Изучение специфики умственной отсталости при олигофрении интенсивно велось в 50 -70-е гг. XX в. прежде всего такими известными отечественными клиницистами, как Г.Е. Сухарева, М.С. Певзнер, Д.Н. Исаев, В.В. Ковалев и др.
Г.Е. Сухарева, преследуя задачи выявления клинических особенностей данной формы умственной отсталости и разработки критериев отграничения ее от сходных состояний, в частности от слабовыраженных отклонений интеллектуального развития при задержке психического развития, при тяжелых нарушениях речи, при локальной патологии головного мозга, определила основные клинические проявления олигофрении. К ним она отнесла: преобладание интеллектуального дефекта и отсутствие прогредиентности состояния. Сходное определение дает несколько позже и В.В. Ковалев, определяя олигофрению как «сборную группу различных по этиологии, патогенезу и клиническим проявлениям непрогредиентных патологических состояний, общим признаком которых является наличие врожденного или приобретенного в раннем детстве (до 3 лет) общего психического недоразвития с преимущественной недостаточностью интеллектуальных способностей».
Степень выраженности дефекта существенно зависит от тяжести постигшей ребенка вредности, от ее преимущественной локализации, а также от времени приобретения. Чем в более ранние сроки ребенка постигло заболевание, тем тяжелее оказываются его последствия [16; c.67].
Умственная отсталость, возникшая в более позднем возрасте, встречается относительно редко. Она входит в ряд понятий, среди которых определенное место занимает деменция (слабоумие). При деменции нарушения мозга возникают после довольно длительно протекавшего нормального развития ребенка (5 -7 и более лет). Деменция может являться следствием органических заболеваний мозга или травм. Как правило, интеллектуальный дефект при деменции носит необратимый характер. При этом отмечается прогрессирование заболевания.
Причины, вызывающие у ребенка умственную отсталость принято разделять на внешние (экзогенные) и внутренние (эндогенные). Они могут воздействовать в период внутриутробного развития плода, во время рождения ребенка и в первые месяцы (или годы) его жизни. Известен ряд внешних факторов, приводящих к резким нарушениям развития. Наиболее распространенными из них являются следующие:
- тяжелые инфекционные заболевания, которые женщина переносит во время беременности, - вирусные гриппы, краснуха и др.;
- различные интоксикации, т. е. болезненные состояния организма будущей матери, возникающие под действием ядовитых веществ, образующихся при нарушении процесса обмена. Интоксикация нередко является следствием неумеренного употребления беременной женщиной лекарств. Они могут изменить развитие плода;
- тяжелые дистрофии женщины во время беременности, т.е. нарушения обмена веществ в органах и тканях, вызывающие расстройства их функций и изменения в строении;
- заражение плода различными паразитами, существующими в организме матери. К их числу принадлежит токсоплазмоз, являющийся паразитарным заболеванием, возбудитель которого - паразит, относящийся к простейшим животным. Женщина заражается от домашних животных - собак, кошек, кур, голубей, коров или от диких - мышей, зайцев, сусликов (приобретенный токсоплазмоз);
- при заболевании беременной женщины сифилисом нередко встречаются случаи заражения плода спирохетой;
- травматические поражения плода, являющиеся следствием удара или ушиба, также могут быть причиной умственной отсталости. Умственная отсталость может быть следствием родовых травм, возникающих в результате наложения щипцов, сдавливания головки ребенка при прохождении через родовые пути при затяжных или при чрезмерно быстрых родах. Длительная асфиксия во время родов также может иметь своим следствием умственную отсталость ребенка;
- среди внутренних причин, обусловливающих возникновение умственной отсталости, следует выделить фактор наследственности. Установлено, что примерно 75 % составляют генетические формы умственной отсталости. Фактор наследственности проявляется, в частности, в несовместимости крови матери и ребенка (так называемый резус-фактор), в хромосомных заболеваниях. В норме при делении половой клетки в каждую дочернюю клетку попадает 23 хромосомы; при оплодотворении яйцеклетки возникает стабильное число хромосом - 46. При болезни Дауна нерасхождение двадцать первой пары приводит к тому, что у этих лиц имеется не 46, как в норме, а 47 хромосом;
- к числу внутренних причин относятся также нарушения белкового обмена в организме. Так, например, особой формой тяжелого слабоумия является фенилкетонурия, в основе которой лежит именно эта причина;
- воспалительные заболевания мозга и его оболочки (менингиты, менингоэнцефалиты различного происхождения), возникшие у младенца, нередко служат причинами умственной отсталости;
- в последние годы умственная отсталость детей все в большей мере оказывается обусловленной резко повышенной радиацией местности, неблагополучной экологической обстановкой, алкоголизмом или наркоманией родителей, особенно матери. Определенную роль играют также тяжелые материальные условия, в которых находятся некоторые семьи. В таких случаях ребенок с первых дней жизни, а затем - постоянно не получает полноценного питания, необходимого для физического и умственного развития [4; c.57].
