правила сопоставления (сличения) заключительного клинического и патологоанатомического диагнозов | |
| Приложение 1. Бланк медицинского свидетельства о смерти (форма № 106/у-98) | |
| Приложение 2. Примеры заключительных клинических и патологоанатомических диагнозов, медицинских свидетельств о смерти | |
| Приложение 3. Приказы, инструкции, рекомендации, руководства и учебные пособия |
Диагноз – краткое врачебное заключение о патологическом состоянии здоровья обследуемого, об имеющихся у него заболеваниях (травмах) или о причине смерти, оформленное в соответствии с действующими стандартами и выраженное в терминах, предусмотренных действующими классификациями и номенклатурой болезней; содержанием диагноза могут быть также особые физиологические состояния организма (беременность, климакс, состояние после разрешения патологического процесса и др.), заключение об эпидемическом очаге.
Медицинская (врачебная) ошибка – профессиональная ошибка медицинского работника, добросовестное заблуждение врача, основанное на несовершенстве медицинской науки и ее методов, или атипичного течения заболевания, или недостаточности подготовки врача, если при этом не обнаруживается элементов халатности, невнимательности или медицинского невежества; не является юридическим понятием, не предусматривает ответственности и наказания врача.
Непосредственная причина смерти – 1) смертельное (главное) осложнение, реже – само основное заболевание, непосредственно приведшее к летальному исходу; 2) нозологическая единица или синдром, определяющие развитие терминального состояния и механизм смерти.
Нозологическая форма (единица) – совокупность клинических, лабораторных и инструментальных диагностических признаков, позволяющих идентифицировать заболевание (отравление, травму, физиологическое состояние) и отнести его к группе состояний с общей этиологией и патогенезом, клиническими проявлениями, общими подходами к лечению и коррекции состояния (Отраслевой стандарт «Термины и определения системы стандартизации в здравоохранении», ОСТ ТО № 91500.01.0005-2001, введенный в действие приказом МЗ РФ от 22.01.01 г. № 12).
Осложнение основного заболевания – 1) патологический процесс, патогенетически и/или этиологически связанный с основным заболеванием, утяжеляющий его течение и, нередко, являющийся непосредственной причиной смерти; 2) осложнение основного заболевания – это присоединение к заболеванию синдрома нарушения физиологического процесса, нарушение целостности органа или его стенок, кровотечение, острая или хроническая недостаточность функции органа или системы органов (Отраслевой стандарт «Термины и определения системы стандартизации в здравоохранении», ОСТ ТО № 91500.01.0005-2001, введенный в действие приказом МЗ РФ от 22.01.01 г. № 12).