Успешность абилитации и реабилитации детей с ДЦП в большой степени зависит от ранних сроков начала лечения, от непрерывности комплексной реабилитации, направленной на нормализацию патогенетических механизмов развития болезни, восстановление двигательных, речевых и психических функций.
В нашей стране имеется хорошо налаженная система лечения, абилитации и реабилитации детей с детскими церебральными параличами. Эта система предусматривает поэтапное лечение в различных учреждениях: родильный дом, специализированное отделение для новорожденных, поликлиника, неврологическое и ортопедическое отделения, специализированные санатории, ясли, детский сад, школа-интернат, детский дом. На всех этапах применяют комплексное лечение, предусматривающее восстановление нарушенных функций с помощью лечебной физкультуры, массажа, физиотерапевтических, ортопедических процедур, медикаментозных средств. Большое значение имеют активная коррекционно-воспитательная работа и необходимая логопедическая помощь. Число адаптированных к трудовой деятельности лиц может возрасти за счет правильно осуществляемых реабилитационных мероприятий. Реабилитационные мероприятия при ДЦП направлены на коррекцию двигательного дефекта, формирование повседневной независимости пациента в плане ухода за собой, улучшение двигательной активности и адаптацию при передвижении, улучшение возможностей общения, социальное и эмоциональное развитие, образование и обучение, адаптацию при нарушении глотания, жевания, коррекцию мотивационных нарушений.[1]
Непонятно и крайне опасно мнение некоторых специалистов не назначать полноценную лекарственную и прочую терапию в первые месяцы жизни ребёнка с поражением ЦНС и угрозой формирования ДЦП, якобы из-за опасности спровоцировать судорожную готовность мозга. Несвоевременное начало восстановительной терапии как раз и способствует прогрессированию патологических процессов с формированием судорожной готовности мозга, которую следует своевременно выявлять и корректировать.
Бригада специалистов, работающая с детьми, страдающими ДЦП, должна включать невролога, реабилитолога, кинезотерапевта, врача-физиотерапевта, хирурга-ортопеда, психотерапевта, эрготерапевта, офтальмолога, оториноларинголога, психолога, педагога, олигофренопедагога, логопеда, генетика и социального работника. [1, 10]
1.2 Понятие о ДЦП. Виды и формы ДЦП. Прогноз
Детский церебральный паралич (ДЦП) - тяжёлое мультифакториальное заболевание нервной системы, обусловленное вредоносными воздействиями на мозг в различные периоды внутриутробного развития ребёнка, во время родов и в первые недели жизни. Время воздействия вредоносных факторов определяет картину болезни в большей степени, чем характер воздействующих факторов. Заболевание сопровождается не только собственно грубыми двигательными нарушениями, но и извращением программы нормального развития движений. [8]
Детский церебральный паралич нельзя отнести к не прогрессирующим заболеваниям, поскольку научными исследованиями последних десятилетий в нашей стране и за рубежом доказан текущий характер патофизиологических процессов в центральной нервной системе при данной болезни. В патогенезе ДЦП, наряду с непосредственным поражением моторной зоны коры головного мозга, подкорковых образований и пирамидного тракта, большое значение имеет поражение перивентрикулярной области (ПВО), атрофические и субатрофические процессы в коре головного мозга в целом, чаще в лобно-височных отделах, нарушение кровоснабжения головного мозга и ликвородинамические нарушения. [10]
ДЦП является прогрессирующим заболеванием с явлениями прогрессирующей перивентрикулярной лейкомаляции, возникающей вследствие подострого или хронического процесса тканевого некроза на фоне аутосенсибилизации организма внутримозговым антигеном, и возникновением так называемого воспалительного синдрома аутоаллергической природы. При хронической сосудистой мозговой недостаточности, наблюдающейся при данном заболевании, истощаются антиоксидантные ресурсы мозга и зона некроза в перивентрикулярной области, области ишемического или геморрагического поражения может увеличиваться по типу "чернильного пятна". [7, 8]
Нельзя понять установку поликлинических врачей сохранять неопределённый диагноз перинатальной энцефалопатии, чаще всего без точного описания симптомов и синдромов поражения ЦНС, до 1-1,5 лет жизни больного ребёнка, даже в тех случаях, когда диагноз детского церебрального паралича уже очевиден. В последние годы появилась совершенно неадекватная тенденция затягивать постановку диагноза ДЦП и долее 1-1,5 лет жизни ребёнка, что приводит к неадекватно позднему лечению детей и усугублению патологических проявлений болезни, нарастанию степени их инвалидности.
