Дифференциальный диагноз с гипертрофией правого желудочка при первичной патологии сердца является непременным условием диагноза Л.с. и обычно не труден. В редких случаях поздней диагностики хронического Л.с. (в стадии декомпенсации с кардиомегалией) необходимо его дифференцировать с пороками сердца, дилатационной кардиомиопатией, кардиосклерозом в исходе ишемической болезни сердца. Клинически в пользу Л.с. свидетельствует резко выраженный цианоз, т.к. декомпенсация Л.с. наступает обычно при высокой степени дыхательной недостаточности с уровнем гипоксемии, который практически никогда не наблюдается при первичной патологии сердца. Исключением являются веноартериальные шунты при врожденных дефектах перегородок сердца и патологических соустьях между аортой и легочным стволом. В этих случаях ингаляция больным 100% кислорода не приводит к уменьшению гипоксемии и цианоза, который при дыхательной недостаточности в тех же условиях резко уменьшается или исчезает. Тщательное рентгенологическое исследование и эхокардиография при всех вышеуказанных болезнях сердца позволяют выявить гипертрофию или дилатацию его левых отделов, при клапанных пороках на эхокардиограммах определяются изменения пораженных клапанов, а с помощью допплер-эхокардиографии могут быть установлены патологические потоки крови через дефекты перегородок.
При остром Л.с. трудности диагностики нередко связаны с недостаточно тщательной дифференциальной диагностикой с основным заболеванием. Так, резкая боль в груди при пневмотораксе или тромбоэмболии легочных артерий может быть расценена как стенокардия, а сочетание болей в груди с коллапсом при тромбоэмболии легочных артерий и появление на ЭКГ в III отведении глубокого зубца Q со смещением вверх сегмента ST и инверсией зубца Т часто расцениваются как проявления инфаркта миокарда задней стенки; резкие боли в животе, связанные с быстрым растяжением капсулы печени при декомпенсации острого Л.с., иногда интерпретируются как печеночные колики или симптом острого аппендицита. Все эти трудности врач должен учитывать при недостаточно типичных проявлениях тромбоэмболии легочных артерий, т.к. ее диагностика относится к ургентной, требующей немедленных действий врача. В пользу тромбоэмболии (и против стенокардии и инфаркта миокарда) свидетельствуют нетипичные для стенокардии (Стенокардия) локализация и иррадиация болей в груди, их резистентность к нитроглицерину, тахипноэ (более 50 дыханий в 1 мин), появление диффузного цианоза (синюшность языка), наличие среди изменений ЭКГ не только глубокого зубца QIII, но и глубокого SI, смещение переходной зоны влево, повышение вольтажа зубца Р во II и III отведениях. При подозрении на Острый живот необходима консультация хирурга, но при этом учитывают, во-первых, что острые боли в животе и лейкоцитоз могут быть проявлением острого легочного сердца при тромбоэмболии легочных артерий и, во-вторых, что острая патология органов брюшной полости не объясняет наличие резкой одышки, цианоза, тахикардии, изменения тонов сердца, набухания шейных вен и других симптомов, относящихся к острому легочному сердцу.
В процессе ведения больных с хроническим Л.с. раннее выявление декомпенсации правого желудочка сердца часто связано с дифференциальной диагностикой сердечной и дыхательной недостаточности, т.к. последняя, особенно при бронхиальной обструкции, проявляется рядом сходных симптомов вплоть до развития периферических отеков (вследствие гипоксии почек, надпочечников). При этом учитывают следующие основные различия: повышение венозного давления и набухание шейных вен при бронхиальной обструкции связаны с экспираторным повышением внутригрудного давления и исчезают на вдохе, в то время как при правожелудочковой недостаточности шейные вены в период вдоха не спадаются; преимущественное проявление диффузного цианоза на кистях, стопах может имитировать акроцианоз за счет сердечной недостаточности, но в отличие от последней при диффузном цианозе кисти рук остаются теплыми; опущение края печени на 2—5 см ниже края ребер за счет эмфиземы легких не сочетается с изменением ее размеров при перкуссии по Курлову, как это происходит у больных с увеличением печени вследствие недостаточности правого желудочка, при которой нередко определяется также гепатоюгулярный рефлюкс (давление на выступающий край печени ладонью приводит к набуханию шейных вея); отеки при сердечной недостаточности развиваются постепенно, им предшествует никтурия, введение строфантина приводит к увеличению диуреза, в то время как отеки, которые связывают только с дыхательной недостаточностью, появляются на фоне тяжелой гипоксии, не уменьшаются после применения сердечных гликозидов и исчезают после устранения гипоксии, например путем оксигенобаротерапии (строго говоря, это не исключает связи отеков с сердечной недостаточностью, возникающей вследствие гипоксии миокарда и исчезающей после ее устранения).
