Установить алкогольный ЦП только на основании анамнестических данных трудно, так как многие больные скрывают свое пристрастие к алкоголю. Существеное значение имеют соматические и неврологические проявления алкоголизма.
В пользу алкогольной этиологии ЦП свидетельствуют:
- указания на длительное злоупотребление алкоголем;
- возраст больных старше 40 лет;
- псевдокушингоидный и псевдогипертиреоидный статус (одутловатое лицо, выпученные глаза с иньекцией сосудов склер), своеобразная эйфоричная манера поведения, контрактура Дюпюитрена, увеличение околоушных желез;
- другие проявления алкоголизма (полинейропатия, миопатия, атрофия мышц, энцефалопатия, гастрит, панкреатит, рецидивирующие пневмонии);
- нейтрофильный лейкоцитоз, анемия, повышение СОЭ, уровня IgA,высокая активность гаммаглютамилтранспептидазы (ГГТП);
- морфологические критерии - центролобулярное скопление гиалина (тельца Маллори), нейтрофильная реакция вокруг гепатоцитов, относительная сохранность портальных трактов, крупнокапельное ожирение гепатоцитов, перицеллюлярный фиброз. Характерен микронодулярный и монолобулярный цирроз;
- отказ от приема алкоголя может вести к ремиссии патологического процесса или к его стабилизации.
Начальная стадия алкогольного цирроза характеризуется чаще мало-симптомным течением, хотя при обьективном исследовании выявляют значительное увеличение печени.
В конечной стадии больные истощены, развивается тяжелая печеночная недостаточность с желтухой, геморрагическим синдромом, лихорадкой, асцит становится постоянным и плохо поддается терапии, возможно появление осложнений.
Диагностические критерии Первичного БилиарногоЦирроза:
1. Интенсивный кожный зуд, клиническое подозрение на основании
внепеченочных проявлений (синдром Шегрена, ревматоидный артрит).
2. Повышение активности ферментов холестаза в 2-3 раза по сравне-
нию с нормой.
3. Нормальные внепеченочные желчные ходы при УЗИ.
4. Обнаружение антимитохондриальных антител в титре не менее
1:40.
4. Повышение уровня IgM в сыворотке крови.
5. Характерные изменения в биоптате печени.
Диагноз ПБЦ ставят при наличии 4 и 6 критерив или трех-четырех указанных признаков.
Осложнения цирроза печени
Наиболее тяжелыми осложнениями ЦП являются:
1. Энцефалопатия с развитием печеночной комы.
2. Профузные кровотечения из варикозно расширенных вен пищево-
да или реже желудка, кишечника.
3. Тромбоз в системе воротной вены.
4. Гепаторенальный синдром.
5. Присоединение вторичной бактериальной инфекции (перитонит,
пневмония, сепсис).
6. Трансформация ЦП в цирроз-рак.
Примеры формулировки диагноза:
1. Цирроз печени В, активная фаза, стадия декомпенсации по сосудистому типу (асцит, спленомегалия) и паренхиматозному типу (печеночная энцефалопатия 3 ст., гипоальбуминемия, снижение ПТИ). Класс С (10 баллов) по Чайлду-Пью.
2. Первичный билиарный цирроз, активная фаза, стадия компенсации по соудистому и субкомпенсации по паренхиматозному типу (гипоальбуминемия). Класс В (7 баллов) по Чайлду-Пью.
3. Цирроз печени, криптогенный, неактивная фаза, стадия компенсации по сосудистому и паренхиматозному типам. Класс А (5 баллов) по Чайлду-Пью.
ЧАСТЬ V
ДИФФУЗНЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА (ОРЛ)
Острая ревматическая лихорадка – постинфекционное осложнение А-стрептококкового тонзиллита (ангины) или фарингита в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно-сосудистой системе (ревмокардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных лиц (главным образом, молодого возраста, от 7-15 лет) в связи с аутоиммунным ответом организма на Aг стрептококка и перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).
