Введение
Вопросы диагностики и нозологической дифференциации деменций альцгеймеровского типа (ДАТ) разрабатываются уже по крайней мере на протяжении столетия, начиная с работ A.Alzheimer (1907) и О.Binswanger (1894). Однако лишь в отношении клинически выраженных проявлений ослабоумливающих процессов достигнуты значительные успехи в диагностической идентификации данных состояний. Несомненно, однако, что еще более важной проблемой является диагностика начальных стадий ДАТ. Ее решение будет способствовать более раннему назначению адекватной терапии и реабилитационных мероприятий и предотвращению ранней инвалидизации больных.
В настоящее время считается установленным, что только применение комплексного клинического, клинико-психопатологического, психометрического, нейропсихологического и нейровизуализационного методов исследования может существенно расширить возможности ранней диагностики деменций альцгеймеровского типа (С.И. Гаврилова, 1998).
Диагностика ДАТ (болезни Альцгеймера по МКБ-10) основывается на критериях NINCDS-ADRDA (G.McKhann и соавт., 1987) для “вероятной” болезни Альцгеймера (БА) и критериях МКБ-10.
Критерии диагностики ДАТ
Разработанные к настоящему времени критерии диагностики ДАТ позволяют с достаточной степенью надежности идентифицировать заболевание на этапе клинически выраженных проявлений заболевания, но вопрос о надежных критериях его ранней диагностики остается пока в значительной мере открытым. В последние годы появились новые терапевтические возможности, позволяющие не только в значительной мере уменьшать выраженность симптомов мнестико-интеллектуального дефицита и улучшать повседневное функционирование пациентов, но даже замедлять прогрессирование деменции. И в этой связи особенно остро встает вопрос о как можно более раннем распознавании болезненного процесса, когда остается еще значительное число неповрежденных или минимально пострадавших нейронов, которые могут стать мишенями для новых лекарственных средств.
Идентификация состояния (синдрома) мягкой ДАТ основывается на критериях шкалы клинической оценки слабоумия (Clinical Dementia Rating) (J.C.Morris, 1993) для мягкой деменции – СDR-1 и критериях МКБ-10-го пересмотра для начальной стадии деменции (легкое нарушение) (МКБ-10, 1994). Шкала клинической оценки слабоумия СDR предусматривает выделение четырех последовательных стадий развития БА – от стадии сомнительной деменции (CDR-0,5) через стадию мягкой (CDR-1) и умеренной (CDR-2) до тяжелой (CDR-3) деменции, при этом нулевая оценка соответствует отсутствию когнитивных нарушений и изменений в уровне социальной и профессиональной деятельности.
В соответствии с критериями CDR для распознавания синдрома мягкой деменции необходимо выявление следующих признаков: постоянное умеренное снижение памяти (более выраженное в отношении событий недавнего прошлого), заметное в повседневной жизни; частичная дезориентировка во времени при сохранной способности ориентироваться в окружающей обстановке (хотя больной может быть дезориентирован в малознакомой местности); нарушения абстрактного мышления (суждений, обобщений, сравнений), заметные при решении повседневных задач; невозможность самостоятельного социального функционирования на прежнем (доболезненном) уровне при сохранных еще внешних формах поведения; наличие хотя и легких, но отчетливых затруднений в выполнении наиболее сложных видов повседневной деятельности; а также явная необходимость в общем присмотре за больным.
Схожие критерии диагностики начальной стадии деменции при БА приводятся и в МКБ-10: расстройства памяти, выраженные в такой степени, что они создают трудности в повседневной жизни (нарушение фиксации, хранения и воспроизведения информации, касающейся таких аспектов деятельности, как местонахождение бытовых предметов, социальные договоренности и т.п.); снижение других когнитивных способностей, в том числе ослабление критики и мышления, выраженное настолько, что они вызывают умеренное нарушение продуктивной деятельности больного и приводят к частичной зависимости его от посторонних лиц; затруднения в решении сложных повседневных задач, а также в досуге, требующем творческого подхода.
