К задержке психического развития может приводить и конге-нитальный сифилис (см. главу 20). Психическое недоразвитие при этом может быть выражено по-разному, нередко — в степени де-бильности. Возможно сочетание слабоумия с эпилептиформным синдромом. При постановке диагноза большим подспорьем являются различные признаки врожденного сифилиса, такие как гет-чинсоновские зубы (полулунные вырезки на верхних средних резцах), неправильная форма остальных зубов, седловидный нос, ра-диарные белого цвета рубчики вокруг углов губ («усы кота»), специфические паренхиматозный кератит и хориоретинит, атрофия зрительного нерва, поражения слухового аппарата, участки лейкодермы различной локализации и, в частности, вокруг шеи («ожерелье Венеры»), неправильная форма черепа, гнездная плешивость, отсутствие мечевидного отростка, саблевидные голени, поражения внутренних органов и т.д. Совершенно не обязательно, чтобы все эти симптомы имелись у каждого больного, но сочетание каких-либо из этих признаков с задержкой умственного развития всегда должно настораживать в отношении врожденного сифилиса.
Характерны и неврологические симптомы: нарушения зрачковых реакций, симптомы поражения черепных нервов, параличи. Лабораторные исследования при врожденном сифилисе иногда могут давать и негативный результат, что особенно свойственно так называемому дистрофическому сифилису.
Специфическое лечение (см. главу 20) необходимо проводить во всех случаях. При наличии активного сифилитического процесса эффект будет несравненно выше, чем при сифилисе «дистрофическом», при котором имеется лишь результат прошлого нарушения. Однако и в этих случаях возможно какое-то улучшение, в частности от бийохинола, обладающего рассасывающим действием.
34.3.2.4. Олигофрении на основе эндокринных нарушений
Врожденные или возникшие в раннем детстве эндокринопатии также могут быть причиной задержки психического развития (на-
Глава 34. Умственная отсталость (олигофрении) 525
рушения функции щитовидной железы, гипофиза и др.). Особенно типичен в этом отношении кретинизм, развивающийся вследствие гипофункции щитовидной железы или даже ее полного отсутствия (атиреоз). Различают кретинизм эндемический и спорадический. Эндемический кретинизм характерен для некоторых, главным образом горных, районов земного шара и связан с особенностью почвы (недостаточное количество йода в питьевой воде).
Кретинизму свойственны:
а) типичный внешний вид, выражающийся в карликовом росте с непропорциональным развитием (длинное туловище на коротких ногах). Круглая, уплощенная в переднезаднем размере голова с отечным серого цвета тестообразным лицом сидит на очень короткой, тоже отечной шее; б) типичная клиника микседемы; в) задержка психического развития, выраженная в разной степени, но нередко достигающая глубокого слабоумия (идиотия или тяжелая имбецильность).
Для психического облика кретинов характерна вялость, апатия, чрезвычайная медлительность. В тяжелых случаях имеются выраженные нарушения речи, может быть глухонемота.
Лечение кретинизма тиреоидином необходимо начинать как можно раньше, так как своевременная терапия может дать выраженные результаты. Большое значение имеет профилактика эндемического зоба, заключающаяся в добавлении к пище солей йода.
34.3.2.5. Олигофрении вследствие родовых осложнений
Причины родовой патологии разнообразны (узкий таз, преждевременное отхождение вод — «сухие роды», слабость родовой деятельности, неправильное предлежание и т.д.).
Многообразны при этом и механизмы вредоносного воздействия на мозг ребенка. Однако, несколько схематизируя, можно выделить два основных фактора, в той или иной пропорции имеющих место почти в каждом случае родовой патологии и часто вза-имообусловливаемые: а) аноксия — кислородное голодание мозга, б) механические повреждения.
Кислородное голодание мозга, к которому нервная ткань особенно чувствительна, — очень важный фактор при родовой патологии. Вызванная различными причинами аноксия не только ведет к нарушению клеточного метаболизма, но может влиять на ликворообращение мозга. Внутриутробная асфиксия плода, например, может привести к расстройству мозгового кровообращения и, в частности, к внутричерепным кровоизлияниям.
Помимо асфиксии, тяжелые поражения мозга могут быть вызваны и прямой механической травмой, при которой в свою очередь также имеется нарушение питания нервной ткани.
526 Часть III. Частная психиатрия
Наиболее частым следствием механического воздействия являются внутричерепные кровоизлияния различной локализации (в вещество мозга, субдурально и т.д.).
Помимо кровоизлияний, вызванных разрывами синусов, мозжечкового намета, повреждением различных сосудов и т.д., при родовых травмах может происходить и непосредственное повреждение мозга и оболочек (например, осколками черепных костей). Олигофрении вследствие родовых травм нередко сопровождаются различными очаговыми поражениями и эпилептиформными припадками, иногда — характерной клиникой, свойственной гидроцефалии. Степень олигофрении при эгом различна — от самой легкой до резко выраженной.