Рабочая классификация ревматической лихорадки
| Клинические варианты | Основные клинические проявления | Дополнительные клинические проявления | Степень активности | Исход | Стадия ХСН* |
| Острая ревматическая лихорадка Рецидивирующая (повторная, возвратная) ревматическая лихорадка | Кардит Артрит Хорея Кольцевидная эритема Ревматические узелки | Лихорадка Артралгии Абдоминальный синдром Серозиты | III II I | Без явных сердечных изменений Ревматическая болезнь сердца: -без порокасердца** -порок сердца*** | 0 I IIA IIБ III |
Примечания:
* - по классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко. По классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации – NYHA (функциональные классы 0, I, II, III, IY).
** - возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, которое уточняется с помощью ЭхоКГ;
*** - при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, атеросклероз и др.).
Критерии Киселя-Джонса,
применяемые для диагностики острой ревматической лихорадки
(c учетом пересмотра Американской кардиологической ассоциацией в 1992г. и модифицированные Ассоциацией ревматологов России в 2003г.)
Большие критерии
Кардит.
Полиартрит.
Хорея.
Кольцевидная эритема.
Подкожные ревматические узелки.
Малые критерии
Клинические: артралгия, лихорадка.
Лабораторные: увеличение СОЭ, повышение концентрации СРБ.
Удлинение интервала Р-R на ЭКГ, признаки митральной и/или аортальной регургитации при эхокардиографии.
Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документированно подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А, свидетельствуют о высокой вероятности ревматической лихорадки.
Данные, подтверждающие предшествовавшую БСГА-инфекцию
Положительная БСГА-культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения группового БСГА-Aг.
Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых АТ.
Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документированно подтверждающими предшествующую БСГА-инфекцию, свидетельствуют о высокой вероятности ОРЛ.
Особые случаи
- Изолированная («чистая») хорея при отсутствии других причин.
- «Поздний» кардит – растянутое во времени (> 2 мес.) развитие клинических и инструментальных симптомов вальвулита ( при отсутствии других причин).
- Повторная ОРЛ на фоне хронической ревматической болезни сердца (или без нее).
ХРОНИЧЕСКАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА
Хроническая ревматическая болезнь сердца - заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшееся после перенесенной острой ревматической лихорадки.
Примеры формулировки диагноза:
1. Острая ревматическая лихорадка: кардит (вальвулит митрального клапана), полиартрит, акт III ст.
2. Острая ревматическая лихорадка: хорея, акт. I ст.
3. Возвратная ревматическая лихорадка: кардит, акт. I ст. Сочетанный митральный порок сердца, ХСН II А, ФК II.
РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ (РА)
Ревматоидный артрит – аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся хроническим эрозивным артритом (синовитом) и системным поражением внутренних органов.
Рабочая классификация ревматоидного артрита (1979г.)
Клинико-анатомические формы:
Ревматоидный моно-, олиго- и полиартрит.
РА с системными проявлениями:
- сердечно-сосудистая система (перикардит, васкулит, гранулематозное поражение клапанов сердца, раннее развитие атеросклероза);
- легкие (плеврит, интерстициальное заболевание легких, облитерирующий бронхиолит, ревматоидные узелки в легких - синдром Каплана);
- кожа (ревматоидные узелки, утолщение и гипотрофия кожи, дигитальный артериит (редко с развитием гангрены пальцев), микроинфаркты в области ногтевого ложа, сетчатое ливедо);
- нервная система (компрессионная нейропатия, множественный мононеврит (васкулит), симметричная сенсорно-моторная нейропатия, шейный миелит);
- мышцы (генерализованная амиотрофия);
- глаза (сухой кератоконьюнктивит, эписклерит, склеромаляция, периферическая язвенная кератопатия);
- почки (амилоидоз, васкулит, нефрит (редко);
- система крови (анемия, тромбоцитоз, нейтропения).
Отдельные синдромы:
Синром Фелти – симптомокомплекс, включающий нейтропению, спленомегалию, гепатомегалию, тяжелое поражение суставов, внесуставные проявления (васкулит, нейропатия, легочной фиброз, синдром Шегрена), гиперпигментацию кожи нижних конечностей и высокий риск инфекционных осложнений.
Болезнь Стилла взрослых – заболевание, характеризующееся рецидивирующей фебрильной лихорадкой, артритом и макулопапулезной сыпью, высокой лабораторной активностью, серонегативностью по РФ.