При исследовании мозга при олигофрении, особенно в тяжелых случаях, часто обнаруживаются многочисленные аномалии в виде нарушения обычной структуры и величины мозга, несоразмерности отдельных его частей, изменения извилин (отсутствие их — агирия1, наличие узких и коротких извилин — микрогирия), неправильного соотношения белого и серого вещества, отсутствия мозолистого тела, изменений со стороны глии, извращения архитектоники коры, гетерогения серого вещества и т.д.
При гидроцефалии обнаруживается чрезмерное скопление спинномозговой жидкости в желудочках (внутренняя водянка мозга) или в подпаутинных пространствах (наружная гидроцефалия). Повышение внутричерепного давления, характерное для гидроцефалии, ведет к уплощению вещества головного мозга.
Встречается также врожденная порэнцефалия — наличие в мозге полостей различной величины и расположения.
34.1.3. Рубрификация психических расстройств по МКБ-10
В МКБ-10 умственная отсталость (олигофрения) выделена в особый раздел F70—F79 и отдельные расстройства кодируются с учетом нарушений поведения, этиологических факторов, вызывающих умственную отсталость. Выделены легкая, средняя и тяжелая степени умственной отсталости, которые оцениваются разными кодами, в зависимости от причины, вызвавшей это расстройство, и необходимости использования медико-социальных мероприятий.
34.2. Этиология и патогенез
Причины, приводящие к возникновению олигофрении, очень разнообразны и далеко еще не полностью изучены (хотя известно уже более 100 вредных факторов).
Этиологические факторы олигофрении могут быть как эндогенной, так и экзогенной природы, возможно и их разнообраз-
Агирия называется еще дисэнцефалиеи
Глава 34. Умственная отсталость (олигофрении) 513
ное сочетание, т.е. полиэтиологичность психического недоразвития. В целом причинами олигофрении являются: 1) наследственно обусловленные нарушения обмена веществ (в частности, недостаточность того или иного фермента) и хромосомные болезни (патология, связанная с так называемой хромосомной аберрацией)1;
2) разного рода инфекционные агенты, воздействующие в период внутриутробного развития или в первые годы жизни (неиро-тропные вирусы, бледная спирохета, токсоплазма гондии, менингококк и т.д.);
3) многочисленные интоксикации (появление в организме матери токсичных продуктов вследствие, например, нарушения функции ее печени или почек, алкоголизм матери, применение различных химических веществе целью прерывания беременности, гормональные дискорреляции в организме беременной женщины и т.д.);
4) действие на женщину в период беременности лучевой энергии;
5) иммунологическая несовместимость тканей матери и плода (в первую очередь — резусконфликт),
6) различные нарушения питания развивающегося организма (общее голодание матери, недостаток в ее рационе тех или иных жизненно важных веществ: витаминов, солей и т д.). Особо важное значение имеет кислородное голодание развивающегося мозга;
7) недоношенность беременности, механические травмы во время родов, в меньшей степени вследствие ушибов беременной женщины и полученные в первые годы жизни ребенка;
8) влияние отрицательных социально-культуральных факторов.
Патогенез олигофрении также весьма разнообразен и зависит не только от характера вредного фактора, его интенсивности и продолжительности действия, но и от того, в какой период развития организма он подействовал. Дело в том, что развивающийся мозг (как и весь организм в целом) характеризуется не только постоянной структурной динамикой, но и динамикой биохимических процессов. Иными словами, идет не только морфологическое, но и биохимическое созревание мозга (в частности, развитие его ферментативных систем) Поэтому разные периоды развития человеческого организма характеризуются существенными особенностями в обмене веществ и различной реактивностью. Если даже при уже созревшем мозге с его максимальной дифференцированностью возможных ответных реак-
От лат aberratio — ошибка, заблуждение, отклонение от истины
514 Часть III. Частная психиатрия
ций значительно меньше, чем вредностей (отсюда «типовые ответы»), то это в еще большей степени касается мозга развивающегося, формирующегося, созревающего, «типовые ответы» которого будут зависеть главным образом от стадии, периода развития. Поэтому весьма сходные нарушения (допустим, микроцефалия, или водянка головного мозга) могут быть вызваны самыми различными причинами. С другой стороны, одна и та же вредность, действуя на различных этапах развития, может вызывать самые различные аномалии. Например, вирус краснухи, практически неопасный после IV месяца внутриутробного развития, при воздействии в различные периоды первых трех месяцев эмбриогенеза вызывает наряду с поражением мозга преимущественное поражение глаз или сердечно-сосудистой системы или слухового аппарата.
