К настоящему времени сложилось представление о двух типах аутизма: классический аутизм Каннера (РДА) и варианты аутизма, в которые входят аутистические состояния разного генеза, что можно увидеть в различного вида классификациях. Вариант Аспергера обычно более легкий, при нем не страдает «ядро личности». Этот вариант многие авторы относят к аутистической психопатии. В литературе представлены описания различных клинических проявлений при этих двух вариантах аномального психического развития.
Если РДА Каннера обычно рано выявляется - в первые месяцы жизни или на протяжении первого года, то при синдроме Ас-пергера особенности развития и странности поведения, как правило, начинают проявляться на 2 - 3-м годах и более четко - к младшему школьному возрасту. При синдроме Каннера ребенок начинает ходить раньше, чем говорить, при синдроме Аспергера речь появляется раньше ходьбы. Синдром Каннера встречается как у мальчиков, так и у девочек, а синдром Аспергера считается «крайним выражением мужского характера». При синдроме Каннера имеет место познавательный дефект и более тяжелый социальный прогноз, речь, как правило, не несет коммуникативной функции. При синдроме Аспергера интеллект более сохранен, социальный прогноз значительно лучше и ребенок обычно использует речь как средство общения. Зрительный контакт также лучше при синдроме Аспергера, хотя ребенок и избегает чужого взгляда; общие и специальные способности также лучше при этом синдроме.
Аутизм может возникать как своеобразная аномалия развития генетического генеза, а также наблюдаться в виде осложняющего синдрома при различных неврологических заболеваниях, в том числе и при метаболических дефектах.
В настоящее время принята МКБ-10(см. приложение к разд. I), в которой аутизм рассматривается в группе «общие расстройства психологического развития» (F 84):
F84.0 Детский аутизм
F84.01 Детский аутизм, обусловленный органическим заболеванием головного мозга
F84.02 Детский аутизм вследствие других причин
F84.1. Атипичный аутизм
F84. ll Атипичный аутизм с умственной отсталостью
F84.12 Атипичный аутизм без умственной отсталости
F84.2. Синдром Ретта
F84.3. Другое дезинтегративное расстройство детского возраста
F84.4. Гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной отсталостью и стереотипными движениями
F84.5. Синдром Аспергера
F84.8. Другие общие расстройства развития
F84.9. Общее расстройство развития, неуточненное
Состояния, связанные с психозом, в частности шизофреноподобным, к РДА не относятся.
Все классификации построены по этиологическому либо патогенному принципу. Но картина аутистических проявлений отличается большим полиморфизмом, что определяет наличие вариантов с разной клинико-психологической картиной, разной социальной адаптацией и разным социальным прогнозом. Эти варианты требуют различного коррекционного подхода, как лечебного, так и психолого-педагогического.
При нерезко выраженных проявлениях аутизма используют нередко термин параутизм. Так, синдром параутизма может нередко наблюдаться при синдроме Дауна. Кроме того, он может иметь место при таких заболеваниях ЦНС, как:
мукополисахаридозы, или гаргоилизм. При этом заболевании имеет место комплекс нарушений, включающий патологию соединительной ткани, ЦНС, органов зрения, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов;
синдром Леша - Нихана - наследственное заболевание, включающее умственную отсталость, нарушения моторики в виде насильственных движений - хореоатетоза, аутоагрессию, спастические церебральные параличи. Характерным признаком заболевания являются выраженные нарушения поведения - аутоаг-рессия, когда ребенок может наносить себе серьезные повреждения, а также нарушение общения с окружающими;
синдром Ульриха - Нунана. Синдром является наследственным, передается как менделирующий аутосомно-доминантныи признак. Проявляется в виде характерного внешнего вида: антимонголоидный разрез глаз, узкая верхняя челюсть, малых размеров нижняя челюсть, низко расположенные ушные раковины, опущенные верхние веки (птоз). Характерным признаком считается шейная крыловидная складка, короткая шея, низкий рост. Характерна частота врожденных пороков сердца и дефектов зрения. Наблюдаются также изменения конечностей, скелета, дистрофичные, плоские ногти, пигментные пятна на коже. Интеллектуальные нарушения проявляются не во всех случаях;
синдром Ретта - психоневрологическое заболевание, которое встречается исключительно у девочек с частотой 1: 12 500. Заболевание проявляется с 12-18 мес, когда девочка, до тех пор нормально развивавшаяся, начинает терять только что сформировавшиеся речевые, двигательные и предметно-манипулятивные навыки. Характерным признаком данного состояния является появление стереотипных (однообразных) движений рук в виде их потирания, заламывания, «мытья» на фоне потери целенаправленных ручных навыков. Постепенно меняется и внешний облик девочки; появляется своеобразное «неживое» выражение лица («несчастное» лицо), взгляд часто неподвижный, устремленный в одну точку перед собой;
ранняя детская шизофрения. При ранней детской шизофрении преобладает тип непрерывного течения заболевания. При этом часто бывает трудно определить его начало, так как шизофрения возникает обычно на фоне аутизма. По мере течения заболевания психика ребенка все более разлаживается, более отчетливо проявляется диссоциация всех психических процессов, и прежде всего мышления, нарастают изменения личности по типу аутизма и эмоционального снижения и нарушения психической активности;
аутизм у детей с церебральным параличом, слабовидящих и слепых, при сложном дефекте - слепоглухоте и других отклонениях в развитии. Проявления аутизма у детей с органическим поражением ЦНС имеют менее выраженный и непостоянный характер, у них сохраняется потребность в общении с окружающими, они не избегают зрительного контакта, во всех случаях более недостаточными оказываются наиболее поздно формирующиеся нервно-психические функции.
