Большинство исследователей в этиологии эпилепсии придают основное значение наследственному фактору. Как отмечалось выше, в семьях эпилептиков часто встречаются люди с эпилептоидным складом характера. Однако эпилептоидная акцентуация до начала болезни вовсе не является обязательной предпосылкой возникновения эпилепсии.
2. Описание большого развернутого эпилептического припадка (grand mal)
Одним из наиболее выразительных проявлений эпилепсии является большой развернутый судорожный припадок (grand mal). В развитии припадка можно выделить несколько фаз:
а) тоническая фаза. Припадок начинается с внезапной потери сознания, падения и резкой тонической судороги (сильнейшего повышения мышечного тонуса). Иногда во время падения больной издает страшный «нечеловеческий» крик, который связан с судорогой мышц голосовой щели. Голова запрокидывается назад, руки часто прижимаются к груди и сгибаются в локтях, пальцы сжимаются в кулак, ноги могут быть либо прижаты к животу в согнутом состоянии, либо разведены в стороны. Резчайшее сокращение мышц при разведении ног может привести к перелому шейки бедра, а при выгибании позвоночника — к перелому отдельных позвонков. Сначала больной бледнеет, а затем появляется синюшность, так как дыхание приостанавливается в связи с судорогой дыхательной мускулатуры. Больной может прикусить внутреннюю поверхность щеки или кончик языка. На короткое время может приостановиться сердечная деятельность. Сознание полностью утрачивается (кома), даже сильные раздражители не вызывают ответной реакции, рефлексы отсутствуют. При падении больной может получить тяжелые травмы. Продолжительность тонической фазы обычно не более 30 секунд;
б) за тонической фазой следует клоническая фаза, выражающаяся в ритмических и симметричных подергиваниях, которые начинаются с век и пальцев, затем нарастают и распространяются на конечности, туловище, шею, голову, а затем затухают. Голова быстро поворачивается в стороны, глаза вращаются, язык периодически высовывается, а нижняя челюсть совершает жевательные движения. Сокращение мимических мышц лица обусловливает появление различных гримас. Изо рта выделяется пенистая розоватая жидкость, так как к слюне примешивается кровь из прикушенного языка. Во время клонической фазы бывает непроизвольное мочеиспускание и дефекация. Клоническая фаза продолжается 1—3 минуты. Постепенно интенсивность подергиваний уменьшается, восстанавливается дыхание, уменьшается синюшность. Клонические подергивания не настолько интенсивны, чтобы вызвать значительные перемещения больного, и обычно он остается там, где упал;
в) выход из комы или фаза помраченного сознания проявляется по-разному. Больной лежит без сознания, совершенно нечувствительный к внешним раздражениям, отсутствуют зрачковые, сухожильные, роговичные рефлексы. Отмечаются резкое расслабление мускулатуры и потливость, а также нарушения дыхания. В одних случаях через состояние оглушения больной переходит в ясное сознание, ощущает разбитость, истощенность, крайний дискомфорт. В других случаях больные испытывают облегчение, даже эйфорию. Нередко после припадка больной, полностью не приходя в себя, погружается в длительный сон. Иногда окончание припадка переходит в сумеречное расстройство сознания с выраженным возбуждением, психотическими проявлениями. Поэтому до полного выхода из послеприпадочного состояния больного окружающие должны сохранять бдительность и осторожность.
Больные не помнят о своем припадке (амнезия) и только по прикушенному языку, синякам, следам мочи на белье, плохому общему самочувствию и так далее догадываются о произошедшем.
Нередко перед припадками отмечаются продромальные (предшествующие) явления, которые продолжаются от нескольких минут до суток и более. Проявления их самые разнообразные: утомление, головная боль, раздражительность, аффективные расстройства (от депрессии до гипоманиакальных состояний). Также предшественники могут иметь вид разнообразных, неприятных телесных болей и ощущений. Иногда появляется предчувствие надвигающейся угрозы.
Состояние, непосредственно предшествующее эпилептическому припадку, называется аурой (от греч. — дуновение). Под аурой понимают кратковременное помрачение сознания, при котором возникают самые разнообразные психопатологические явления, двигательные и телесные нарушения. То, что происходит во время ауры, остается в памяти больного, в то время как происходящее вокруг не воспринимается и не запоминается. Иногда больные непосредственно перед припадком, как отмечал П. И. Ковалевский, «ощущают по телу как бы восхождение ветерка. По последнему ощущению — ветерка (aura) и самый период предвестников принято называть аура, хотя бы больной и не ощущал этой галлюцинации осязания» /117, с. 101/. Аура может и не отмечаться перед припадком. Обычно преобладают ауры тягостного, неприятного содержания. Однако отмечаются и ауры возвышенного, мистически-экстатического содержания.
