1. Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией и кольцевыми сидеробластами.
2. Острый миелоидный лейкоз и милодиспластический синдром, связанный с лечением (индуцированный лучевой терапией).
Хронический идиопатический миелофиброз – клональное хроническое миелопролиферативное заболевание, характеризующееся ранним и значительным развитием фиброза костного мозга и миелоидной метаплазии селезенки.
(PVSG, США)
· Миелофиброз, занимающий более 1/3 среза гистологического препарата костного мозга подвздошной кости
· Лейкоэритробластическая картина периферической крови: небольшой или умеренный лейкоцитоз, увеличение палочкоядерных форм, небольшой сдвиг влево, присутствие единичных эритронормобластов и каплевидных пойкилоцитов
· Спленомегалия
· Отсутствие увеличения массы циркулирующих эритроцитов (МЦЭ)
· Отстутвие Ph+-хромосомы в клетках костного мозга
Первые три критерия прям подтверждают диагноз, а 2-ва последующих - это критерии исключения других заболеваний
I. Пристутсвие милофиброза в гистоморфологическом препарате костного
мозга
II. Отстутвие Ph+ хромосомы или BCR-ABL в миелоидных клетках
Факультативные критерии:
1. Спленомегалия
2. Анизопойкилоцитоз с каплевидной формой эритроцитов различной степени
выраженности
3. Присутствие в периферической крови милоидных клеток и
эритрономобластов
4. Присутствие в срезах костного мозга кластеров мегакариоцитов
5. Аномалия величин, формы и структуры мегакариоцитов
6. Миелоидная метаплазия селезенки
Для постановки диагноза необходимо присутствие 2-х основных критериев и 4-х из 6-ти факультативных.
Пример клинического диагноза:
1. Хронический идиопатический миелофиброз. Терминальная стадия.
Классификация опухолей лимфоидной ткани
(ВОЗ 2001 г.)
В-клеточные новообразования:
В-клеточные новообразования из клеток-предшественниц
1. В-лимфобластный лейкоз/лимфома из предшественниц
Зрелоклеточные В-клеточные новообразования
1. Хронический лимфоцитарный лейкоз/мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома
2. В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз
3. Лимфоплазмоцитарная лимфома
4. Селезеночная лимфома маргинальной зоны
5. Волосатоклеточный лейкоз
6. Множественная миелома
7. Солитарная плазмоцитома кости
8. Экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками
(MALT-лимфома)
9. Нодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны
10. Фолликулярная лимфома
11. Мантийноклеточная лимфома
12. Диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома
13. Медиастинальная (тимическая) крупноклеточная В-клеточная крупноклеточная лимфома
14. Внутрисосудистая В-клеточная крупноклеточная лимфома
15. Первичная выпотная лимфома серозных полостей
16. Лимфома/лейкоз Беркитта
Пролиферативные В-клеточные заболевания неясного злокачественного потенциала
1. Лимфоматоидный гранулематоз
2. Посттрансплантационное лимфопролиферативное заболевание, полиморфные
T-клеточные и NK-клеточные новообразования
Т-клеточные опухоли из клеток предшественниц
1. Т-клеточный лейкоз/лимфома из клеток предшественниц
2. Бластная NK-клеточная лимфома
Зрелые T-клеточные и NK-клеточные опухоли:
1. Т-клеточный пролимфоцитрный лейкоз
2. Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов
3. Агрессивный NK-клеточный лейкоз
4. Т-клеточный лейкоз / лимфома взрослых
5. Экстранодальная NK/T-клеточная лимфома, назальный тип
6. Т-клеточная лимфома с энтеропатией
7. Гепатолиенальная Т-клеточная лимфома
8. Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома
9. Грибовидный микоз
10. Синдром Сезари
11. Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома
12. Периферическая Т-клеточная лимфома неспецифированная
13. Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома
14. Анапластическая крупноклеточная лимфома
Пролиферативные Т-клеточные заболевания неясного злокачественного
потенциала
15. Лимфоматоидный папулёз
Лимфома Ходжкина:
1. Нодулярный вариант Лимфомы Ходжкина с лимфоидным преобладанием
2. Классическая лимфома Ходжкина
1. Классическая лимфома Ходжкина, вариант с нодулярным склерозом
2. Классическая лимфома Ходжкина, вариант, богатый лимфоцитами
3. Классическая лимфома Ходжкина, смешанно-клеточный вариант
4. Классическая лимфома Ходжкина, вариант с лимфоидным истощением
БОЛЕЗНЬ ХОДЖКИНА (ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ)
Лимфома Ходжкина – это злокачественная опухоль, первично возникающая в лимфатических узлах, распространяющаяся по лимфатической системе путем лимфогенного метастизирования. Патоморфологическим субстратом опухоли являются крупные многоядерные клетки Березовского-Рид-Шернберга.