При РДА имеет место асинхронный вариант психического развития: ребенок, не владея элементарными бытовыми навыками, может проявлять достаточный уровень психомоторного развития в значимых для него видах деятельности.
Необходимо отметить основные различия РДА как особой форумы психического дизонтогенеза и синдрома аутизма при описаннных выше психоневрологических заболеваниях и детской шизофрении. В первом случае имеет место своеобразный асинхронный тип психического развития, клиническая симптоматика которого видоизменяется в зависимости от возраста. Во втором случае особенности психического развития ребенка определяются характером основного нарушения, аутистические проявления чаще имеют временный характер и видоизменяются в зависимости от основного заболевания.
Классификация нарушений слуха по их этиологии, времени возникновения и глубины слухового дефекта.
Многообразие проявлений нарушения слуха обусловливает необходимость дифференциации, выделения основных групп детей. Психолого-педагогическая классификация детей с нарушениями слуха важна для организации их обучения и воспитания, в частности - для определения типа учреждения, в котором должен обучаться такой ребенок.
Звуки характеризуются следующими свойствами: частотой, интенсивностью и продолжительностью звучания.
Сила, или интенсивность, звука измеряется в децибелах (дБ). Так, разные звуки, в том числе звуки природы, могут иметь разную интенсивность звучания. Например, звук:
шелеста листьев составляет 10 дБ;
шепота (около уха) - 25 - 30 дБ;
речи средней громкости - 60 - 70 дБ;
громкой музыки по радио - 80 дБ;
шума поезда в метро - 90 дБ;
ударов молотка по листу железа - 100 дБ;
работающего авиационного мотора - 120 дБ.
Диапазон частот разговорной речи находится в пределах от 500 до 3500 Гц (колебаний в секунду). Если нарушение слуха не позволяет воспринимать эти диапазоны частот, то это означает, что восприятие разговорной речи невозможно. Понижение слуха, при котором не воспринимается звук силой 80 дБ и более, означает глухоту.
При тугоухости не воспринимаются звуки в пределах от 15 до 80 дБ (Л.В. Нейман).
Основой классификации являются следующие критерии: степень потери слуха, время потери слуха, уровень развития речи (Р.М. Боскис). В соответствии с этими критериями выделяют следующие группы детей.
Глухие (неслышащие). К ним относят детей со степенью потери слуха, которая лишает их возможности естественного восприятия речи и самостоятельного овладения ею.
Среди них выделяют:
рано оглохших. В эту группу входят дети, родившиеся с нарушенным слухом либо потерявшие слух до начала речевого развития или на ранних его этапах. Обычно сохраняются остатки слуха, позволяющие воспринимать сильные резкие звуки;
позднооглохших. Это дети, сохранившие в той или иной мере речь, потерявшие слух в том возрасте, когда она уже была сформирована. Главной задачей в работе с ними является закрепление уже имеющихся речевых навыков, предохранение речи от распада и обучение чтению с губ.
Слабослышащие (тугоухие). Это дети с частичной слуховой недостаточностью, затрудняющей речевое развитие, но с сохранной способностью к самостоятельному накоплению речевого запаса при помощи остаточного слуха. Речь слабослышащего ребенка обычно имеет ряд существенных недостатков, которые подлежат коррекции в процессе обучения:
при легкой степени тугоухости шепотная речь воспринимается на расстоянии 3 - 6 м от уха, разговорная - на расстоянии 6 - 8 м;
при умеренной степени тугоухости шепотная речь воспринимается на расстоянии 1 - 3 м, разговорная - на расстоянии 4 - 6 м;
при значительной степени тугоухости шепотная речь воспринимается на расстоянии не далее 1 м, разговорная средней громкости - на расстоянии 2 - 4 м;