В целом доля наследственно обусловленных форм среди всех случаев олигофрении составляет от 69,5 до 90%. Риск рождения умственно отсталого ребенка при браке между двумя олигофренами составляет 42,2%, при умственной отсталости одного из родителей – 19,9%, а при браке двух нормальных людей – всего 1,3%. Наследственные заболевания с умственной отсталостью включают такие, как болезнь Дауна, микроцефалия, фенилкетонурия, галактоземия, болезнь «кошачьего крика», синдром Шерешевского – Тернера и многие другие. Многие из них связаны с хромосомной патологией или наследственной ферментной недостаточностью. Стойкая недостаточность психической деятельности наблюдается при врожденных аномалиях развития мозга или вследствие различных заболеваний, поражающих мозг на раннем этапе его развития. Психическая отсталость может явиться результатом воздействия на плод во время беременности – расстройства плацентарного кровообращения, тяжелые токсикозы второй половины беременности, повышение артериального давления. Причиной умственной отсталости могут быть такие заболевания беременной, как сердечно-сосудистая недостаточность, болезни почек и печени, сахарный диабет, нарушение функции щитовидной железы и другие эндокринные нарушения.
Вредное воздействие на плод оказывают и многие лекарственные средства, которые беременная женщина должна принимать из-за своих заболеваний. Некоторые успокаивающие средства, которые раньше назначались беременным (например, талидомид – при неукротимой рвоте), приводили к рождению детей с глубоким слабоумием и физическими уродствами. Употребление алкоголя и наркотических средств беременной женщиной тоже могут негативно повлиять на развитие плода. Некоторые инфекционные заболевания у беременной женщины, а особенно вирусные (коревая краснуха, грипп, ОРЗ, инфекционный гепатит), а также пневмония могут явиться причиной умственной отсталости ребенка. Олигофрению могут вызвать сифилис, токсоплазмоз. Вирус СПИДа непосредственно поражает мозг плода во внутриутробном периоде. Частой причиной умственной отсталости является несовместимость плода и матери по резус-фактору.
Причинами умственной отсталости могут быть и болезнь ребенка в первые годы жизни. В первую очередь это инфекционные процессы, особенно инфекционные заболевания центральной нервной системы – менингит, энцефалит и менингоэнцефалит, а также дизентерия и дифтерия.
Олигофрения – это не болезненный процесс, а патологическое состояние, результат вредного воздействия, давнего болезненного процесса, вызвавшего задержку умственного развития и психики в целом.
Олигофрении не свойственно прогрессирующее развитие, слабоумие не нарастает, как при деменции (приобретенном слабоумии), наоборот, во многих случаях при своевременном лечении и корректировке возможно улучшение интеллектуального развития (за исключением самых тяжелых степеней).
Обычно первыми признаками врожденного слабоумия, если нет явных физических дефектов, являются изменения поведения. Ребенок может быть вялым, пассивным, не реагирует на появление матери, взгляд его не фиксирует предметы, или он чрезвычайно плаксив, может кричать целыми днями без явной причины. В младенческом возрасте возможны судорожные припадки.
Такие дети поздно начинают держать голову, сидеть, ходить и говорить. Они не интересуются игрушками, бросают их или ломают. Если ребенок все же начинает ходить, то выявляются нарушения координации и неустойчивости походки.
Клинические проявления олигофрении изучены отечественными детскими психиатрами – Г. Е. Сухаревой, В. В. Ковалевым, М. В. Вроно.
Основная особенность олигофрении – диффузное, тотальное недоразвитие, Что означает поражение психики в целом. Недоразвитие обнаруживается в интеллекте и мышлении, восприятии, памяти, внимании, речи, координации движений, в эмоциональной и волевой сфере.
Связи между предметами или явлениями олигофрены способны устанавливать только по внешним признакам, они не могут определить, в чем сходство и различие между предметами. Например, если олигофрену в степени дебильности предложить разделить на две группы картинки с изображением предметов домашней утвари и орудий труда, которые произвольно окрашены в два цвета, он разделит их по цвету. Олигофрены не могут классифицировать предметы, например, разделить предложенные им картинки на животных и птиц. Они не могут сформулировать понятия, например, что такое добро, порядочность, благородство, честность, ответственность. Отвлеченные понятия им недоступны.
Умственно отсталые люди не понимают метафор, переносного смысла пословиц. Например, на просьбу объяснить смысл пословицы «Мал золотник да дорог» дебил ответит, что золотник маленький, но дорого стоит. «Нашла коса на камень» - он может объяснить, как «коса шла и камень нашла» или «коса на камень наступила» и тому подобное, а в большинстве случаев олигофрен вообще затруднится как-то объяснить пословицу или метафору, а будет тупо повторять ее.