Этиологическими факторами заболевания являются [4, 12]:
· глубокая недоношенность и гидроцефалия;
· пороки развития головного мозга;
· кровоизлияния (интравентрикулярные и субэпидермальные, в мозжечок);
· гипоксически-ишемические повреждения серого вещества;
· перивентрикулярная лейкомаляция;
· гипогликемические и тромбоэмболические повреждения (в т.ч. вторичные васкулиты при инфекциях);
· билирубиновая энцефалопатия;
· гипоксия при дыхательных нарушениях (бронхолегочная дисплазия);
· электролитные нарушения;
· травматическое повреждение головного и спинного мозга (родовые травмы: преждевременные, стремительные, затянувшиеся роды, тугое обвитие пуповиной, асфиксия в родах, повреждение шейного отдела позвоночника в родах, наложение акушерских щипцов и т.д.);
· внутриутробное инфицирование плода (токсоплазмоз, хламидиоз, уроплазмоз, вирус герпеса, краснухи и т.д.);
· несовместимость резус фактора матери и плода с развитием ("резус-конфликт");
· работа матери с токсическими агентами во время беременности (лакокрасочное производство, хлорсодержащие вещества и т.д.);
· токсикозы беременности, инфекционные, эндокринные, хронические соматические заболевания (внутренних органов) матери;
Характерные для ДЦП двигательные расстройства: гипертонус мышц, развитие контрактур, нарушение координации движений, атрофия мышц и др. При ДЦП формируются устойчивые порочные позы и движения, меняется осанка, возникают контрактуры и деформации опорно-двигательного аппарата (ОДА) и другие нарушения. Имеет место расстройство деятельности анализатора, что затрудняет нормальную адаптацию больных к окружающей среде. Типична повышенная эмоциональная возбудимость, инертность психики и т.п. [11, 16]
Профессор К.А. Семенова вывела наиболее совершенную, всеохватывающую классификацию форм ДЦП с учетом развития не только двигательной, но и интеллектуальной, психоречевой и эмоциональной сфер [9]:
1. Двойная спастическая гемиплегия (выражены все тонические рефлексы с ригидностью мышц).
2. Спастическая диплегия.
3. Гемипарез.
4. Гиперкинетическая форма с подформами:
а) двойной атетоз,
б) атетозный баллизм,
в) хориоатетозная форма,
г) хореический гиперкинез.
5. Атонически-астатическая форма.
Форма ДЦП у ребенка определяется по наиболее ярко выраженной клинической картине заболевания, которую, как правило, дополняют сопутствующие синдромы.
Двойная гемиплегия (тетраплегия) - одна из наиболее тяжелых форм ДЦП, при которой двигательные расстройства выражены в равной степени в руках и ногах, либо руки поражены сильнее чем ноги. Больные с трудом овладевают навыком сидения. Стояние и ходьба невозможны. Любая попытка движения приводит к содружественным реакциям, проявляющимся в нарастании мышечного тонуса и фиксации ребенка в патологической позе. Для двойной гемиплегии характерно раннее формирование контрактур, деформаций туловища и конечностей. В 35-45% случаев двойной гемиплегии двигательные расстройства сопровождаются патологией черепных нервов: косоглазием, атрофией зрительных нервов, нарушениями слуха, псевдобульбарными расстройствами. У 50-75% больных отмечают микроцефалию, которая обычно носит вторичный характер. У 90% детей – снижение интеллекта. У 45-60% больных двойной гемиплегии сопутствуют судороги. Прогноз двигательных возможностей неблагоприятный - даже в тех редких случаях, когда больные овладевают навыками сидения, вставания и стояния, тяжелые отклонения в психическом развитии препятствуют их социальной адаптации и обучению. Тяжелый двигательный дефект рук и отсутствие мотивации исключают самообслуживание и простую трудовую деятельность. [9]
Спастическая диплегия - наиболее распространенная разновидность церебрального паралича, известная также под названием "болезнь Литтла". Поражает обе половины тела, причем в большей степени ноги, чем руки, манипуляционные возможности которых широко варьируются от выраженных парезов до легкой неловкости. Для спастической диплегии характерно раннее формирование контрактур, деформаций позвоночника и суставов, эквиноварусной или вальгусеной деформации стоп. У 30 - 40% детей выявляется патология черепных нервов: сходящееся косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушения слуха. Нарушения речи в виде задержки ее развития, псевдобульбарной дизартрии отмечаются у 70-80% больных. У 30-40% детей наблюдается снижение интеллекта. Прогноз двигательных возможностей менее благоприятный, чем при гемипарезе - лишь 20-25% больных ходят самостоятельно без подручных средств, 40-50% способны передвигаться с помощью различных опор или на коляске. Степень социальной адаптации может достигать уровня здоровых при нормальном умственном развитии и хорошем функционировании рук. [9]
Гемиплегическая форма (спастическая гемиплегия, гемипарез) - характеризуется односторонним поражением конечностей. Рука обычно поражается больше, чем нога. Дети с гемипарезами овладевают возрастными навыками позже, чем здоровые. Со временем формируется стойкая патологическая установка конечностей и туловища: приведение плеча, сгибание и пронация предплечья, сгибание и ульнарное отклонение кисти, приведение большого пальца руки, сколиоз позвоночного столба, перекос таза, эквиноварусная или вальгусная деформация стопы с укорочением пяточного (ахиллова) сухожилия. Паретичные конечности атрофируются, отстают в развитии, особенно при тяжелых формах поражения, рука обычно в большей степени, чем нога. Двигательные нарушения сочетаются с патологией черепных нервов — одно- или двусторонней атрофией зрительного нерва, гемианопсией, сходящимся косоглазием, слабостью мышц лица. Расстройства чувствительности проявляются обычно астереогнозом и нарушениями дискриминационной чувствительности: болевая, температурная и тактильная чувствительность нарушены реже. Судорожные приступы отмечают у 30-40% больных, патологию речи в виде псевдобульбарной или корковой дизартрии, дислалии — у 35-40%.