К другой группе причин, приводящей к слепоглухоте, относятся различные внутриутробно, пренатально и перинатально перенесенные заболевания. Наиболее известным из таких внутриутробных заболеваний является краснуха. Вирус краснухи проникает от заболевшей матери через плаценту в плод и может вызвать множественные пороки развития ребенка. При этом заболевании наибольший риск множественного поражения плода существует на ранних сроках беременности, когда закладывается развитие сердечной системы, органов зрения и слуха. С начала 1970-х гг. в развитых странах мира проводятся профилактические прививки против краснухи. В России такие прививки до 1998 г. не проводились.
Другим известным внутриутробным вирусным заболеванием, которое может привести к врожденной слепоглухоте, является ци-томегаловирусная инфекция. Причинами врожденных нарушений зрения и слуха может стать заболевание матери токсоплазмозом, сифилисом и пр. К сложному нарушению зрения и слуха с возрастом может привести тяжелый диабет и ряд других соматических заболеваний[3]
К наследственным причинам множественных, в том числе и двойного сенсорного, нарушений относят и CHARGE- синдром, который все чаще встречается у детей с двойным сенсорным и множественным нарушениями. Это название сложилось из сочетания первых латинских букв шести слов, обозначающих разные нарушения (колобома органов зрения; нарушения сердечной деятельности; трудности глотания и дыхания из-за сужения носовых отверстий-хоан; отставание в росте; недоразвитие половых органов; нарушения органов слуха). Для детей с этим синдромом также бывают характерны недоразвитие лицевой мимики и нарушение равновесия.
Причинами слепоглухоты могут быть также самые разные заболевания, приводящие только к глухоте или только к слепоте и сочетающиеся у одного конкретного человека. Например, причина врожденной слепоты может быть генетической, а нарушение слуха наступить от перенесенной скарлатины или в результате менингита; нарушение слуха, возникшее по указанным причинам, может осложниться тяжелой травмой глаз с возрастом и т.д.
Знание причин и особенностей заболеваний, которые могут привести к сложному нарушению развития у ребенка, может существенно помочь в диагностике этих нарушений, в выделении новорожденных детей группы риска и внимательному наблюдению за их развитием.
2.2. Виды слепоглухоты
В начале 1960-х гг. XX столетия А.В.Ярмоленко проанализировала все имевшиеся к тому времени отечественные и зарубежные сведения о слепоглухих и составила их классификацию по состоянию органов чувств, по соотношению времени потери слуха и зрения, по возрасту наступления нарушений, по видам обучения. Сама она относила к настоящей слепоглухонемоте только людей, лишенных от рождения слуха и зрения или потерявших их в раннем возрасте — до овладения и закрепления словесной речи как средства общения и мышления. Слепоглухими она считала только детей с минимальным остаточным зрением (с потерей его до све-тоощущения) и с выраженной тугоухостью или глухотой. Остальных она относила к детской (потерян слух и зрение в возрасте от 4 до 10 лет), подростковой, взрослой или старческой слепоглухоте.
И.А.Соколянский относил к истинной слепоглухоте только детей с врожденным или приобретенным полным или частичным нарушением функции периферической части зрительного и слухового анализаторов, без грубых нарушений центральных отделов мозга. Умственно отсталых детей с выраженными нарушениями зрения и слуха он относил к «церебрально недостаточным».[4]
Первая классификация слепоглухих была сделана в 1940 е гг. А.В. Ярмоленко на основании анализа 220 историй жизни слепоглухих детей, как в нашей стране, так и за рубежом. В основу классификации было положено время наступления дефекта и наличие сочетания сенсорных нарушений с интеллектуальными:
• слепоглухонемые от рождения или потерявшие зрение и слух в раннем детстве, до овладения и закрепления словесной речи (врожденная слепоглухота);
• слепоглухие, у которых потеря зрения и слуха наступила в дошкольном возрасте и позднее, когда у ребенка уже была сформирована речь (приобретенная слепоглухота);
• слепоглухие умственно отсталые дети: все предыдущие варианты, осложненные умственной отсталостью.
В настоящее время в мире принято выделять следующие группы слепоглухих.