Интеллектуальная недостаточность при состояниях психического инфантилизма рассматривается большинством исследователей как следствие нарушенного созревания наиболее молодых структур головного мозга, главным образом систем лобной коры и их связей, вызванного различными этиологическими факторами (конституционально-генетическими, внутриутробной интоксикацией, токсико-инфекционными воздействиями в первые годы жизни ребенка).
Наиболее изучена клинико-психопатологическая характеристика простого (неосложненного) психического инфантилизма (по В.В. Ковалеву, 1973), к которому относится также выделенный Г.Е. Сухаревой (1959) гармонический инфантилизм. При этой форме психическая незрелость охватывает все сферы деятельности ребенка, в том числе и интеллектуальную, однако преобладают проявления эмоционально-волевой незрелости. Это выражается в свойственных детям более младшего возраста повышенной эмоциональной живости, неустойчивости, преобладании мотива получения удовольствия, чрезмерной привязанности к матери, боязни всего нового. Эти дети неутомимы в игре, им свойственны живость воображения, фантазия, выдумка, жизнерадостность. В интеллектуальной деятельности также "преобладает влияние эмоций, слабо развиты собственно интеллектуальные интересы, в то время как игровые продолжают преобладать и в школьном возрасте. Активное внимание отличается повышенной неустойчивостью и пресыщаемостью, дети не могут организовать свою деятельность, подчинить ее требованиям школы, коллектива [13; c.128].
Хотя у большинства детей интеллектуальная недостаточность имеет вторичный характер, определяемый главным образом отставанием в созревании компонентов формирующейся личности, особенности их мышления сближаются с особенностями мышления детей, страдающих олигофренией. К числу таких особенностей относятся преобладание конкретно-действенного и наглядно-образного мышления (по Л.С. Выготскому, 1956) над абстрактно-логическим, склонность к подражательному виду деятельности при выполнении интеллектуальных заданий (З.И. Калмыкова, 1971; Т.В. Егорова, 1971), недостаточная целенаправленность психической деятельности, слабость логической памяти. Вместе с тем структура и динамика интеллектуальной недостаточности отличается от таковых при ядерной умственной отсталости. Основные клинические и психологические критерии отграничения интеллектуальной недостаточности при психическом инфантилизме и олигофрении разработаны Г.Е. Сухаревой (1965) и М.С. Певзнер (1966).
Детям с психическим инфантилизмом свойственны общая живость, повышенный интерес к окружающему, отсутствие инертности, тугоподвижности психических процессов. Их игровая деятельность характеризуется самостоятельностью, активностью. Она содержит элементы творчества, фантазии, воображения. Эмоциональная жизнь детей с простым психическим инфантилизмом более богата, привязанности более дифференцированы. Экспериментально-психологическое исследование (А.Я. Иванова, 1969) позволяет выявить у детей этой группы более широкую «зону ближайшего развития». Их потенциальные интеллектуальные возможности (по Л.С. Выготскому, 1960), уровень их абстрактно-логического мышления превышают таковой у умственно отсталых детей. Им доступна способность к использованию помощи и к переносу усвоенного на новый материал. Продуктивность в самостоятельных видах деятельности у них более высокая. В отличие от олигофренов детям с проявлениями простого инфантилизма требуется значительно меньшая конкретизация задания для абстрагирования того или иного признака (Т.В. Егорова, 1971). В соматическом статусе детей с психическим инфантилизмом нередко обнаруживаются признаки незрелости, задержка в росте, грацильные пропорции. В то же время у них отсутствуют черты грубой диспластичности, аномалии развития отдельных систем и органов, столь характерные для детей-олигофренов.
Динамика описываемых состояний также иная. С возрастом проявления психического и физического инфантилизма могут сглаживаться, иногда вплоть до полного исчезновения, а интеллектуальная недостаточность может быть компенсирована. Собственно интеллектуальная недостаточность при простом психическом инфантилизме неглубока и в значительной мере имеет вторичный характер, определяясь главным образом отставанием развития компонентов формирующейся личности. Она обычно является преходящей и обратимой. В связи с этим в таких случаях правильнее говорить не об умственной отсталости, а о «задержке темпа психического развития» (Г.Е. Сухарева, 1965; М.С. Певзнер, 1966). При осложненном психическом инфантилизме в клинической картине наряду с чертами детскости, незрелости психики отмечается и ряд других патологических проявлений. В этой группе можно выделить несколько вариантов. Наиболее труден для дифференцировки первый вариант - «органический инфантилизм», описанный отечественными психиатрами (М.О. Гуревич, 1932; И.А. Юркова, 1959; Г.Е. Сухарева, 1965; С.С. Мнухин, 1968, и др.) [16; c.231].