4. Паралитическая деменция – проявляется в быстром исчезновении критики к своим словам и поступкам, в выраженной слабости суждений, нелепых и чуждых личности больного поступках, нетактичных высказываниях. Грубый интеллектуальный дефект сочетается с эйфорией, выраженными расстройствами памяти и паралитическими конфабуляциями (ложными воспоминаниями нелепого содержания – например, больной считает, что обладает большим количеством орденов и наград или несметными богатствами). В структуру паралитической деменции входят бред и бредоподобные высказывания с переоценкой собственной личности, достигающие нередко степени нелепого бреда величия. Типичной чертой этой деменции является выраженная истощаемость психической деятельности.
5. Асемическая деменция – сочетает в себе признаки слабоумия и симптомы очагового выпадения корковой деятельности (афазию, агнозию, апраксию, алексию, аграфию, акалькулию). При асемической деменции наблюдается фиксационная амнезия, проявляющаяся в резком ослаблении или отсутствии способности запоминать текущие события. Следует отметить, что степень выраженности фиксационной амнезии постепенно нарастает. В связи с этим из памяти начинает выпадать все большее число текущих событий и фактов. Затем процесс начинает распространяться и на память о прошлом, захватывая вначале близкий период, а потом все более и более отдаленные отрезки времени.[11;58]
2.2. Интеллектуальные нарушения при частичной деменции
Частичная деменция характеризуется неравномерностью выпадения интеллектуальных функций, замедлением интеллектуальных процессов, снижением сообразительности, преобладанием различных нарушений памяти. Часто наблюдается нарушение критичности мышления. Мышление больных не является конкретным, так как не опирается на опыт, и в то же время не относится к абстрактному ввиду отсутствия обобщения. Таким образом, мышление при частичной деменции, также как и при тотальном слабоумии, является непродуктивным. [10; 89]
Различают следующие виды частичной деменции:
1. Эпилептическая деменция – следствие неблагоприятно протекающей эпилептической болезни. Данный вид деменции характеризуется замедлением психических процессов, снижением уровня мыслительной деятельности, патологической обстоятельностью мышления, амнестической афазией. Основными чертами эпилептической деменции являются вязкость мышления (крайняя степень обстоятельности, при которой детализация до такой степени искажает основное направление мысли, что делает ее практически малопонятной), инертность, неспособность переключиться на что-то новое, неумение кратко формулировать свои идеи и прогрессирующее оскудение речи. Речь обедняется, растягивается, заполняется словесными штампами, появляются уменьшительно-ласкательные слова. Высказывания неглубоки, бедны по содержанию и построены на банальных ассоциациях. Рассуждения больных связаны с конкретной ситуацией, от которой им трудно отвлечься. Круг интересов сужается до забот о собственном здоровье и благополучии.
2. Сосудистая (атеросклеротическая) деменция – возникает при атеросклеротическом поражении головного мозга. Ядро личности при ней долго остается относительно сохранным. Начальные признаки сосудистой деменции – нарушение запоминания с сохранной критикой, вследствие чего больной старается компенсировать свой дефект записями или узелками на память. Рано появляется эмоциональная лабильность, взрывчатость. Сосудистая деменция обычно прогрессирует постепенно, с каждым последующим инфарктом тканей головного мозга. Обычно возникают неврологические симптомы; интеллектуальные же нарушения могут быть фрагментарными с частичной сохранностью познавательных способностей. Если деменция развивается после инсульта, то вскоре появляются грубые нарушения памяти, осмысления, речи (афазия), а также неврологические симптомы.
3. Травматическая деменция – следствие физической травмы головного мозга (отмечается примерно у 3-5% пациентов, перенесших черепно-мозговую травму). Клиническая картина зависит от тяжести и локализации повреждения. При лобно-базальном поражении появляется клиническая картина, напоминающая прогрессивный паралич. Поражение передних отделов лобных долей проявляется апатией, аспонтанностью, акинезией, снижением активности мышления и речи, нарушением поведения. Поражение височных долей может повлечь за собой нарушения, напоминающие нарушения при эпилептической деменции. Основной чертой травматической деменции можно назвать постепенно нарастающее интеллектуальное снижение, при этом за счет нарушения памяти теряется старая информация и не поступает новая, исчезает критичность к своему состоянию.
4. Шизофреническая деменция – характеризуется диссоциацией между неспособностью уловить реальное значение житейских ситуаций и удовлетворительным состоянием абстрактно-логического мышления. Знания, навыки и комбинаторные возможности не могут быть использованы в жизни из-за аутистической оторванности от реальности, а также из-за аспонтанности и апатии. В то же время грубых нарушений памяти не выявляется, остаются сохранными приобретенные навыки, знания и суждения. Одновременно наблюдаются некритичность мышления, нарушение доказательности, интеллектуальная непродуктивность и регресс личности.
