(Кавеноки-Минц Э., 1987г.)
1. Крупные кисты в субхондральной зоне кости или в более глубоких ее слоях, иногда уплотнение мягких тканей.
2. Крупные кисты вблизи сустава и мелкие эрозии на суставных поверхностях, постоянное уплотнение околосуставных мягких тканей, иногда с кальцификатами.
3. Большие зрозии, но менее чем на 1/3 суставной поверхности; остеолиз эпифиза, значительное уплотнение мягких тканей с отложением извести.
Примеры формулировки диагноза:
1. Первичная подагра, метаболический тип, острый подагрический артрит 1 плюснефалангового сустава правой стопы в фазе обострения, ФНС – I.
2. Хроническая подагра, тяжелое течение, хронический подагрический артрит с преимущественным поражением суставов стоп, вторичный остеоартроз, тофусы ушных раковин, ФНС II.
Осложнения: МКБ (конкремент 8х9 мм лоханочно-мочеточникового сегмента слева, левосторонний гидронефроз), хронический вторичный двусторонний пиелонефрит с преимущественным поражением левой почки в стадии латентного воспаления, ХБП III, симптоматическая артериальная гипертензия, ХСН I.
СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ (ССД)
Системная склеродермия - аутоиммунное заболевание соединительной ткани, основные клинические признаки которого обусловлены распространенным нарушение микроциркуляции, фиброзом кожи и внутренних органов.
Системная склеродермия – важнейший представитель склеродермической группы болезней, к которым также относятся ограниченная (очаговая), склеродермия, диффузный эозинофильный фасциит, склеродерма Бушке, мультифокальный фиброз, индуцированные формы склеродермии и псевдосклеродермические синдромы.
Клинические формы системной склеродермии
Диффузная форма:
- Генерализованное поражение кожи конечностей, лица и туловища в течение года; синдром Рейно появляется одновременно или после поражениия кожи.
- Раннее развитие висцеральной патологии (интерстициального поражения легких, поражения ЖКТ, миокарда, почек).
- Значительная редукция капилляров ногтевого ложа с формированием аваскулярных участков (по данным капилляроскопии ногтевого ложа).
- Выявление антител (АТ) к топоизомеразе-1 (Scl-70).
Лимитированная форма:
- Длительный период изолированного феномена Рейно.
- Поражение кожи ограничено областью лица и кистей/стоп.
- Позднее развитие легочной гипертензии, поражение ЖКТ, телеангиэктазии, кальциноз (CREST- синдром: аббревиатура от Calcinosis, Raynaud phenomenon, Esophageal dismotility, Sclerodactyly, Telangiectasia).
- Выявление антицентромерных АТ.
- Расширение капилляров ногтевого ложа без выраженных аваскулярных
участков.
Склеродермия без склеродермы:
- Нет уплотнения кожи.
- Феномен Рейно.
- Признаки легочного фиброза, острой склеродермической почки, поражение
сердца и ЖКТ.
- Выявление антинуклеарных антител (Scl-70, АСА, нуклеолярных).
Перекрестные формы:
Для перекрестных форм (overlap-sindromes) характерно сочетание клинических признаков ССД и одного или нескольких системных заболеваний соединительной ткани.
Ювенильная склеродермия:
- Начало болезни до 16 лет.
- Поражение кожи нередко по типу очаговой или линейной (гемиформа)
склеродермии.
- Склонность к образованию контрактур. Возможны аномалии развития
конечностей.
- Умеренная висцеральная патология (выявляется главным образом при
инструментальном исследовании).
Пресклеродермия:
Выделяют так называемую пресклеродермию, к ней относят больных с изолированным феноменом Рейно в сочетании с капилляроскопическими изменениями или иммунологическими нарушениями, характерными для ССД.
Варианты течения и стадии развития
В отечественную классификацию (Н.Г.Гусева, 1975г.) включены также варианты течения и стадии ССД.
Варианты течения
- Острое, быстропрогрессирующее течение характеризуется развитием генерализованного фиброза кожи (диффузная форма) и внутренних органов (сердца, легких, почек) в первые 2 года от начала заболевания; ранее нередко заканчивалось летальным исходом; современная адекватная терапия улучшила прогноз этих больных.
- При подостром (1-2 года), умеренно прогрессирующем течении, клинически и лабораторно отмечается преобладание признаков иммунного воспаления (плотный отек кожи, миозит, артрит), нередки overlap-синдромы. Висцеральная патология может быть первым симптомом ССД. Преобладает высокая воспалительная и иммунологическая активность патологического процесса.
- Хроническое (многие годы), медленно прогрессирующее течение отличается преобладанием сосудистой патологии; в начале заболевания – многолетний синдром Рейно с постепенным развитием умеренных кожных изменений (лимитированная форма), нарастанием ишемических сосудистых расстройств, висцеральной патологии (поражение ЖКТ, легочная гипертензия).
Стадии течения ССД
I – начальная, когда выявляются 1-3 локализации болезни.