Меньшая роль в этиологии олигофрении принадлежит механическим травмам, полученным внутриутробно или в постна-тальном периоде.
Возможность лечения последствий родовой патологии весьма ограничена. Поэтому чрезвычайно большое значение имеет профилактика родовых осложнений и в первую очередь — разного рода асфиксий.
34.3.3. Олигофрении на почве перенесенных
в раннем детстве менингитов, менингоэнцефалитов и энцефалитов
Помимо специальных возбудителей (менингококк, вирусы весенне-летнего, осеннего и других энцефалитов), поражения мозга и оболочек могут наблюдаться при многих инфекционных заболеваниях: гриппе, кори, паротите, краснухе, коклюше и т.д.
Патогенные влияния при этом могут обусловливаться как непосредственным воздействием инфекционного агента, так и токсикозом, нарушениями кровообращения, аллергическими механизмами.
Так же, как и при последствиях травмы, при олигофрениях вследствие острых инфекций наряду с различной степенью психического недоразвития очень выражены разнообразные локальные органические поражения (параличи, парезы). Характерны и судорожные состояния. Нередким следствием воспалительных поражений мозга бывает гидроцефалия.
Для предупреждения этих форм олигофрении необходима профилактика (прививки, борьба с переносчиками) энцефалитов и активное лечебное воздействие во время заболевания.
34.3.4. Олигофрении, являющиеся следствием
отрицательных психосоциальных влияний,
в том числе депривации
Довольно длительное время существовало мнение, что олигофрении возникают только при воздействии биологических вред-
Глава 34. Умственная отсталость (олигофрении) 527
ных факторов, имеют только органическую природу. Однако многочисленные исследования последних лет показали, что к умственной недостаточности могут приводить и отрицательные микросоциальные, в первую очередь семейные условия, неблагоприятно влияющие на ребенка в раннем возрасте его жизни.
В первую очередь депривация, означающая в биологии и медицине лишение или ограничение возможностей удовлегворения каких-либо потребностей организма.
Для возникновения олигофрении (в подавляющем большинстве в степени дебильности) в первую очередь имеют значение такие виды депривации, как материнская, сенсорная и социальная, и особенно сочетание их. Это выражается в полном отсутствии или крайней ограниченности материнской заботы, внимания и ласки, в неполучении ребенком необходимой стимуляции и информации (при социальной изоляции семьи, при расстройствах функции основных органов чувств и отсутствии специального обучения и воспитания, при очень низком культурном уровне семьи, невозможности привить маленькому ребенку самые необходимые навыки).
Наиболее ярким примером депривации является существование ребенка с раннего возраста вне человеческой среды («ребенок-волк»). Вопреки опоэтизированной сказке Р. Киплинга «Маугли», при весьма нечастых находках таких детей (главным образом в джунглях) у них обнаруживается глубокая степень интеллектуальной недостаточности с невозможностью, несмотря на все усилия медиков, психологов и социологов, ее коррекции.
Нередко в этиологии олигофрении участвуют совместно социальные и биологические факторы. Примером этого могут быть рождение и воспитание ребенка в семье (особенно неполной) родителями, страдающими алкоголизмом, той же олигофренией и другими заболеваниями, недоношенность беременности, связанная с различными стрессовыми воздействиями, беременность и рождение ребенка девочками-подростками, у которых наряду с незрелостью организма также нередко имеются и выраженные психогенные расстройства.
При сочетании неблагоприятной наследственности и такого же семейного окружения (т.е. интеграции причин олигофрении) можно говорить словами австрийского психиатра Вагнер-Яурегга о том, что «родители отягощают детей не только своей наследственностью, но и своим воспитанием».
34.4. Диагноз и дифференциальный диагноз
Диагностика олигофрении в настоящее время должна сводиться не только к самой констатации психического недоразви-
528 Часть III. Частная психиатрия
тия, но и к установлению по возможности более точной формы олигофрении, причем в наиболее раннем периоде.
Определение олигофрении в степени идиотии или имбециль-ности не представляет особых затруднений. Значительно сложнее диагностировать олигофрении в стадии дебильности.
Диагноз олигофрении ставится на основе всестороннего обследования, куда должны входить:
а) подробное собирание личного и семейного анамнеза. При этом необходимо выяснить, нет ли среди родных подобных больных, как протекала беременность матери, что она перенесла в это время, как питалась, действию каких вредностей подвергалась, как прошли роды, в каких условиях жил ребенок, что он перенес и т.д. Если ребенок посещал какие-либо детские учреждения, то при подозрении на олигофрению особую важность представляют характеристики этих учреждений;