5. Психогенное слабоумие (псевдодеменция) – это реакция личности на психотравмирующую ситуацию, угрожающую ее социальному статусу, проявляющаяся в виде мнимого слабоумия с мнимой утратой простейших навыков и мнимым снижением интеллектуальных функций. При псевдодеменции для больного характерны нелепые мимо-ответы и мимо-действия в элементарных ситуациях (например, на вопрос подростку: «Сколько вам лет?», мы получаем ответ: «3 годика»). Несмотря на то, что больные не могут ответить на простейшие вопросы или отвечают на них невпопад, ответы всегда находятся в плоскости заданного вопроса. Кроме этого больные неожиданно могут ответить на сложный вопрос. Поведение настолько демонстративно нарочитое и не приводящее ни к какой выгоде, что не вызывает сомнения в психическом расстройстве. Психогенное слабоумие – «бегство в болезнь» - обычно реакция слабой или истероидной личности при необходимости нести ответственность за свое поведение (например, в ситуации судебного преследования за правонарушение). Псевдодеменция – это транзиторное слабоумие, т.е. такое нарушение, при котором в отличие от предыдущих деменций впоследствии происходит исчезновение симптомов. Продолжительность состояния – от нескольких дней до нескольких месяцев, после выхода из состояния интеллектуальные и прочие функции полностью восстанавливаются. [10; 90]
2.3. Интеллектуальные нарушения при пресенильной и сенильной деменциях
К пресенильным деменциям относят заболевания, проявляющиеся преимущественно в предстарческом возрасте и характеризующиеся постепенно возникающим и протекающим без остановок и ремиссий (но и без обострений) ослабоумливающим процессом. МКБ-10 относит к пресенильным деменциям деменцию при болезни Пика, деменцию при болезни Гентингтона, а также деменцию при раннем начале болезни Альцгеймера. [7; 120]
Морфологический субстрат пресенильных деменций – первично-атрофический процесс. Однако этиопатогенетически и морфологически заболевания этой группы существенно различаются – так, атрофия при раннем начале болезни Альцгеймера носит иной характер, чем при болезни Пика. [7; 120]
Наиболее часто из заболеваний этой группы встречаются деменции при болезни Альцгеймера и Пика, которые представляют особые трудности для дифференциальной диагностики. Болезнь Пика – относительно редкая первичная дегенеративная деменция, сходная по клиническим проявлениям с альцгеймеровской деменцией. Однако при болезни Пика возникает более выраженное поражение лобных долей, в связи с чем симптомы расторможенного поведения могут проявляться на раннем этапе заболевания. У больных с этих расстройством реактивный глиоз обнаружен в лобных и височных долях головного мозга. Диагноз подтверждают с помощью аутопсии; компьютерная и магнитно-резонансная томографии также могут выявить доминирующее поражение лобной доли. [1; 65]
Сенильные деменции (старческое слабоумие и болезнь Альцгеймера в более пожилом возрасте) – психические расстройства, сопровождающие дегенерацию мозга в пожилом возрасте.
При изучении психопатологических проявлений при болезнях Пика и Альцгеймера руководствуются принятым разделением заболеваний на три стадии:
1. начальная стадия характеризуется изменениями интеллекта, памяти и внимания, без выраженных грубо-очаговых симптомов;
2. вторая стадия характеризуется выраженным слабоумием и фокальными симптомами (афазия, агнозия, апраксия);
3. терминальная стадия сопровождается глубоким психическим распадом, больные ведут сугубо вегетативное существование. [1; 66]
Деменция альцгеймеровского типа, возникшая как в пресенильном, так и в сенильном возрасте, диагностируется тогда, когда у больного возникает снижение памяти, появляются афатические, апрактические, агностические расстройства или нарушения абстрактного мышления, что приводит к значительному снижению доступного ранее уровня социального и профессионального функционирования. Для установления диагноза деменции альцгеймеровского типа в пресенильном возрасте необходимо исключить обусловленность слабоумия заболеванием головного мозга (например, церебральным атеросклерозом), обширную гематому, гидроцефалию, системное расстройство (например, дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты). [7; 121]
2.3.1. Деменция при болезни Гентингтона
Болезнь Гентингтона - генетически обусловленное дегенеративное повреждение центральной нервной системы. Впервые заболевание было описано американским неврологом Джорджем Гентингтоном в 1872 году. Частота встречаемости примерно составляет 5 случаев на 100 тысяч человек. Если один из родителей страдает болезнью Гентингтона, риск развития этого заболевания у его детей составляет 50%. Болезнь обычно начинается в возрасте 30-50 лет. Однако существует и так называемая ювенильная форма с началом заболевания до 20 лет (5% всех случаев). Заметные нарушения поведения часто возникают за несколько лет до появления обнаруживаемых неврологических признаков. Болезнь характеризуется хронической прогрессирующей хореей (непроизвольными и беспорядочными резкими, подергивающимися движениями), а также психическими нарушениями. Деменция обычно возникает на более поздних стадиях заболевания и, как правило, с психотической симптоматикой. Личность характеризуется психопатоподобными нарушениями: чрезмерной возбудимостью, взрывчатостью, истероподобной капризностью. В клинической картине заболевания наблюдаются малосистематизированные паранойяльные расстройства (в частности, бред ревности или экспансивные бредовые синдромы с навязчивыми идеями величия и всемогущества), а также острые психотические эпизоды с беспорядочным психомоторным возбуждением. У 90% больных развивается деменция, проявляющаяся в общем снижении интеллектуальной деятельности, ухудшении памяти, акалькулии, патологической отвлекаемости, снижении способности к рассуждению и абстракции, обеднении речи и нарушении ориентации. В значительной мере интеллектуальные нарушения больных зависят от грубых расстройств активного внимания. Выражены нарушения памяти – в частности, удержания и запоминания (при заучивании 10 слов больные воспроизводят не более 3-4 одних и тех же слов). Рано обнаруживаются нарушения логико-смысловой памяти, выражающиеся в невозможности воспроизведения несложных рассказов. С прогрессированием заболевания на смену стадии, характеризовавшейся неустойчивостью внимания и неравномерностью интеллектуальной работоспособности, приходит нарастающее оскудение интеллектуальной деятельности и нивелировка ее проявлений. Течение заболевания обычно медленно прогрессирующее, со смертельным исходом через 15-25 лет. [6; 56]