Наряду с клиническим психопатологическим исследованием для предварительного распознавания начальной ДАТ очень полезно применение простых когнитивных тестов для скрининга мнестико-интеллектуальных функций. Для этой цели чаще всего используется шкала MMSE – Минимальная шкала оценки психического состояния (М.Folstein и соавт., 1975). Оценка с помощью этой шкалы требует не более 15 мин, она применима как в амбулаторной практике, так и для оценки госпитализированных больных. Оценка от 30 до 26 баллов, как правило, соответствует условной норме; от 26 до 24 баллов – сомнительной (предположительной) деменции; от 23 до 18 – мягкой деменции; от 17 до 10 баллов – умеренной и ниже 10 баллов – тяжелой деменции. Однако следует помнить об индивидуальной вариабельности оценок: лица с высоким уровнем образования могут набирать 30 баллов даже на фоне явных когнитивных нарушений, а пациенты с низким уровнем образования или со снижением слуха или зрения могут давать заниженные оценки. Поэтому применение такой (или какой-либо иной) скринирующей шкалы позволяет только дать ориентировочную оценку, а для уточнения диагноза требуется дальнейшее более тщательное исследование с применением нейропсихологических тестов.
Для этой цели в зарубежной (США, Япония, европейские страны) практике и особенно для исследовательских целей широко используется специально разработанная для больных с БА оценочная шкала болезни Альцгеймера – ADAS (W.G.Rosen и соавт., 1984), которая позволяет объективно оценить выраженность когнитивных и поведенческих нарушений.
В отечественной геронтопсихиатрии для решения диагностических задач большое значение придается использованию комплексного нейропсихологического подхода, основанного на концепции А.Р.Лурии (1973) о системной динамической локализации высших психических функций. Нейропсихологическое обследование по методике А.Р.Лурии включает исследование зрительного и слухового гнозиса, различных составляющих праксиса, оптико-пространственной деятельности, импрессивной и экспрессивной речи, письма, счета, памяти и интеллектуальных операций. Специальное внимание уделяется оценке регуляторных составляющих психической деятельности. В концепции А.Р.Лурии контроль, программирование и произвольная регуляция деятельности соотносятся с функцией переднелобных структур мозга, а нейродинамические энергетические параметры деятельности связаны с работой глубинных неспецифических структур мозга. Для нейропсихологической оценки состояния высших психических функций у больных с мнестико-интеллектуальным снижением в позднем возрасте методика А.Р.Лурии была адаптирована по уровню сложности к данному контингенту больных (И.Ф.Рощина, Г.А.Жариков, 1998).
Поскольку в отечественной и европейской литературе принято придерживаться разграничения ДАТ на собственно БА (с преимущественным началом заболевания до 65 лет) и сенильную деменцию альцгеймеровского типа (СДАТ) рассмотрим отдельно клинические и нейропсихологические характеристики, свойственные начальным формам БА и СДАТ.
Начальные формы БА
Состояние больных с мягкой стадией БА определяется постепенно нарастающими нарушениями памяти и интеллектуальных функций с формированием нерезко выраженного амнестического синдрома, в структуре которого уже на этом раннем этапе выявляются начальные нарушения высших корковых функций. Однако характерный для клинически выраженного этапа течения заболевания синдром афато-апракто-агностической деменции у больных с мягкой БА, как правило, еще не сформирован. Больные обнаруживают определенную степень сохранности социальной адаптации, а сами по себе проявления болезни отличаются вариабельностью, как по представленности тех или иных когнитивных расстройств в структуре синдрома мягкой деменции, так и по степени их выраженности.
Практически в половине случаев у больных БА в структуре синдрома мягкой деменции более или менее отчетливо представлены нарушения речи, праксиса и оптико-пространственной деятельности, сочетающиеся с явными расстройствами памяти. У другой половины больных на этом этапе болезни явно преобладают мнестико-интеллектуальные и поведенческие расстройства, тогда как перечисленные выше корковые дисфункции представлены в незначительной степени или даже отсутствуют. Необходимо отметить, что нарушений собственно зрительного предметного гнозиса не было выявлено ни в одном случае.
Сравнительный анализ психопатологической структуры указанных двух подгрупп больных показывает, что для первой подгруппы больных (с преимущественно очаговыми нарушениями) уже на этом раннем этапе болезни характерно наличие своеобразной двигательной растерянности, утрата бытовых, в том числе части автоматизированных, навыков: больные как бы разучиваются выполнять привычные действия. При этом у них отмечается достаточно высокий уровень контроля за выполнением деятельности, а также стремление к ее осуществлению при минимальной стимуляции со стороны. Действия больных, в целом, носят целенаправленный характер. Так, больные могут выполнить несложную работу, состоящую из ряда последовательных этапов (например, по предварительно составленному плану приготовить несложный обед либо, воспользовавшись записной книжкой, купить ряд предметов в ближайшем магазине). Для этих больных характерно наличие в речи своеобразных запинок при произнесении сложно артикулируемых слов – логоклоний. Больные прилагают активные усилия к концентрации и удержанию внимания в ходе выполнения заданий, замечают ошибки и исправляют их чаще, чем больные второй подгруппы. Для этой подгруппы характерно депрессивное реагирование на собственную несостоятельность на фоне повышенной мнительности, неуверенности в себе и правильности своих поступков и решений. Таким больным требуется одобрение и поддержка их действий.