Лечение и профилактика. Больные с острым Л.с. подлежат экстренной госпитализации, т.к. эффективное лечение, предотвращающее смертельный исход, возможно только в стационаре и должно начинаться как можно раньше. На месте и в процессе транспортировки больному необходимо создать максимальный двигательный покой, по возможности обеспечить ингаляцию кислорода и оказать первую помощь по основному заболеванию (см. Бронхиальная астма, Пневмоторакс, Тромбоэмболия легочных артерий (Тромбоэмболия лёгочных артерий)), например при тромбоэмболии легочных артерий ввести гепарин. Целесообразна госпитализация больных в многопрофильную больницу, где при необходимости может быть произведено срочное оперативное вмешательство, например в случае тромбоэмболии легочного ствола или его крупных ветвей (эмболэктомия) или в связи с клапанным пневмотораксом. При астматическом статусе больных направляют в отделение реанимации или палаты интенсивной терапии пульмонологического отделения.
Лечение и вторичная профилактика подострого и хронического Л.с. совпадают в аспектах этиологической и патогенетической терапии, т.е. направленной главным образом на основное заболевание и механизмы развития легочной артериальной гипертензии. Все больные с подострым и хроническим Л.с. подлежат диспансеризации по основному заболеванию и должны постоянно наблюдаться участковым терапевтом, который назначает, контролирует и изменяет терапию, проводимую больному практически постоянно. Особое внимание уделяют ограничению физической нагрузки, т.к. каждое физическое усилие больного с Л.с. сопровождается не только дополнительным дефицитом обеспечения сердца кислородом, но и дополнительной гиперфункцией миокарда вследствие возрастания гипертензии в малом круге кровообращения. Поэтому при обострениях бронхолегочных заболеваний и выраженной дыхательной недостаточности должны быть исключены посещения больным поликлиники; его либо госпитализируют, либо посещают на дому врач и медсестра.
Этиологическая терапия Л.с. зависит от основного заболевания. Так, при хронических бронхитах и пневмонии применяют антибактериальные средства (в случае обострения инфекционного процесса), коррекцию нарушений иммунитета, закаливание по индивидуально подобранному режиму, физиотерапевтические методы воздействия на воспалительный процесс; при повторных тромбоэмболиях показана хирургическая операция или (и) длительное применение антикоагулянтов и других средств для лечения флеботромбоза или Тромбофлебита.
