Перинатальные факторы.
К этим факторам относят родовую травму, асфиксию в родах. Сочетание внутриутробной патологии с родовой травмой считается в настоящее время одной из наиболее частых причин возникновения ДЦП. Родовая травма, с одной стороны, воздействует на мозг, как и всякая механическая травма, с другой – она вызывает нарушение мозгового кровообращения и в тяжелых случаях кровоизлияние в мозг. Причинами родовых травм могут быть механические повреждения при рождении (применение щипцов, вакуумоэкстрактора (15%), неправильное предлежание плода (7%), узкий таз матери, особенно при беременности крупным плодом, скоротечные роды (11%), длительные потуги, искусственные роды – кесарево сечение (8%), патология плаценты или пуповины, обвитие пуповины, слабость родовой деятельности (27%), преждевременное отхождение вод (18%).
Действие родовой травмы обычно сочетается с асфиксией – патологическим состоянием организма, характеризующимся недостатком кислорода в крови и избыточным накоплением углекислоты, нарушением дыхания и сердечной деятельности.
Частота случаев ДЦП среди детей, родившихся в асфиксии, колеблется по данным разных исследователей от 3 до 20%. Четкая связь прослеживается между родовой асфиксией и ДЦП у детей, рожденных преждевременно.
Постнатальные факторы.
На постнатальной стадии выделяются следующие причины отклонений:
- травмы черепа и костей, субдуральные гематомы;
- инфекции: менингит, энцефалит, абсцесс мозга,
- интоксикации: лекарственными веществами, антибиотиками, свинцом, мышьяком и др.,
- кислородная недостаточность: при удушении, утоплении,
- осложнения после прививок,
- при новообразованиях и других приобретенных отклонениях в мозге: опухоли, кисты, гидроцефалия.
Примерно в 2% случаев основную роль в развитии ДЦП играет генетический фактор.
На практике часто встречаются сочетания различных вредоносных факторов. В мировой литературе предложено более двадцати классификаций ДЦП. Они основаны на этиологических признаках, характере клинических проявлений, патогенетических особенностях. В отечественной клинической практике используется классификация К.А. Семеновой, в которую включены собственные данные автора и элементы классификации Д.С.Футера и М.В. Цукер (31).
Согласно этой классификации выделяют пять основных форм детского церебрального паралича:
- двойная гемиплегия,
- спастическая диплегия,
- гемипаретическая форма,
- гиперкинетическая форма,
- атонически-астатическая форма.
Спастическая диплегия - наиболее распространенная форма ДЦП, характеризуется тетрапарезом, при этом руки поражены в меньшей степени, чем ноги. Дети, страдающие спастической диплегией, под влиянием специального обучения могут овладевать навыками самообслуживания, письма и рядом трудовых навыков.
При спастической диплегии возможно преодоление психических и речевых расстройств при условии систематической, направленной коррекционной работы.
Следующая форма ДЦП - двойная гемиплегия - возникает при наиболее тяжелых поражениях незрелого мозга. Это тоже тетрапарез. Однако обе пары конечностей поражаются в одинаковой степени Больные - практически обездвиженные, безречевые и имеют глубокую степень интеллектуального недоразвития. Их состояние усугубляется наличием сопутствующих синдромов, что приводит к невозможности их воспитания и обучения. При условии отсутствия глубокого интеллектуального недоразвития у этих больных двойная гемиплегия может трансформироваться в спастическую диплегию.
Гиперкинетическая форма ДЦП характеризуется наличием насильственных движений. Гиперкинезы встречаются в сочетании и с параличами, и с парезами или без них. Широко распространены речевые нарушения (90%), чаще - в форме гиперкинетической дизартрии. Интеллект ребенка при этом часто остается удовлетворительным. Обучению ребенка мешают тяжелые речевые нарушения и тяжелые расстройства произвольных движений.
Однако дети с этой формой ДЦП проявляют стремление к общению и обучению. Эта форма вполне благоприятна в отношении обучения и социальной адаптации.
Атонически-астатическая форма ДЦП отличается низким тонусом мышц, в отличие от других форм с высоким тонусом. Для этой формы характерно наличие парезов, атаксии и тремора. У 60% - 75% детей наблюдаются речевые расстройства в форме мозжечковой дизартрии. Довольно часто при этой форме наблюдается недоразвитие психики.
Гемипаретическая форма. При этой форме двигательные расстройства выражены в меньшей степени, чем при других формах ДЦП. Из-за трофических расстройств у детей отмечается замедление роста костей, а отсюда - укорочение длины паретичной конечности. При этом тяжелее поражаются руки - правая или левая.
