Отличительными особенностями в строении формировании отдельных органов голосового аппарата ребенка являются: 1) диспропорция в развитии отдельных органов голосового аппарата; 2) неравномерность и скачкообразность в процессе развития; 3) наличие периодов, когда развитие протекает почти незаметно; 4) неоднородность окончания роста разных органов голосового аппарата. Процесс формирования голоса проходит несколько стадий: пренатальная, младенчество, ранний детский возраст, средний детский возраст, позднее детство, ранний взрослый период, средний взрослый период, окончательное взросление. Соответственно выделяемым возрастным периодам меняются анатомические структуры голосового аппарата и голос ребенка, в частности, частота основного тона, интенсивность голоса, диапазон и тембр.
Анатомические и функциональные нарушения при врождённых расщелинах верхней губы и нёба многообразны и зависят от вида расщелины губы и (или) нёба, т.е. от степени тяжести врождённого порока. При всех расщелинах верхней губы имеются общие для всех видов анатомические нарушения, выраженные в большей или меньшей степени: расщепление тканей верхней губы; укорочение срединного фрагмента верхней губы; деформация кожно-хрящевого отдела носа [9].
При скрытой расщелине верхней губы наблюдается выраженное недоразвитие мышечного слоя при отсутствии нарушения целостности кожи и слизистой верхней губы. Сбоку от фильтрума имеется вертикальная рубцовая полоска кожи в виде бороздки, под которой отсутствует круговая мышца рта. В спокойном состоянии дефект мало заметен и проявляется лишь во время улыбки, плача и т.п., когда по обе стороны от бороздки появляются мышечные валики из-за сокращения круговой мышцы рта. Укорочение верхней губы при скрытой расщелине незначительное (1-2 мм), а деформация кожно-хрящевого отдела носа малозаметна [10].
При неполной расщелине верхней губы несращение тканей имеется только в нижних её отделах, а у основания носа имеется правильно развитый участок или тонкий кожный мостик, соединяющий оба отдела губы между собой. Практически всегда имеется деформация носа: крыло носа на стороне расщелины растянуто, уплощено, основание его смещено кнаружи и книзу, кончик носа смещён в сторону расщелины, искривлена перегородка носа за счёт выгиба её в здоровую сторону [9]. При скрытых и неполных расщелинах верхней губы ребёнок может брать грудь матери, прижимая ткани груди к нормально развитому альвеолярному отростку верхней челюсти и нёбу, компенсируя неполноценность мышц губы активным включением языка в акт сосания.
При полных расщелинах не срастаются все ткани верхней губы от красной каймы до нижнего носового хода. Во всех случаях имеется деформация кожно-хрящевого и костного отделов носа. При двусторонней расщелине верхней губы перегородка носа укорочена, пролябиум выступает кпереди в виде хоботка, кончик носа уплощён, часто раздвоен, крылья носа с 2-х сторон растянуты и уплощены, ноздри широки.
При врождённых расщелинах нёба также имеются общие для всех видов расщелин анатомические нарушения, выраженные в той или иной степени в зависимости от тяжести порока: расщепление тканей нёба; укорочение мягкого нёба; расширение среднего отдела глотки [9].
Отмечается нарушение дыхания с самого рождения. Нарушение взаимодействия между артикуляционными и дыхательными мышцами приводит к специфическим особенностям физиологического дыхания. При врожденной расщелине неба физиологическое дыхание чаще всего оказывается поверхностным - грудным или ключичным, когда во время вдоха напрягаются грудные мышцы, в движение приходят ключицы и грудная клетка, а диафрагмальные мышцы не принимают необходимого участия в процессе речеобразования. Нарушается соотношение между вдохом и выдохом. Жизненная емкость легких понижается, отстает в развитии грудная клетка. Страдает направленность и плавность выдоха (при попытке подуть ребенок с шумом дует носом).
Невозможность осуществления полноценного вдоха и выдоха приводит к нарушению фонационного дыхания. Специфические особенности фонационного, или речевого, дыхания обусловлены также нарушением взаимодействия между артикуляционными и дыхательными мышцами.
Целый ряд нарушений в костно-мышечном аппарате речи. Нарушения зубо-челюстной системы: сужение верхней челюсти, недоразвитие альвеолярных отростков, изменение твердого неба, деформация верхних резцов, изменение наклона нижних резцов, изменение соотношения базиса челюстей. От 80 до 90% детей с челюстно-лицевой патологией имеют аномалии зубного ряда [5]. Укорочение заднего края скелета твердого неба, увеличение поперечного расстояния между мягким небом и задней стенкой глотки.