II – стадия генерализации, отражающая системный, полисиндромный характер
процесса.
III – поздняя (терминальная), когда имеется уже недостаточность одного или
более органов (сердца, легких, почек)
Степень активности:
I – минимальная;
II – умеренная;
III – высокая.
Клинико-морфологическая характеристика поражений
Поражение сосудов:
- Феномен Рейно.
- Телеангиэктазии.
Поражение кожи:
- Уплотнение кожи.
- Симптом «кисета».
- Дигитальные язвы.
- Язвенные поражения кожи.
- Сухая гангрена.
- Гиперпигментация.
- Дигитальные рубчики.
- Кальцинаты.
Поражение слизистых оболочек
Характерным признаком ССД является утолщение и укорочение уздечки
языка.
Поражение суставов и кистей
- Полиартралгии.
- Артриты.
- Акроостеолиз.
- Симптом трения сухожилий.
- Сгибательные контрактуры.
Поражение мышц
- Невоспалительная непрогрессирующая фиброзная миопатия.
- Воспалительная миопатия.
- Атрофия мышц (при диффузной ССД связана с нарушением подвижности и контрактурами).
Поражение желудочно-кишечного тракта
- Гипотония пищевода.
- Стриктура.
- Эрозии и язвы пищевода.
- Гипотония желудка.
- Желудочное кровотечение.
- Синдром мальабсорбции.
- Интестинальная псевдообструкция.
- Поражение толстой кишки.
Поражение легких
- Интерстициальное заболевание легких.
- Легочная гипертензия.
- Редкие варианты – поражение плевры, аспирационная пневмония,
спонтанный пневмоторакс, лекарственный пневмонит.
Поражение сердца
- Фиброз миокарда желудочков.
- Аритмии.
- Признаки миокардита.
- Поражение перикарда.
- Сердечная недостаточность.
Поражение почек
- Выраженное поражение почек – это склеродермический почечный криз (остро развившаяся и быстропрогрессирующая почечная недостаточность, злокачественная артериальная гипертензия, ассоциированная с высоким уровнем ренина, нормальный мочевой осадок или микроскопическая гематурия и протеинурия).
- Изменения, связанные с поражением почечных сосудов и артериальной гипертензией, в том числе микроангиопатическая (неиммунная) гемолитическая анемия, тромбоцитопения, гипертензионная энцефалопатия и ретинопатия.
Поражение нервной системы
- Полиневритический синдром.
- Тригеминальная сенсорная невропатия.
- Синдром запястного канала
Другие проявления ССД
- Синдром Шегрена.
- Поражение щитовидной железы (тиреоидит Хашимото, тиреоидит
де Кервена), ведущее к развитию гипотиреоза.
- Первичный билиарный цирроз печени у больных лимитированной
формой ССД.
Диагностические критерии ССД
Американской ревматологической ассоциации
А. «Большой» критерий.
Проксимальная склеродермия: симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев и проксимально от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов.
Б. «Малые» критерии.
1. Склеродактилия: перечисленные выше кожные изменения, ограниченные пальцами.
2. Дигитальные рубчики.
3. Двусторонний базальный легочной фиброз.
У больного должен быть или главный критерий, или, по крайней мере 2 малых критерия.
Примеры формулировки диагноза:
1. Системная склеродермия, подострое течение с поражением кожи, суставов, сосудов (синдром Рейно), сердца (кардиосклероз), легких (пневмосклероз), пищевода (эзофагит), почек (умеренная хроническая склеродермическая нефропатия, ХБП II), активность III степени, II стадия.
2. Системная склеродермия, хроническое течение с поражением кожи в стадии плотного отека, сосудов (синдром Рейно), суставов (полиартрит) активность I степени, II стадия.
АНКИЛОЗИРУЮЩИЙ СПОНДИЛИТ
( БОЛЕЗНЬ БЕХТЕРЕВА)
Анкилозирующий спондилит (АС) – хроническое системное воспалительное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением крестцово-подвздошных сочленений и позвоночника.
Классификация болезни Бехтерева
(В.И.Чепой,1978, цит. по А.А.Чиркину с соавт., 1993)
Течение:
1. Медленно прогрессирующее – при котором позвоночник и суставы поражаются медленно, постепенно, в течение многих лет, приводя к их функциональной недостаточности.
2. Медленно прогрессирующее с периодами обострения – характеризуется чередованием периодов ремиссии и обострения заболевания, что ведет к постепенной инвалидизации больного.
При этих двух вариантах течения заболевания выраженная функциональная недостаточность суставов и позвоночника обычно натупает через 10-12 лет.
3. Быстро прогрессирующее - при этом варианте имеются болевой синдром, полиартрит, атрофия мышц, похудание, высокие лабораторные показатели активности воспалительного процесса, быстрое развитие кифоза и анкилозов.
4. Септический вариант, харатеризующийся острым началом с лихорадкой гектического характера, ознобами, проливными потами, ранним проявлением висцеральных поражений. Такой вариант представляет особые сложности для диагностики.