Отставание в развитии при синдроме Ретта становится очевидным в возрасте 12-18 месяцев, когда девочка, до тех пор нормально развивавшаяся, начинает терять едва сформировавшиеся речевые, локомоторно-статические и предметно-манипулятивные навыки.
Характерным признаком данного заболевания является сочетание потери целенаправленных ручных навыков со стереотипными (однообразными) движениями рук в виде их потирания, заламывания, "мытья".
Наряду с монотонным потиранием рук у некоторых детей наблюдаются своеобразные движения рук перед грудью или подбородком.
В раннем возрасте отчетливо выявляются двигательные нарушения в виде недостаточности координации движений, трудностей прямостояния и ходьбы. Не имея выраженных параличей и парезов, девочки как бы не умеют пользоваться своими ногами, не все дети самостоятельно ходят.
При синдроме Ретта наблюдаются бледность кожных покровов, постоянно холодные руки и ноги, общая соматическая ослабленность, резко сниженный аппетит, трудности жевания и глотания; девочки долго держат пищу во рту, но не глотают ее. Многих больных приходится кормить, так как сами они не умеют пользоваться ложкой, тем более вилкой, хотя движения в руках сохранены. Эти специфические трудности формирования целенаправленных ручных действий специалистами определяются как "диспраксия развития".
Для синдрома Ретта характерно нарушение осанки, постепенное развитие сколиоза. Позы и движения больных девочек крайне однообразны, моторика неловкая. Они с трудом манипулируют любым предметом, как правило, не играют в куклы и другие игрушки, не обслуживают себя.
Невропатологи обычно отмечают у них сниженный общий мышечный тонус.
Трудности в овладении ходьбой и простейшими предметными действиями, нарушения координации движений, низкий мышечный тонус - типичные черты не только болезни Ретта, но и детского церебрального паралича, поэтому иногда больным длительное время может ставиться ошибочный диагноз ДЦП.
Характерным признаком синдрома Ретта является стойкая недостаточность подражательной деятельности, что в еще большей степени задерживает развитие предметно-практической деятельности и речевого общения.
Лицо больных мало выразительное, "неживое", "несчастное", взгляд часто неподвижный, они могут подолгу смотреть в одну точку перед собой.
На фоне однообразной мимики и общей заторможенности наблюдаются приступы насильственного смеха, иногда возникающие по ночам. Часто насильственный смех является предвестником приступов импульсивного поведения или сочетается с ними. Во время приступов тихая заторможенная девочка резко меняется: она становится неуправляемой, рвет на себе одежду, кусает до крови руки, бросает вещи.
Нередко при синдроме Ретта имеют место судорожные припадки.
Речевое развитие больных девочек значительно задержано. Стойкость отставания в речевом развитии обуславливается в известной степени крайне низкой речевой активностью больных, выраженными нарушениями звукопроизношения, которые усугубляются дефектами в строении зубно-челюстной системы.
Больные девочки с трудом вступают в речевое общение, их ответы односложны. Временами у них наблюдаются периоды частичного или общего мутизма, т. е. отказа от речевого общения. Все это создает впечатление тяжести их речевой патологии. И поэтому вызывает большое удивление, когда эти девочки, находясь в хорошем состоянии, пользуются фразовой речью.
Обычно при синдроме Ретта имеет место выраженная интеллектуальная недостаточность, которая сочетается с неравномерностью развития мыслительных процессов. Мы в течение многих лет наблюдаем девочку с синдромом Ретта, которая даже в 17 лет не овладела операциями анализа, сравнения и обобщения явлений и предметов окружающего мира. Она не справляется с заданиями на простую классификацию картинок, не может найти лишнюю из четырех картинок, но и в тоже время выполняет операцию сложения и вычитания многозначных чисел.
Дети с синдромом Ретта обычно с трудом овладевают навыками чтения и письма.
Для больных с синдромом Ретта характерен крайне низкий психический тонус, ребенок не может сосредоточиться, его ответы носят импульсивный и неадекватный характер. Это создает впечатление о более низких, чем на самом деле, интеллектуальных возможностях больных.
Интеллектуальная недостаточность при синдроме Ретта значительно утяжеляется эмоциональными расстройствами. Эмоциональная сфера отличается выраженной неравномерностью и проявлениях эмоциональных реакций: имеет место диссонанс между интуитивными и осознанными эмоциональными реакциями. В связи с этим дети могут чутко воспринимать отношение к себе окружающих, настроение близких, проявлять любовь и интерес к классической музыке и вместе с тем не переживать своего состояния.
