Важным дифференциальным признаком гемохроматоза является обнаружение в биоптате наряду с липоусцином железосодержащего пигмента. Кроме того, диагностическую ценность имеет обнаружение железа в стернальном пунктате, которое может наблюдаться даже тогда, когда отложений железа не удается обнаружить при биопсии кожи.
Частота отдельных симптомов при гемохроматозе:
* Увеличение печени и коллоидные реакции в плазме- 100 %
* Пигментация кожи - 96 %
* Диабет (выраженный) - 64 %
* Поражение сердца - 56 %
* Вовлечение в патологический процесс эндокринной системы - 37 %
Уровень железа в сыворотке при гемохроматозе повышен. Основное значение имеет прорыв барьера, препятствующего поступленю в организм излишнего железа. Двухвалентное железо захватывается в кишечнике белком апоферритином, который в качестве ферритина может содержать до 23 % железа. В норме, как только наступает перегрузка организма железом, всасывание пищевого железа прекращается вследствие недостаточного образования ферритина (блокада слизистой). Напротив, при гемохроматозе железо всасывается независимо от потребности в нем организма, что приводит п повышению уровня железа в сыворотке крови и поступлению его в ткани. К картине гемосидероза, помимо повышенного всасывания железа, которое рассматривается как результат дистрофии вследствие голода, гепатита, инфекций и злоупотребления алкаголем, может вести также массивное поступление железа при переливаниях крови.
Acanthosis nigricans
Это ворсинчато- бородавчатые разрастания и гиперпигментация кожи подмышечных впадин и других крупных складок. Встречается при многих эндокринных заболеваниях, в том числе при гипофизарном синдроме Кушинга, опухолях гипофиза, акромегалии, первичной надпочечниковой недостаточности и синдроме поликистозных яичников. В большинстве случаев acanthosis nigricans обусловлен инсулинрезистентностью и сопутствующей гиперинсулинемией: инсулин стимулирует прилиферацию клеток кожи, действуя через рецепторы инсулиноподобного фактора роста.
В данной работе рассмотрена только небольшая часть заболевания, для которых характерно потемнение кожных покровов.
Кожные изменения очень часто являются зеркалом скрытых изменений внутренних органов. Клиницист поэтому всегда должен пользоваться этим ценным диагностическим ключом.
Список используемой литературы
Афанасьев Ю.И., Юрин Н.А., Гистология (4-е издание). Москва: Медицина, 1985. стр. 282-287, 580.
Хеглин Р., Дифференциальная диагностика внутренних болезней. Москва: изд. Инженер, 1993. стр 29-30, 372-378, 581-583.
Лавин Н., Эндокринология. Москва: Практика, 1999. стр 175, 178-181, 183-185, 187, 557-558, 560-563, 938-940, 943-944.
Леванов А, Аддисонова болезнь. Москва: Медицина, 1963.
Руководство по эндокринологии. Москва: Медицина, 1989. стр 89-95, 112-115, 120-122.
Справочник по эндокринным заболеваниям. Москва: Медицина, 1995. стр 24-29, 51-57, 84-90, 127-130.
Вахрушев А.Н., Непосредственное исследование больного. Ижевск, 1992. стр 69-72. 81.