Возникновение сходных аномалий при действии различных вредностей и, наоборот, появление различных пороков в развитии от одной и той же причины объясняются преимущественным воздействием поражающих факторов именно на те процессы морфологического и биохимического развития, которые в этот период протекают с наибольшей активностью Таким образом, патогенез олигофрении в большей степени определяется не характером вредного фактора, а временем, тем периодом онтогенеза, в который эта вредность подействовала.
В частности, та или иная вредность может подействовать на еще не оплодотворенную клетку — гамету, приведя к так называемым гаметопатиям, либо вызвать поражение зародыша на любом дальнейшем этапе внутриутробного развития: начальном (1-я неделя развития), зародышевом (2—8-я неделя развития) и плодном (с 9-й недели развития до рождения ребенка). Иначе говоря, причиной олигофрении — состояния общего психического недоразвития — могут быть гаметопатии, эмбриопатии и фетопатии самой различной этиологии.
Наконец, к возникновению умственной отсталости могут привести патогенные воздействия, действующие в перинатальном и постнатальном периодах. В то же время необходимо особо отметить, что значительное число олигофрении возникает все-таки при поражении во время внутриутробного развития. Чем раньше проявится это вредоносное действие, тем большие нарушения нормального онтогенеза — так называемую дисгенезию развития — оно вызовет.
Наиболее грубые пороки мозга и всего организма возникают при поражениях в период закладки, формирования органов и их дальнейшей дифференцировки.
В случаях очень тяжелых поражений может быть внутриутробная гибель плода или нежизнеспособность новорожденного
Глава 34. Умственная отсталость (олигофрении) 515
При более поздних поражениях плода или ребенка в первые годы жизни (чаще всего до 3 лет) уже не будет грубых уродств или тотальных поражений головного мозга, а все более отчетливыми становятся локальные нарушения, ведущие тем не менее к общей задержке психического развития
Важнейшим фактором, вызывающим поражение мозга, является аноксия (Снесарев П.Е ). Если фактор аноксии имеет большое значение при токсических, инфекционных или травматических поражениях мозга у взрослых, то тем большее значение имеет он при разнообразных вредностях у детей и особенно в период внутриутробного развития.
Кислородное голодание является наиболее распространенным механизмом, приводящим к нарушению развития мозга эмбриона и плода (Клоссовский Б.Н. и др ).
Клинико-экспериментальное изучение различных форм олигофрении (Исаев Д Н ) показало, какие преимущественно патофизиологические механизмы лежат в основе тех или иных клинических расстройств Так, при астенической олигофрении имеет место недоразвитие или поражение функциональных систем, объединяющих некоторые глубинные структуры (таламус) с корковыми образованиями. Атоническая олигофрения связана с преимущественным нарушением созревания лимбических образований (гиппокамп, миндалины и др.), что обусловливает не только дисфункцию этих структур, но и невозможность формирования лобно-лимбических мотивационных систем. Дисфорическая форма психического недоразвития связана с ранними грубыми органическими поражениями головного мозга. Основным патофизиологическим механизмом стенической формы олигофрении является недоразвитие функциональных систем преимущественно в корковых структурах мозга с меньшим вовлечением в процесс (чем при других формах) подкорковых образований
34.3. Дифференцированные формы олигофрении
Как уже отмечалось, сборная группа олигофрении является следствием таких разнообразных по этиологии и патогенезу страданий, как наследственные и хромосомные болезни, заболевания эмбриона и плода (различной этиологии эмбриопатии и фетопа-тии), родовая патология (асфиксии, травмы, кровоизлияния), поражения центральной нервной системы ребенка в первые месяцы или годы жизни (менингиты, менингоэнцефалиты, энцефалиты, травмы).
Не все олигофрении изучены в одинаковой степени, так же как неизвестно пока точное количество их разновидностей. Некоторые олигофрении ввиду недостаточной изученности описываются пока не как отдельные нозологические формы, а лишь как
516 Часть III. Частная психиатрия
синдромы. Термин «синдром» некоторыми авторами предпочитается еще и потому, что олигофрении, как уже отмечалось, не являются болезнью в собственном смысле этого понятия. Олигофрении с уже известной этиологией определяются как дифференцированные формы.
Единой классификации олигофрении нет.
В нашей стране наиболее принята двухэтапная классификация, предложенная Г.Е.Сухаревой. По этой классификации в первую очередь учитывается время патологического воздействия и во вторую — качество и тяжесть вредоносного фактора.