Важной особенностью детей, страдающих синдромом Ретта, является нарушение общения с окружающими, что может приводить к постановке ошибочного диагноза раннего детского аутизма или шизофрении.
Влияние данного синдрома на продолжительность жизни не установлено, но по некоторым зарубежным данным, некоторые больные уже вступили в свое четвертое десятилетие.
Обследование больных в возрасте 4-22 лет показывает постепенное ухудшение их физическом состояния и стабилизацию познавательных возможностей на относительно низком уровне в сочетании с хорошими реакциями на звуковые и зрительные стимулы. В литературе описан когнитивный профиль больных: при относительной сохранности восприятия стимулов имеет место трудность их анализа и реагирования.
Высказывается предположение, что при данном заболевании имеет место генетически обусловленная дисфункция центральной нервной системы, на фоне которой постепенно более выраженными становятся нарушения интеллектуальной, речевой и двигательной сферы.
Дальнейшее изучение данного заболевания будет способствовать пересмотру многих диагнозов глубокой умственной отсталости у девочек, когда структура интеллектуального дефекта имеет олигофреноподобный характер и включает симптомокомплексы, как недоразвития, так и распада формирующихся функций.
умственный отсталость психический ребенок
2. Значение игры для всестороннего развития личности ребёнка
Игра - один из тех видов детской деятельности, которой используется взрослыми в целях воспитания дошкольников, обучая их различным действиям с предметами, способам и средствам общения. В игре ребёнок развивается как личность, у него формируется те стороны психики, от которых в последствии будут зависеть успешность его учебной и трудовой деятельности, его отношения с людьми.
Например, в игре формируется такое качество личности ребёнка, как саморегуляция действий с учётом задач количественной деятельности. Важнейшим достижением является приобретение чувства коллективизма. Оно не только характеризует нравственный облик ребенка, но и перестраивает существенным образом его интеллектуальную сферу, так как в коллективной игре происходит взаимодействие различных смыслов, развитие событийного содержания и достижение общей игровой цели.
Доказано, что в игре дети получают первый опыт коллективного мышления. Ученые считают, что детские игры стихийно, но закономерно возникли как отражение трудовой и общественной деятельности взрослых людей. Однако известно, что умение играть возникает не путем автоматического переноса, в игру усвоенного в повседневной жизни.
Нужно приобщать детей к игре. И от того, какое содержание будет вкладываться взрослым в предлагаемые детям игры, зависит успех передачи обществом своей культуры подрастающему поколению.
Следует подчеркнуть, что плодотворное освоение общественного опыта происходит лишь при условии собственной активности ребёнка в процессе его деятельности. Оказывается, если воспитатель не учитывает активный характер приобретения опыта, самые совершенные на первый взгляд методические приёмы обучения игре и управления игрой не достигают своей практической цели.
Задачи всестороннего воспитания в игре успешно реализуются лишь при условии сформированности психологической основы игровой деятельности в каждом возрастном периоде. Это обусловлено тем, что развитие игры связанны существенные прогрессивные преобразования в психике ребёнка, и, прежде всего в его интеллектуальной сфере, является фундаментом для развития всех других сторон детской личности.
3. Умственное воспитание детей в игре
В игре происходит формирование восприятия, мышления, памяти, речи - тех фундаментальных психических процессов, без достаточного развития которых нельзя говорить о воспитании гармоничной личности.
Уровень развития мышления ребенка определяет характер его деятельности, интеллектуальный уровень ее осуществления.
Воспитатель должен помнить, что любая деятельность детей направлена на решение определенной задачи. Основная задача имеет множество промежуточных, решение которых позволит преобразовать условия и тем самым облегчить достижения поставленной цели. Практические задачи, которые должен решить ребенок, отличаются от учебных. Содержание игровых задач продиктовано самой жизнью, окружением ребенка, его опытом, знаниями.
Ребенок приобретает опыт в собственной деятельности, многое узнаёт от воспитателей, родителей. Разнообразные знания, впечатления обогащают его духовный мир, и всё это находит отражение в игре.
Решение игровых задач с помощью предметных действий приобретает форму применения всё более обобщённых игровых способов познания действительности. Ребенок поит куклу из чашки, затем заменяет ее кубиком и после просто подносит руку ко рту куклы. Это означает, что игровые задачи ребенок решает на более высоком интеллектуальном уровне.