Диагноз устанавливается гистологически. Только конкретное описание диагностических клеток Березовского–Рид–Штернберга и клеток сопровождения с вовлечением фиброзной ткани или без него позволяет считать диагноз бесспорным и окончательным.
Морфологическая классификация лимфомы Ходжкина
(ВОЗ, 2001 )
| Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина, лимфогранулематоз) | |
| Нодулярная с лимфоидным преобладанием лимфома Ходжкина | |
| Варинт классической лимфомы Ходжкина | - Нодулярный склероз тип I и II; - Смешанно-клеточный; - Богатый лимфоцитами вариант классической лимфомы Ходжкина; - Лимфоидное истощение. |
Клиническая классификация
(2001 г.)
| Стадия I – поражение одной лимфатической зоны (I) или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани (IE). |
| Стадия II – поражение двух или более лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (II) или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани и их регионарных лимфатических узлов (а) с поражением других лимфатических областей по ту же сторону диафрагмы или без поражения (IIE). Количество пораженных лимфатических областей может указываться следующим образом: II3, II4 и т.д. |
| Стадия III – поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным поражением одного экстралимфатического органа или ткани (IIIE), или с поражением селезенки (IIIs), или с поражением того и другого (IIIEs). |
| Стадия IV – диссеминированное (многофокусное) поражение одного или нескольких экстралимфатических органов с поражением лимфатических узлов или без их поражения; или изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных (не регионарных) лимфатических узлов. |
Симптомы интоксикации (подстадии А и Б).
Каждая стадия должна быть разделена на А и Б подстадии в зависимости от отсутствия (А) или наличия (Б) симптомов интоксикации:
1. необъяснимая потеря массы тела более чем на 10% за последние 6 мес. до обращения к врачу;
2. необъяснимые подъемы температуры выше 38С;
3. профузная ночная потливость.
Морфологические обозначения вовлеченных органов
| Легкое | PUL или L | Костный мозг | MAR или M |
| Кости | OSS или O | Плевра | PLE или P |
| Печень | HEP или H | Брюшина | PER |
| Головной мозг | BRA | Надпочечники | ADR |
| Лимфатические узлы | LYM или N | Кожа | SKI или D |
Пример диагноза:
1. Лимфогранулематоз, стадия I2 А с поражением шейных лимфоузлов.
2. Лимфогранулематоз, стадия III Е + PUL +S (с поражением шейных подмышечных, надключичных лимфоузлов).
3. Лимфогранулематоз, вариант смешанно-клеточный, стадия IV, B + PUL (правого легкого) с поражением медиастинальных лимфатических узлов, второй поздний рецидив, стадия рецидива II2 с поражением надключичных и подмышечных лимфатических узлов слева.
Неходжкинские лимфомы (НХЛ) - это гетерогенная группа злокачественных лимфопролиферативных опухолей, различающихся по биологическим свойствам, морфологическому строению, клиническим проявлениям, ответу на терапию и прогнозу.
Классификация по стадиям
(Ann Arbor, 1971):
| Стадия I | 1. Поражение одной лимфатической зоны или лимфатической 2. структуры (I). 3. Поражение одной лимфатической зоны или лимфатической структуры с вовлечением прилежащих тканей (IЕ). 4. Локализованное поражение одного экстралимфатического органа (IЕ). |
| Стадия II | 1. Поражение двух и более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы (II). 2. Поражение двух и более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы с вовлечением прилежащих тканей (IIЕ). 3. Локализованное поражение одного экстралимфатического органа и его регионарных лимфатических узлов с или без поражения других лимфатических зон по ту же сторону диафрагмы (IIЕ). |
| Стадия III | 1. Поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным поражением одного экстралимфатического органа или ткани (IIIЕ) или: 2. С поражением селезенки (IIIS), или с поражением того и другого (IIIЕ + S). |
| Стадия IV | Диссеминированное (многофокусное) поражение одного или нескольких экстралимфатических органов с или без поражения лимфатических узлов. Изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных (не регионарных) лимфатических узлов. |
Пример диагноза: