Классификация волчаночного нефрита
(ВОЗ, 1982; И.Е. Тареева, 1995)
Морфологические типы:
I. - Отсутствие изменения в биоптате
II. - Мезангиальный нефрит
III. - Очаговый пролиферативный гломерулонефрит
IV. - Диффузный пролиферативный гломерулонефрит
V. - Мембранозный гломерулонефрит
VI. - Склерозирующий гломерулонефрит
Наиболее существенные морфологические изменения, описание которых применяют для того, чтобы охарактеризовать активность люпус-нефрита и выраженность склеротических изменений:
– Активность люпус-нефрита: пролиферация, экссудация, клеточные полулуния, некроз, феномен «проволочной петли», гематоксилиновые тельца, гиалиновые тромбы, васкулопатия, артериит, тубулярный некроз, интерстициальное воспаление.
– Признаки хронизации: гломерулярный склероз (сегментарный, глобальный), фиброзные полулуния, тубулярная атрофия, ангиосклероз, интерстициальный фиброз.
Клинические варианты волчаночного нефрита:
А) Активные формы волчаночного нефрита:
- Быстропрогрессирующий - как правило, смешанная форма гломерулонефрита с ранним (в первые месяцы) развитием почечной недостаточности (прогноз крайне неблагоприятный)
- Медленнопрогрессирующий:
a) с нефротическим синдромом (часто в сочетании с артериальной гипертензией)
b) с выраженным мочевым синдромом (мочевой синдром с умеренной протеинурией)
Б) Неактивный нефрит с минимальным мочевым синдромом (протеинурия ниже 0,5 г за сутки, микрогематурия, небольшая лейкоцитурия)
Пример формулировки диагноза:
1. Основное заболевание: Системная красная волчанка, подострое течение, активность II степени; люпус-нефрит, тип IV, с выраженным мочевым синдромом, без нарушения азотовыделительной функции почек; полиартрит с преимущественным поражением проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых, локтевых и голеностопных суставов, рецидивирующее течение, вне обострения, функциональная недостаточность суставов – 0; «васкулитная бабочка», хейлит.
Клиническая классификация
склеродермической нефропатии
(Н.Г. Гусева, 1995)
I. Острая склеродермическая нефропатия («истинная склеродермическая почка») - характеризуется внезапным началом с быстро нарастающими изменениями в моче, прогрессирующей почечной недостаточностью (в том числе, в виде «склеродермического почечного криза»), злокачественной и рефрактерной артериальной гипертензией.
II. Хроническая склеродермическая нефропатия (ХСН):
1) Субклиническая ХСН - нестойкие и незначительные изменения в анализах мочи (следовая протеинурия, преходящие изменения мочевого осадка) или преходящие функциональные нарушения (минимально выраженная депрессия скорости клубочковой фильтрации)
2) Умеренная ХСН - незначительные, но стойкие изменения в моче (протеинурия, изменения мочевого осадка) в сочетании с нарушениями функции почек.
3) Выраженная ХСН - помимо мочевого синдрома и функциональных нарушений, имеется артериальная гипертензия, нефротический синдром, отеки.
Пример формулировки диагноза:
1. Основное заболевание: Системная склеродермия, острое течение, активность
III степени, «истинная склеродермическая почка» со снижением скорости клубочковой фильтрации, соответствующим 3 стадии хронического заболевания почек; злокачественная артериальная гипертензия; фиброзирующий альвеолит, дыхательная недостаточность II степени; эзофагит с двумя глубокими язвами округлой формы (2 см в диаметре), расположенными над компенсированной стриктурой в нижней трети пищевода; эндокардит с поражением митрального клапана (недостаточность II степени), ХСН II A стадии, ФК III; полиневрит; полимиозит.
Осложнения:
1) Острая почечная недостаточность (от 12.12.2006 года): стадия восстановления диуреза.
2) Кровотечение из язв пищевода (от 19.12.2006 года) с кровопотерей 1 степени.
Классификация амилоидоза почек*
(ВОЗ, 1993; Н.А. Мухин и соавт., 2006)
I. Клинико-биохимическая классификация амилоидоза^:
Системные формы амилоидоза:
- Первичный амилоидоз (АL; белок предшественник - лёгкие цепи Ig) или амилоидоз, ассоциированный с B-клеточными опухолями, миеломной болезнью и моноклональной гаммапатией
- Вторичный амилоидоз (АА; белок предшественник - сывороточный a-глобулин) - ассоциированный с различными хроническими воспалительными, иммуноопосредованными заболеваниями, средиземноморской семейной лихорадкой при периодической болезни, синдроме Майкла - Уэлса (амилоидоз с лихорадкой, крапивницей и глухотой)
- Семейный (наследственный) и старческий системный амилоидоз (АTTR; белок предшественник - транстиретин) - возникает в определённых этнических группах
- Диализный амилоидоз (Аβ2М; белок-предшественник - β2-микроглобулин) - ассоциирован с хроническим гемодиализом
- Амилоидная нефропатия (белок-предшественник – фибриноген)
- Прочие (редкие) формы (белок-предшественник: гелсолин, прионовый белок, амилин, прокальцитонин, цистатин С, предсердный натрийуретический фактор, аполипопротеин А-I и др.)
Локальный амилоидоз
– Старческий амилоидоз
– Эндокринный:
a) амилоидоз предсердий (ААNF, белок-предшественник: предсердный натрийуретический фактор)
b) амилоидоз островков поджелудочной железы (AIAPP, белок-предшественник: амилин)
– Неэндокринный (например, церебральный Аb амилоидоз, ассоциированный с болезнью Альцгеймера, при котором в состав амилоида входит b-протеин)
– Нестарческий:
a) APUD-амилоидоз (в опухолях, поражающих эндокринные железы)
b) амилоидоз различных локализаций, в том числе развивающийся на искусственных клапанах и протезах, сосудах.