Олигофрены не способны передать основной смысл даже простого рассказа и могут лишь дословно передать его содержание, используя те же самые выражения, не будучи способными как-то видоизменить, обобщить, сократить пересказываемое или использовать другие выражения.
Глубина умственной отсталости отражается и в речи больных олигофренией. В тяжелых случаях больные не способны говорить, могут издавать лишь отдельные звуки. При этом они не понимают обращенную к ним речь и могут реагировать только на интонацию. В более легких случаях больные могут говорить, но запас слов у них ограничен, они не умеют правильно строить фразы, и говорят короткими предложениями. Многие слова олигофрены неправильно употребляют по смыслу, поэтому говорят, что речь олигофрена напоминает речь попугая. Тем более что олигофренам тоже присуща подражательность. Могут быть и дефекты речи – косноязычие, речь по типу «каша во рту».
Наряду с дефектами развития речи, наблюдается недостаточное усвоение навыков чтения и письма.
Все эти нарушения сочетаются с недоразвитием координации и двигательных функций. Движения у олигофренов неловкие, угловатые, неритмичные, медленные. При глубокой степени умственной отсталости больные совершают множество лишних, ненужных движений, их осанка и походка могут напоминать осанку и походку первобытного человека. Мимика и жестикуляция у олигофренов бедные, невыразительные, однообразные, жесты скупые и однотипные, выражение лица при глубокой отсталости «тупое».
Эмоциональность у олигофренов различна: Бывают вялые, апатичные, медленные, а бывают и беспричинно благодушные или с неустойчивым настроением, но бывают и более или менее уравновешенные олигофрены. Для эмоциональной сферы больных олигофренией характерно недоразвитие высших эмоций, у них преобладают низшие эмоции (обида, злоба, гнев).
Больным олигофренией свойственна повышенная внушаемость. Причем она может сочетаться с упрямством и стремлением делать все наоборот.
При некоторых врожденных формах умственной отсталости имеются пороки развития. Они могут быть настолько характерными, что на основании этих признаков уже можно поставить диагноз еще до проявления психического недоразвития. В частности, при болезни Дауна характерный внешний вид: косо расставленные глаза со складкой на верхнем веке, маленький «пуговичный» или курносый нос, утолщенная верхняя губа, увеличенный, с глубокими бороздами язык, Румянец на щеках, голова уменьшена в размерах, затылок сглажен, пальцы рук толстые и короткие. При микроцефалии (малоголовости) наблюдаются уменьшенные размеры черепа из-за раннего заращения черепных швов, вследствие чего мозг не развивается. Если нормальный череп имеет диаметр 50 – 55 см, то при микроцефалии он не превышает 40 см, лицевой череп преобладает над мозговым.
При мегалоцефалии череп и мозг отличаются большими размерами, что обусловлено водянкой головного мозга. Часто наблюдаются пороки органа зрения – дефекты век, опущение верхнего века, маленькие глаза, пороки развития сетчатки и глазного дна. Пороки органов слуха включают дефект наружного уха, недоразвитие внутреннего уха, что обусловливает врожденную глухоту. Характерны дефекты развития рук и ног или их врожденное отсутствие, сращивание пальцев, шестипалость или отсутствие пальцев, врожденная тугоподвижность или вывихи суставов, аномалии губ и неба (заячья губа, волчья пасть), неправильный рост зубов, неправильный прикус, незаращение дужек позвонков, спино-мозговые и мозговые грыжи. Могут быть различные врожденные аномалии внутренних органов – врожденные пороки сердца и крупных сосудов, пороки развития желудочно–кишечного тракта, органов дыхания и мочеполовых путей – у мальчиков – крипторхизм и монорхизм (то есть неопущение яичника или наличие одного яичника), у девочек – атрезия (заращение) влагалища.
В зависимости от глубины умственной отсталости выделяют три ее степени: дебильность, имбецильность и идиотию.
Дебильность.
Дебильность (от латинского «debilis» – слабый, немощный) – легкая степень олигофрении. Психическое развитие взрослых дебилов соответствует развитию ребенка 8-12 лет. В зависимости от уровня интеллектуального недоразвития выделяют выраженную, среднюю и легкую дебильность.
Не обладая пытливостью ума и не имея собственных суждений, дебилы легко перенимают чужое мнение и чужие взгляды и могут с необыкновенной косностью придерживаться их и навязывать окружающим. Несмотря на свою несостоятельность, они любят поучать других людей.
Основная трудность для умственно отсталого человека состоит в изменении привычного стереотипа. При решении любых проблем он старается использовать известные ему приемы и шаблоны. Так, дебил бездумно заучивает различные правила, инструкции и строго придерживается их, не будучи в состоянии как-то переработать, корректировать и видоизменять их при перемене ситуации.