2)- системные атрофии, не обязательно влекущие наступления слабоумия. Менее распространенная группа заболеваний при первичных дегенеративных процессах головного мозга и в ней можно выделить три, наиболее часто встречающиеся в клинической практике: болезнь Пика, болезнь Гентингтона и болезнь Паркинсона.
- Болезнь Пика. Нейродегенеративное заболевание головного мозга, начинающееся и прогрессирующее в пресенильном возрасте с постепенно нарастающих изменений личности и/или оскудения речи, сопровождающееся утратой критичности и социальной адаптации с сохранностью инструментальных функций интеллекта и приводящее к развитию тотального слабоумия с клинической картиной деменции лобного типа.
Основные признаки данного заболевания:
• прогрессирующая деменция
• лобная симптоматика
• аффективный дисбаланс
• огрубение в межличностных отношениях и социальном поведении
• расторможенность или апатия
Средний возраст начала заболевания приходится на 55-60 лет, притом развивается постепенно без длительного сомнительного периода, как в случае с болезнью Альцгеймера. Характерной чертой заболевания является то, что страдает именно личностная компонента психики, а основные психические процессы остаются в относительной норме.
Нозология болезни разнится в зависимости от локализации очага лобных участков:
при поражении «полюса» лобных долей человек становится вял и безразличен, эмоции и двигательно-речевая активность оскудевают, на конечных этапах развития болезни могут возникать пароксизмальные состояния расслабления мускулатуры без выключения сознания;
если же поражена «орбита» лобного участка – человек впадает в ощущение эйфории, утрачивается понимание нравственных моментов, становится импульсивным и расторможенным, нивелируется чувства дистанции и такта, с усугублением болезни может возникнуть расторможенность влечений, извращенность аппетита, гиперсексуальность;
при выявлении псевдопаралитического синдрома у пациента происходят серьезные нарушения понятийного аппарата без нарушений памяти (страдает способность к обобщению и пониманию сути идиом)
при атрофии височных или лобно-височных долей у человека происходит возникновение склонности к стереотипизации.
На ранних этапах развития болезни нарушение интеллектуальной составляющей не влияет на изменение мнестического компонента, у пациента снижается способность к абстрагированию, обобщению и интегрированию, продуктивность мышления и критичность падают. По ходу усугубления заболевания процессы памяти и ориентирования начинают нарушаться, хотя даже с наступлением интеллектуального тотального слабоумия человек сохраняет минимальную способность к запоминанию и элементарному ориентированию. В отличие от болезни Альцгеймера, у пациентов с болезнью пика на конечной стадии заболевания отсутствуют хватательные и оральные автоматизмы, многие же другие черты деменции – сходны: нарушение речи вплоть до афазии (иногда с тенденцией в эхолалию), диспраксия, агнозия. В этом случае проявляется специфика корреляции в зависимости от поражения определенного участка мозга: при атрофии лобных долей у человека максимально снижается речевая активность, экспрессивная речь угасает; при поражении лобно-височных долей помимо оскудения речи появляется мнестическая и сенсорная афазии.
Не очень часто проявляются психотические расстройства при болезни Пика в виде паранойяльных синдромов, параноидных и галлюцинаторных состояний с тенденцией в стереотипизацию бредовых высказываний. Чаще проявляются неврологические расстройства, связанные с замедленностью, маловыразительностью, бедностью движений или наличием мышечного тремора.
Конечным итогом развития болезни будет являться глобальное слабоумие с тотальным распадом речи, действования и узнавания и полной беспомощностью. Этиология и патогенез еще менее изучены, чем в случае с деменциями альцгеймеровского типа, но большинство авторов склоняются к не генуинному фактору ее формирования, ибо в большинстве случаев данная зависимость не выявлена.
- Болезнь Гентингтона (хорея Гентингтона). Генуинно обусловленное прогрессирующее нейроатрофическое заболевание, сопровождающееся развитием системного дегенеративно-атрофического процесса с преимущественным поражением стриарной системы мозга и менее тяжелым – новой коры, а также других подкорковых ядер.
Этиология заболевания установлена: имеет наследственный характер по аутосомно-доминантному типу наследования, хотя и описаны некоторые случаи болезни, не связанные с наследственным фактором. Патогенез – не выявлен.
Заболевание, в основном, характерно для людей среднего и пожилого возраста, отличительная черта которого, так называемый, хореатический гиперкинез (при хорее движения происходят на фоне мышечного гипертонуса; они быстрые, отрывистые в виде перемежающихся нерегулярных движений в непредсказуемой последовательности). Но случается, что даже на отдаленных этапах развития заболевания подобные гиперкинезы слабо выражены на общем фоне психотических симптомов и интеллектуального снижения.