Эта категория больных ДЦП, как правило, лучше, чем при других формах, общается, социально ориентируется и приучается к труду, но нуждается в коррекции нарушений таких корковых функций, как счет, письмо, пространственное восприятие.
Одной из особенностей, характеризующих детский церебральный паралич, является нарушение моторики рук. При некоторых формах заболевания в течение многих лет сохраняются тонические рефлексы периода новорожденности, которые препятствуют развитию двигательной сферы (Семенова К.А., Махмудова Н.М., 1979).
Нарушение центрального отдела двигательного анализатора приводит к сложным и стойким расстройствам моторики рук, которые характеризуются не только паретичностью, нарушением тонуса мышц, наличием насильственных движений - гиперкинезов, но и неправильной установкой конечностей и контрактурами суставов. Нарушения ряда корковых функций обуславливают наличие атаксий и дизметрий, что проявляется в виде неточности движений рук. Все эти двигательные расстройства с возрастом имеют тенденцию к усилению. Особенно отчетливо они проявляются при выполнении произвольных движений, что препятствует правильному формированию и фиксированию в памяти схемы этих движений.
Для детского церебрального паралича характерно нарушение и высших кинестетических функций, (т.е. - нарушение мышечно-суставного чувства), определяющих в значительной степени не только тонус мышц, но и развитие произвольных движений (К.А. Семенова 1999).
У больных при сохранности правильного восприятия отдельных движений нет возможности синтезировать эти движения в единое целое.
Дети, больные двойной гемиплегией не узнают формы пассивного движения пальца по геометрическим фигурам или кинестетическое восприятие у них извращено, т.е., если с пассивным проведением пальцем по треугольнику одновременно показать ребенку круг того же размера, то он ощутит движение пальца «по кругу». У детей, страдающих гиперкинетичекой формой ДЦП, кинестетическое чувство иногда исчезает до полной потери после непроизвольных движений.
При атонически-астатической форме патологии кинестетического восприятия часто больной не может ощущать прямую линию - как прямую. Она воспринимается, как часть окружности.
При гемипарезах кинестетическое восприятие неполное, иногда возникает ложное восприятие формы пассивного движения.
Специалисты по проблемам детского церебрального паралича (Э.С. Калижнюк, И.Ю. Левченко, Е.М. Мастюкова, К.А. Семенова, М.Б. Эйдинова) считают, что патология кинестетического восприятия является одной из причин нарушения хода развития ряда гностичеких функций.
Кроме того, установлено, что при ДЦП имеют место расстройства пальцевого праксиса, пальцевого гнозиса, нарушение стереогноза.
Известно, что формирование представлений о своем теле находится в тесной связи с развитием двигательных функций, с развитием тактильных, зрительных и кинестетических ощущений и соответствия движений, в процессе которых осознается взаиморасположение частей тела - схемы тела.
Многие дети, страдающие ДЦП, как бы «забывают» пользоваться своими пораженными конечностями, они игнорируют свою пораженную руку даже в случае умеренного поражения. Подавление деятельности кинестетического анализатора затрудняет, а в некоторых случаях, по-видимому, и исключает выработку тех условнорефлекторных связей, на основе которых строится чувство собственно тела, чувство позы и, наконец, тонкая моторика. Отсюда и элементы апраксии, в основном - в движении пальцев рук.
Итак, все вышеизложенное подтверждает сложный и стойкий характер нарушения двигательной функции у детей, страдающих различными формами детского церебрального паралича, и указывает на то, что эти нарушения специфичны для той или иной формы.
Однако познавательная деятельность детей с ДЦП нарушается и в связи с особенностями их психического развития. Многие авторы (М.Б. Эйдинова, К.А. Семенова, Р.Я. Абрамович-Лехтман, Е.И. Кириченко, И.Ю. Левченко) относят нарушения психического развития у детей с ДЦП к аномальному психическому развитию и утверждают, что эти нарушения в значительной степени зависят от локализации и времени поражения головного мозга (31, 42).
Согласно теориям, связанным с именами Л.С. Выготского, С.Л, Рубинштейна, А.И. Леонтьева, И.М. Сеченова, П.К. Анохина, А.Г. Лурия, А.В. Запорожца и других авторов, на основе движения, определенных видов практической деятельности формируются процессы восприятия, которые имеют активный характер и являются познавательными. Постепенно с их развитием появляются психологические предпосылки для освоения более сложных видов практической деятельности, что, в свою очередь, способствует развитию более высокой ступени восприятия.
Отечественная психология рассматривает восприятие как своеобразное «ориентировочно-исследовательское действие» (Венгер А.А., Запорожец В.А.).
У ребенка с ДЦП в силу двигательной недостаточности формирование всех видов восприятия может быть нарушено на самых ранних этапах его развития.