Ф. М. Достоевский в романе «Идиот» описывает ауру, отмечавшуюся у князя Мышкина: «Ощущения жизни, самосознания почти удесятерялись в эти мгновения, продолжавшиеся, как молнии. Ум, сердце озарялись необыкновенным светом: все волнения и все сомнения его как бы умиротворялись разом, разрешались в какое-то высшее спокойствие, полное ясной, гармоничной радости и надежды, полное разума и окончательной причины. Но эти моменты, эти проблески были еще только предчувствием той окончательной секунды (никогда не более секунды), с которой начинался сам припадок».
Помощь при большом эпилептическом припадке. Припадок в редких случаях можно оборвать в самом начале, особенно при наличии ауры в конечностях. В этих случаях нужно перетянуть (полотенцем, ремнем) руку или ногу выше места ощущения ауры. Иногда приносит пользу растирание места ауры, сильный удар по этому месту, резкий окрик.
Во время припадка применяются некоторые меры предосторожности. Больного кладут на спину, голову поворачивают лицом в сторону. Во избежание аспирации рвотных масс подкладывают под голову подушку, расстегивают ворот, пояс, между зубами вставляют пробку, платок, ложку, палочку или шпатель, завернутые в мягкую ткань (возможен прикус языка!). Припадок кончается сам по себе. Не надо мешать также и сну, следующему за припадком /118, с. 673/. Вспомните эпизод из фильма «Клеопатра», где подобная помощь оказывается Ю. Цезарю.
Эпилептический статус (состояние). При эпилептическом статусе припадки следуют серией, один за другим. Больной не успевает приходить в сознание. Это состояние может продолжаться от нескольких часов до нескольких суток. Оно является опасным для жизни. Деятельность организма резко нарушается. В данном состоянии необходима экстренная помощь специалиста.
Дифференциальный диагноз эпилептического и истерического припадка
Г. Е. Сухарева выделяла следующие семь отличий:
1. Начало припадка при истерии реактивное; при эпилепсии обычно без видимых причин.
2. Судороги при эпилепсии характеризуются закономерной сменой тонической и клонической фаз. При истерическом же припадке отмечается большое количество размашистых, иногда некоординированных движений, среди которых много выразительных.
3. В то время как истерический припадок отличается большой экстенсивностью движений, эпилептический приступ разыгрывается на небольшом пространстве.
4. Сильные ушибы, пена у рта, прикусы языка, непроизвольное мочеиспускание наблюдаются при эпилептическом припадке и редко бывают при истерическом.
5. Зрачковая арефлексия при истерическом припадке всегда отсутствует.
6. В конце эпилептического припадка наблюдается сон либо двигательное возбуждение, олигофазия (обеднение речевого запаса); при истерическом припадке эти явления отсутствуют.
7. Длительность истерического припадка больше, глубина же расстройства сознания значительно меньше.
Однако встречаются некоторые исключения. Так, иногда истерический припадок может возникнуть без видимой внешней причины, а реактивное начало припадка после психической травмы может быть и при эпилепсии, особенно у детей /119, с. 165-166/.
Своеобразные ауры, наличие припадков во сне и при полном одиночестве, иногда наличие после припадка патологических рефлексов, парезов (частичных параличей), речевых нарушений и т. д.— все это отличает эпилептический припадок от истерического.
К тому же припадки при эпилепсии лишены нарочитой наигранности, от которой не свободно почти никакое проявление истерического невроза (С. Н. Давиденков).
3. Описание других пароксизмальных эпилептических состояний
При эпилепсии кроме больших судорожных припадков отмечаются и другие пароксизмальные (приступообразные) состояния. Они настолько разнообразны, что подробно разбирать их в данной книге не представляется возможным. Затронем те случаи, которые должны настораживать и являться поводом для консультации у эпилептолога.
В целом можно сказать, что эпилептические приступы складываются из разнообразных расстройств сознания, психической деятельности, двигательной сферы и вегетосоматических нарушений. Порой эти компоненты приступов встречаются изолированно, но гораздо чаще они образуют специфические сочетания, каждое из которых имеет свое научное терминологическое обозначение.
Важным представляется обобщение В. В. Ковалева о том, что «эпилептические припадки характеризуются:
1. Внезапностью возникновения и прекращения.
2. Относительной кратковременностью.
3. Стереотипностью (т. е. тенденцией к повторению в однообразной форме).
4. Повторяемостью.
Выявление этих признаков имеет важное значение для отграничения эпилептических припадков от различных внешне сходных с ними приступообразных расстройств» /12, с. 493/.
К вышесказанному хочется добавить, что эпилептические припадки нередко сопровождаются амнезией, могут приводить к серьезным увечьям и повреждениям. Даже если они возникают в ответ на какую-то психическую травму, то их «рисунок» определяется не содержанием этой травмы, а характерными механизмами, свойственными тому или иному пароксизму.