Не менее чем в половине случаев хорея Гентингтона развивается на фоне преморбидных (предшествующих и способствующих развитию болезни состояний) отклонений:
интеллектуальная недостаточность;
психопатические аномалии;
неуклюжесть;
недифференцированность моторики.
Нередко остается неясным - преморбидные это особенности (врожденная неполноценность) или начальные проявления заболевания. Среди выраженных преморбидных характерологических аномалий условно можно выделить возбудимые, взрывчатые, истерические, замкнутые, эмоционально холодные (шизоидные) психопатии. Как ранее говорилось, характеризуется хореатическим гиперкинезом, в меньшем числе случаев интеллектуальным снижением или другими психопатологическими расстройствами.
Развивающаяся при хронической хорее деменция имеет относительно малую прогредиентность и нередко также сравнительно небольшую глубину, вследствие чего больные сохраняют определенную трудоспособность. Вместе с тем они оказываются несостоятельными в непривычной для них и в какой-то степени творческой, умственной работе.
Интеллектуальная работоспособность больных подвержена значительным колебаниям. Обнаруживающиеся грубые расстройства запоминания и репродуктивной памяти также колеблются. Наступающее на поздних этапах опустошение памяти обычно не достигает крайней степени, наблюдаемой при других атрофических процессах. Очень редко сильно нарушается ориентировка в собственной личности, во времени и пространстве. С самого начала заболевания, как правило, выступают дефекты понятийного мышления, прогрессирующее снижение уровня доступных обобщений, абстрагирования и суждений, сужение и обеднение всей психической деятельности. У одних больных деменция и в дальнейшем развивается в таком направлении, у других на первом плане оказываются крайняя неустойчивость внимания, повышенная отвлекаемость, непоследовательность мышления, непостоянство установок и целей интеллектуальной работы и связанная с этим крайняя неравномерность ее результатов, что придает клинической картине вид «хореатического слабоумия».
Деменция при хорее Гентингтона далеко не во всех случаях достигает крайней степени. Глубина слабоумия различна и не коррелирует с выраженностью гиперкинезов. Развитие деменции, как правило, сопровождается усилением аффективных и психопатоподобных изменений. В частности, нарастают возбудимость и взрывчатость, эмоциональная неустойчивость, склонность к ипохондрическим и слезливо-депрессивным реакциям, истерическая капризность и т.п. По мере нарастания деменции, однако, эти изменения обычно сглаживаются и на первый план выступают эмоционально-волевое притупление и тупая эйфория.
Изменения речи в основном объясняются влиянием гиперкинезов на речевую мускулатуру. Однако иногда бывают также признаки общего оскудения речи и нерезкие амнестически-афатические расстройства. Сравнительно часто возникают различные психотические синдромы. Как и при других атрофических заболеваниях, они обычно остаются малоразвернутыми или рудиментарными. В ранних стадиях заболевания преобладают состояния с истерической или псевдодементной окраской в зависимости от преморбидных отклонений или депрессивные синдромы обычно с особым мрачно-угрюмым, дисфорическим, раздражительным или апатичным оттенком аффекта.
Довольно часто наблюдаются паранойяльные расстройства, в частности бред ревности, а также экспансивные бредовые синдромы с идеями величия и всемогущества. Встречаются также галлюцинозы с преобладанием тактильных и висцеральных обманов восприятия, с резко негативной аффективностью или острые психотические эпизоды с беспорядочными психомоторным возбуждением.
Наряду с выраженными формами в семьях больных гентингтоновской хореей наблюдается также ряд клинических вариантов заболевания:
невролгический (с преобладанием акинетического синдрома);
гиперкинетический (без психотических изменений, включая деменцию);
психотический (с наличием психотических изменений, включая деменцию) с рудиментарными гиперкинезами;
стационарный (затяжное заболевание с развернутой симптоматикой).
В большинстве случаев болезни Гентингтона у пациентов наблюдается тотальная деменция на конечной стадии развития, а типичные хореатические гиперкинезы постепенно прекращаются.
- Болезнь Паркинсона (дрожательный паралич, идиопатический паркинсонизм). Дегенеративно-атрофическое заболевание экстрапирамидной системы головного мозга, свойственное пресенильному и сенильному возрасту, проявляющееся в экстрапирамидных нарушениях (тремор, мышечная ригидность, гиперкинезия), а также психическими расстройствами (изменения личности, депрессия, деменция).