1. Врожденная и ранняя слепоглухота, наступившая в результате врожденной краснухи или других внутриутробных инфекций, глубокой недоношенности или родовой травмы, генетических нарушений. Выраженность нарушений зрения и слуха во многом зависит от качества своевременной медицинской помощи этим детям. Многие имеют нарушения зрения, при которых показано раннее хирургическое и терапевтическое лечение (врожденные катаракты, глаукома, косоглазие и пр.). Рано и качественно сделанная операция глаз может существенно улучшить остаточное зрение, а постоянное лечение может длительно поддерживать его состояние. Однако есть данные наблюдений, показывающие большое число осложнений после удаления врожденных катаракт у детей с врожденной краснухой и плохой прогноз развития остаточного зрения у этих детей. По зарубежным данным, до 25 % детей, перенесших краснуху внутриутробно и оперированных по поводу двусторонних катаракт, теряют зрение после 18 лет в результате полной двусторонней отслойки сетчатки.
По выраженности сенсорных нарушений детей с врожденными нарушениями зрения и слуха принято разделять на тотально слепоглухих, на практически слепоглухих, на слабовидящих глухих, слепых слабослышащих и слабовидящих слабослышащих детей. Такие дети нуждаются в специальных условиях обучения. Это могут быть специальные школы для слепоглухих и специальные классы в школах для слепых или для глухих, а также индивидуальное обучение при специальных школах разного типа.
Первыми средствами общения у этих детей могут стать предметы быта или естественные жесты, изображающие действия с этими предметами. В дальнейшем они могут научиться общаться с помощью дактилологии, устной и письменной речи (письмо большими «зрячими» буквами или шрифтом Брайля). Известны отдельные случаи обучения детей с врожденной слепоглухотой чисто устным методом — они могли говорить устно и считывать устную речь окружающих по вибрации, рукой с горла говорящего.
2. Врожденные нарушения слуха и приобретенная с возрастом слепота. Эти люди составляют до 50 % взрослых слепоглухих. Причинами нарушений являются синдром Ушера и другие наследственные синдромы, травма и др. Как правило, эти люди окан вают учебные заведения для лиц с нарушенным слухом, зрение их значительно ухудшается в старших классах школы или позднее. Особого внимания требуют глухие дети, теряющие зрение в подростковом возрасте. Острое, шоковое состояние и психозы, возникающие в отдельных случаях у таких подростков и их родителей, можно во многом предотвратить, если вовремя выявить этих детей и оказать им своевременную психотерапевтическую и психолого-педагогическую помощь. Ведущими средствами общения для слепоглухих этой категории чаще всего являются жестовая речь и дактилология, которым в случаях резкого падения зрения может помочь осязание: они могут воспринимать жестовую речь собеседника, если будут касаться его рук или воспринимать дак-тильную речь «в руку».
3. Врожденная слепота и приобретенная глухота. Это люди, имеющие глубокие нарушения зрения и обучающиеся в школах для слепых. В результате разных причин они с возрастом теряют слух частично или полностью. Как правило, это дети, подростки или взрослые люди, пользующиеся в общении преимущественно устной речью, иногда недостаточно внятной. Многие из них нуждаются в логопедической и аудиологической помощи. Большинству показано ношение слуховых аппаратов и индивидуальные занятия по развитию остаточного слуха и коррекции произношения. Наблюдения показывают, что в ряде случаев эти люди в зрелом возрасте могут потерять слух полностью, и тогда они переходят на общение только с помощью осязания (письмо на ладони, дактилология «в руку» или Лорм — специальный алфавит слепоглухих, изобретенный чешским слепоглухим Г.Лормом и достаточно популярный в Германии, Чехии и некоторых других странах).
4. Приобретенная с возрастом слепоглухота. Это люди, родившиеся с нормальным слухом и зрением, потерявшие слух и зрение в результате заболевания или травмы в подростковом или зрелом возрасте. В этом случае самая большая проблема — справиться со стрессом от потери зрения и слуха и попытаться перестроить уже сложившуюся и автоматизированную ориентировку в пространстве на использование других видов сенсорики. Особая задача — сделать доступными другие средства общения (восприятие устной речи рукой, письмо на ладони, дактилология и письмо по Брайлю).
5. Старческая слепоглухота. Известно, что у некоторых людей после 65 лет и у многих старше 85 резко ухудшаются слух и зрение. Часть из них становится в старости слепоглухими. В развитых странах мира этим людям оказывается специальная поддержка, направленная на налаживание взаимоотношений в их семьях, на организацию особых условий помощи в учреждениях для престарелых, на помощь в общении и в ориентировке.[5]
2.3. Характеристика психического развития слепоглухих детей
2.3.1. Особенности развития познавательной сферы у слепоглухих детей