Патогенетическая терапия занимает центральное место в комплексном лечении больных с подострим и хроническим легочным сердцем. Она направлена на снижение легочной гипертензии и включает также применение средств, противодействующих факторам развития дистрофии миокарда. При хронических неспецифических заболеваниях легких первоочередной задачей является устранение или снижение степени дыхательной недостаточности как основы патогенеза легочной артериальной гипертензии. Улучшение проходимости бронхов достигается индивидуальным подбором средств, которые соответствуют механизму бронхиальной обструкции в данной фазе течения болезни и включают при необходимости противовоспалительные, антигистаминные, отхаркивающие средства, позиционный дренаж, бронхолитические средства (см. Дыхательная недостаточность). Следует помнить, что применение бронхолитиков из класса β-адреномиметиков при Л.с., особенно декомпенсированном, должно строго контролироваться, т.к. вызываемое ими повышение потребности миокарда в кислороде не всегда обеспечивается соответствующим снижением гипоксемии (при недостаточном улучшении вентиляции альвеол) и усугубляет прогрессирование гипоксической миокардиодистрофии. Это относится и к препаратам группы теофиллина, в т.ч. пролонгированного действия (теопек), хотя они имеют некоторые преимущества, непосредственно снижая давление в малом круге кровообращения. Индивидуальный выбор бронхолитического средства для больного с Л.с. затруднен в связи с необходимостью ориентации не только на наибольший бронхолитический эффект, но и на способ введения (ингаляционный, внутрь), дозу и частоту применения, которые должны быть подобраны таким образом, чтобы не возрастала частота сердечных сокращений. При тяжелой бронхиальной обструкции смешанного патогенеза (воспаление, аллергический отек слизистой оболочки бронхов, перибронхиальный пневмосклероз) бронхолитические средства часто подобрать не удается. Поэтому декомпенсированное Л.с. у больных с бронхиальной обструкцией является одним из ведущих показаний к постоянному применению больным преднизолона или других глюкокортикоидов, если последние улучшают бронхиальную проходимость; при компенсированном Л.с. вопрос о целесообразности их использования решается в каждом случае индивидуально. При рестриктивной дыхательной недостаточности у больных с фиброзирующим процессом на фоне иммунопатологического поражения легочной паренхимы (фиброзирующий альвеолит, саркоидоз), а также при подостром Л.с. у больных с легочными васкулитами глюкокортикоиды нередко являются основным средством лечения. Характер и эффективность воздействия на сосудистые факторы легочной артериальной гипертензии определяются основным заболеванием, фазой его течения и соотношением органических и функциональных причин сужения просвета сосудистого русла. При обострениях хронической пневмонии, сопровождающихся выпотом фибрина на стенках микрососудов, их тромбозом в зонах воспаления, а также при васкулярном Л.с. показан гепарин, который способствует снижению сопротивления кровотоку, улучшает диффузию газов, уменьшает степень дыхательной недостаточности. При гематокрите выше 50% у больных с компенсаторной полицитемией снижение сопротивления кровотоку может быть достигнуто улучшением реологических свойств крови, например с помощью кровопусканий (при декомпенсированном легочном сердце), введения реополиглюкина (например, при астматическом статусе), применения дезагрегантов. Вазоактивные средства, снижающие гипертонию легочных артериол, а тем самым и давление в малом круге кровообращения, показаны при всех формах Л.с., особенно при первичной легочной артериальной гипертензии, но лишь в тех случаях, когда их эффективность подтверждается объективными показателями снижения АД в легочном стволе, например уменьшением амплитуды и площади зубца Р на ЭКГ или петли Р векторкардиограммы, зарегистрированных при большом усилении сигнала. Из этих средств могут быть назначены папаверин, но-шпа (обычно мало эффективны), производные теофиллина (в т.ч. теопек), антагонисты кальция (фенигадин), нитросорбид. По некоторым данным, применение нитратов показано в основном при декомпенсированиом Л.с., а антагонистов кальция — на более ранних стадиях, когда положительный гемодинамический эффект нитратов незначителен, а вызываемое ими увеличение шунтирования крови в легочных артериовенозных анастомозах нередко усугубляет гипоксемию. Замедление процессов дистрофии в гиперфункционирующем миокарде у больных с легочным сердцем реально достигается только максимальным ограничением физической нагрузки и устранением гипоксемии с помощью кислородной терапии (Кислородная терапия). Вспомогательное значение имеет использование рибофлавина-мононуклеотида, пиридоксальфосфата и кокарбоксилазы при обострениях дыхательной недостаточности (особенно у больных с явным или латентным сахарным диабетом), фосфадена, рибоксина, метандростенолона, Последний особенно показан истощенным больным и при постоянном применении глюкокортикоидов.