Нарушение артикуляции: ослабление развития всей лицевой мускулатуры, аномалии в строении и подвижности губ, своеобразное расположение языка в полости рта, чрезмерное поднятие корня языка, его гипертрофия, истонченный вялый кончик языка, не принимающий участия в звукообразовании, нарушение оральной чувствительности ротовой полости, менее широкое открывание рта при произнесении звуков, расстройство работы мышц, осуществляющих движение мягкого неба.
Мягкое небо пассивно, малоподвижно и не выполняет своей функции разделения ротовой и носовой полости. Таким образом, дефекты небного свода у детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба обусловливают неправильную мышечную взаимосвязанность мышц всего артикуляционного аппарата, изменение взаимодействия мышц всего периферического конца речедвигательного анализатора.
Характерным является нарушение взаимосвязи артикуляторных и мимических мышц, что выражается в патологической активности лицевой мускулатуры в процессе артикуляции. Основную компенсаторную нагрузку в связи с недостаточным функционирование небно-глоточного затвора берут на себя мимические мышцы. Анатомический дефект восполняется включением компенсаторных реакций.
Исследования последних лет свидетельствуют, что структура речевого дефекта у детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба может осложняться моторной недостаточностью мышц артикуляционного аппарата, обусловленной нарушением их иннервации по типу спастичности, гипотонии или дистонии. Таким образом, можно говорить о наличии либо собственно дизартрии, либо ее стертой формы, в зависимости от степени выраженности расстройств мышечного тонуса.
Отмечают неврологические нарушения, разнообразная рассеянная неврологическая микросимптоматика. Часто наблюдается микроорганическое поражение головного мозга (ММД), признаки раннего поражения и дисфункции ЦНС и вегетативной нервной системы: головные боли, снижение памяти, нарушение сна, нарушения глубокой чувствительности, слабо выраженные гемипарезы преимущественно органов речевого аппарата и отделов правой руки, оральная и артикуляторная апраксия, нарушение мелкой моторики, общемоторная неловкость (недостаточность координации, точности движений и т.п.), повышенная возбудимость, гиперактивность, гиперкинетический, гипердинамический синдромы, повышение сухожильных рефлексов, нервные тики, не резко выраженные вегетативные нарушения, депрессивные типы настроения, страхи, плаксивость, снижение мотивации. Большинство детей не имеют грубой органической симптоматики, но у них отмечается лабильность настроения, слабость активного торможения.
Таким образом, анатомические, функциональные, неврологические нарушения, имеющиеся у детей с данной патологией, приводят не только к задержке физического развития этих детей и к частым сопутствующим заболеваниям, но и часто приводят к изменениям со стороны психического состояния ребёнка, обусловленного замкнутостью, развитием комплекса неполноценности. Важная особенность этой проблемы - восприятие таких детей и их родителей обществом. Появление ребенка с расщелиной губы и неба связывается в народе с нелепыми мифами и суевериями. В общественном сознании человек, отличающийся от большинства: рыжий, косой, горбатый, с шестью пальцами, обладает дурным глазом.
Дети с врожденными пороками тяжело адаптируются в коллективе. Их не хотят принимать в обычный детский сад, травят и дразнят в школе. Дети и взрослые с этой проблемой часто бывают маркированы обществом как обладатели низкого социального статуса. При наличии этого дефекта или нарушения речи ребенок может тяжело переживать свое состояние и замыкаться в себе.
Кроме того, у большинства детей с врождёнными расщелинами верхней губы и нёба встречаются сопутствующие врождённые пороки развития других органов и систем (сердца, лёгких, почек и др.).
1.3 Голосовые расстройства у детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба
В раннем возрасте речь ребёнка с врождённой расщелиной нёба не отличается от речи его сверстников. Малыши плачут, кричат и гулят, получая положительные эмоции от воспроизведения звуков.
Впервые носовой оттенок, изменяющий тембр голоса малыша, появляется во время воспроизведения первых согласных звуков. В период лепета и первых попыток произнести простые слоги и односложные слова можно чётко услышать искажение звуков [п], [б]. Именно в этом возрасте, отсутствие возможностей для смыкания мягкого нёба со структурами носоглотки у ребёнка с расщелиной нёба становится пусковым моментом для формирования патологических речевых механизмов. Пытаясь воспроизвести слышимые от окружающих звуки, малыш начинает неосознанно изменять работу органов артикуляции.
Одним из первых изменяется положение языка в полости рта. Он смещается в глубину ротовой полости, его спинка приподнимается к краям расщелины нёба, а кончик не принимает участие в формировании звуков. Ряд согласных звуков образуется посредством смыкания корня языка с задней стенкой глотки.