Клиническая классификация по стадиям#:
- Латентная стадия: отложения амилоида в почке, однако изменения в анализе мочи отсутствуют
- Протеинурическая стадия: протеинурия сначала минимальная, затем нарастает; возможны микрогематурия, асептическая лейкоцитурия, повышение СОЭ. Длительность стадии в среднем составляет 3,4 года
- Нефротическая стадия: нефротический синдром - массивная протеинурия, гипо- и диспротеинемия, отёки, гиперхолестеринемия
- Азотемическая стадия
Примечание:
* - В диагнозе вначале указывается форма амилоидоза (первичный или вторичный, системный или локальный), затем - тип амилоида (в зависимости от идентифицированного белка-предшественника), наконец, перечисляются пораженные органы-мишени (помимо обсуждаемой нефропатической формы описаны кардиопатическая, нейропатическая, энтеропатическая, гепатопатическая, панкреатическая) и отражаются особенности их структурно-функционального состояния.
^ - типы белка-предшественника амилоида обозначают буквами: первая - А (amyloidosis), остальные - по имени фибриллярного белка амилоида;
# - Стадийное течение для амилоидоза почек характерно, однако возможно и внезапное развитие нефротического синдрома (иногда даже в виде нефротического криза) без предшествующего анамнеза протеинурии, спровоцированное воздействием инфекций, травм, лекарственных средств, оперативных вмешательств. Нефротический синдром развивается у 80-90% больных, обычно прогрессирует в ХПН, но возможны его спонтанные ремиссии и обратное развитие при радикальном устранении этиологического фактора.
Пример формулировки диагноза:
1. Основное заболевание: Бронхоэктатическая болезнь: цилиндрические бронхоэктазы нижней доли левого легкого, II стадия, обострение. Дыхательная недостаточность II степени.
Осложнения:
1) Вторичный (АА) амилоидоз почек, протеинурическая стадия;
2) Рецидивирующее кровохарканье, железодефицитная анемия I степени.
Варианты миеломной нефропатии
(по L. Morel-Maroger, 1979)
I. Поражение почек, прямо связанные с парапротеинемией* (протеинурия, почечный ацидоз, синдром Фанкони с канальцевой дегенерацией, сольтеряющий нефрит, почечная недостаточность, интерстициальная плазмоцитарная инфильтрация, амилоидоз, гломерулосклероз и др.)
II. Расстройства метаболизма (гиперкальциемия, гиперурикемия, дегидратация, диффузное или тофусоподобное включение кристаллов уратов в почечную ткань)
III. Острая почечная недостаточность (часто связанная с проведением внутривенной урографии)
IV. Инфекционные осложнения (пиелонефрит, интерстициальный нефрит)
Классификация ишемической болезни почек
(B. Moulin¢y, 2000; Н.А. Мухин и соавт., 2006)
По причине и механизму почечной ишемии:
– Атеросклеротический стеноз почечных артерий:
a. Двусторонний гемодинамически значимый стеноз почечных артерий:
- в области устьев;
- дистальный стеноз.
b. Двусторонний множественный стеноз сегментарных артерий
c. Стеноз артерии единственной функционирующей почки
d. Стеноз артерии почечного трансплантата
e. Односторонний атеросклеротический стеноз*
– Холестериновая эмболия сосудов почек
– Смешанная ишемия (сочетание стеноза и холестериновой эмболии)
По течению:
– Острая (инфаркт почки) и быстропрогрессирующая
– Хроническая (медленнопрогрессирующая):
a. Доклиническая стадия
b. Начальная стадия
c. Выраженная стадия
d. Терминальная стадия
Клинические стадии ишемической болезни почек с медленным
прогрессированием почечной недостаточности
| Стадия | Почечная гемодинамика | Морфологическая картина | Почечная недостаточность | Другие проявления |
| Доклиническая | Уменьшение притока крови к клубочкам, дилатация прегломерулярных сосудов, спазм выносящей артериолы, нормальное фильтрационное давление, умеренная ишемия интерстиция | Атрофия канальцев | Нормальная скорость клубочковой фильтрации (СКФ) в обычных условиях. Снижение функционального резерва почек по данным нагрузочных проб. Риск развития ОПН при назначении ингибиторов АПФ | Артериальная гипертензия (АГ). Отсутствие мочевого синдрома. Возможна микроальбуминурия, b2-микроглобулинурия или другие проявления канальцевых нарушений, определяемые с помощью специальных методов |
| Начальные клинические проявления | Начальная декомпенсация почечной гемодинамики со снижением внутриклубочкового давления. Нарастание ишемии интерстиция | Атрофия канальцев, начальный склероз интерстиция, появление атубулярных нефронов | Умеренное снижение СКФ (60-79 мл/мин) с резким ее падением при назначении ингибиторов АПФ. Начальное нарушение концентрационной функции почек | АГ. Микроальбуминурия или минимальная протеинурия. |
| Выраженная | Выраженная декомпенсация почечной гемодинамики. Выраженная ишемия клубочков и интерстиция. | Выраженный интерстициальный склероз. Фокальный сегментарный гломерулосклероз | Выраженное снижение СКФ (15-59 мл/мин). Выраженное нарушение концентрационной функции почек. | АГ. Умеренная протеинурия. Уменьшение размеров почек и толщины паренхимы по данным УЗИ. |
| Терминальная | Выраженная ишемия почечной ткани | Диффузный нефросклероз | СКФ<15 мл/мин. Необходимость начала заместительной почечной терапии. | АГ. Умеренная протеинурия. Резкое уменьшение размеров почек и толщины паренхимы. |
Примечание: * - существование такой формы ишемической болезни почек нередко подвергается сомнению.