Структура синдрома мягкой деменции у больных второй подгруппы (с преимущественно дисмнестическим типом начала заболевания) в первую очередь характеризуется интеллектуально-мнестическими расстройствами. Нарушения памяти, особенно кратковременной, заметны не только в ходе выполнения заданий, но и для случайного наблюдателя. Больные могут по много раз задавать одни и те же вопросы, что может напоминать речевые стереотипии. При относительной сохранности привычных навыков и внешних форм поведения у таких больных отмечается утрата побудительных стремлений к деятельности, пассивность при ее выполнении. Требуются настойчивые напоминания при выполнении домашних обязанностей и в ходе тестирования. Значительно страдает активное внимание. Больные часто отвлекаются на посторонние раздражители, совершают отдельные нелепые поступки. Стремление удержать внимание и следить за выполнением заданий значительно ослаблено. Расстройства высших корковых функций в большинстве случаев выявляются только в ходе специализированных исследований. Такие больные редко замечают свои ошибки. Реакция на собственную несостоятельность наблюдается в виде умолкания и отказа от выполнения заданий. Субдепрессивные реакции у них наблюдаются значительно реже. Относительно редко наблюдается гипотимический аффект, сопровождающийся эгоцентричностью больных и утратой присущего им ранее такта в отношениях с окружающими. У части больных наблюдается благодушный фон настроения при безразличии к родственникам и холодности в отношении с ними.
При нейропсихологическом исследовании больных с мягкой БА обнаруживаются не всегда точная ориентировка во времени, достаточная сохранность зрительного и слухового гнозиса. Характерно, что сами больные активно жалуются на свои трудности. В синдроме нарушений высших психических функций на первый план выступают отчетливые дефекты нейродинамических параметров деятельности. Больные медленно включаются в деятельность, испытывают трудности при переключении с одного задания на другое, “застревают” на отдельных этапах деятельности, т.е. обнаруживают признаки инертности. Описанные нарушения сочетаются со снижением возможностей самостоятельного программирования выполнения заданий и контроля за протеканием деятельности. Отчетливо выявляются оптико-пространственные нарушения в виде трудностей повторения пространственно ориентированных положений рук (пробы Хеда), нарушений в рисунке дома, куба, стола и других объектов с пространственными характеристиками и в расстановке стрелок в пробе “слепые часы”.
У значительной части больных уже на этом раннем этапе болезни выявляются отчетливые признаки нарушения праксиса (элементы апраксии в виде трудностей повторения поз руки по образцу и значительные дефекты в плавном переключении при выполнении двигательных проб). Кроме того, нейропсихологическое обследование позволяет выявить начальные нарушения моторных компонентов речи, т.е. признаки афферентной и эфферентной моторной афазии в виде трудностей повторной речи при произнесении сложных слов и скороговорок, начальные признаки будущих явных логоклоний в виде запинок в начале слов или отдельных слогов. Обнаруживаются и нарушения номинативной функции речи: затруднения при назывании предметов, амнестические западения, требующие подсказки первых букв названия. При исследовании памяти обнаруживаются сужение объема непосредственного запоминания любого материла, патологическая тормозимость следов в процессе запоминания, нарушение точности и избирательности при отсроченном воспроизведении.
На раннем этапе развития БА наблюдается два различных варианта нейропсихологического синдрома нарушения высших психических функций. У части больных он определяется преимущественным снижением нейродинамических параметров деятельности и нарушением операциональных ее составляющих: праксиса, оптико-пространственной деятельности, речи и памяти, т.е. патологической симптоматикой со стороны теменно-височных и глубинных структур мозга. В других случаях на первый план выступают дефекты программирования, контроля и произвольной регуляции деятельности в сочетании с описанными выше расстройствами памяти и дефектами нейродинамических параметров психической активности, что характерно для преимущественной дисфункции переднелобных и глубинных структур мозга.