Микроцефалия. Обычно при микроцефалии наблюдаются тяжелые формы олигофрении. Характерной чертой является малый размер черепа и мозга, особенно недоразвиты большие полушария. Вес мозга очень мал – 200 – 400 грамм. Отмечается упрощенный рисунок борозд и извилин. При гистологическом исследовании обнаружены неправильное расположение клеток в слоях коры, недостаточность их количества, бедность волокон. Со стороны физического развития наблюдается дипластичность телосложения, отставание роста от средних возрастных норм. Характерна походка – больные ходят согнувшись вперед. Дети-микроцефалы подвижны, однако эта подвижность дефектна, здесь много лишних нецелесообразных движений, отсутствует устойчивость. Характерна общая гипотония, разболтанность суставов. Со стороны психики отмечается тяжелое слабоумие, чаще в форме имбецильности или глубокой дебильности. По характеру эти дети веселы и добродушны. Речь обычно недоразвита.
15. Составьте алгоритм клинических нарушений при фенилпировиноградной олигофрении.
Заболевание описано в 1934 году норвежским врачом А. Феллингом, наблюдавшим двух слабоумных братьев, моче которых была обнаружена фенилпировиноградная кислота.
Заболевание обусловлено генетически детерминированным дефицитом фермента фенилаланина-гидрококсидазы, что приводит к нарушению превращения фенилаланина в тирозин. Уже на 2 – 3 месяце жизни ребенка могут появиться признаки интоксикации (рвота, экзематозные изменения кожи), специфический запах мочи. Постепенно нарастает задержка психомоторного развития, появляются судороги, психические расстройства. У детей выражены парезы, гиперкинезы, задерживается развитие статических функций. К концу первого года жизни у детей выявляется глубокая умственная отсталость: они не узнают родителей, не играют с игрушками.
Судорожный синдром часто сопровождает данное заболевание, бывает особенно выражен у детей с глубокой умственной отсталостью. На ЭЭГ часто регистрируется низковольтная дизметрия, недостаточная дифференциация зон мозга, низкая реактивность на афферентные раздражители. При патоморфологическом исследовании выявлены низкая масса головного мозга, расширение желудочков и субарахнаидального пространства. Микроскопически обнаружено недостаточное формирование или разрушение миелина, которое зависело от возраста больного и тяжести патологического процесса.
16. Составьте алгоритм клинических нарушений при менингитах.
Менингит – воспаление мозговых оболочек. Заболевание вызывается различными бактериальными формами, но чаще всего группой кокков (менингококки, стрептококки и др.). Одной из наиболее часто встречающихся форм менингита является цереброспинальный менингит, вызываемый особой группой менингококков.
Обычно заболевание начинается с высокой температуры, сопровождается рвотой, сыпью на коже, сильными приступами головной боли, иногда бессознательным состоянием. Характерными признаками болезни являются позы больного: откинутая назад голова из-за патологического напряжения затылочных мышц (ригидность затылка), подогнутые к животу ноги, полусогнутые в конях (симптом Кернига), повышенная кожная чувствительность (гиперестезия), светобоязнь.
Изменения спинномозговой жидкости – постоянный и специфических симптомов менингита. Характер изменений при различных формах имеет свои особенности, но общим для них является повышенное давление и увеличенное содержание в ней белка и клеточных элементов. У грудных детей симптом повышенного давления спинномозговой жидкости выражается напряжением и выпячиванием родничков; у взрослых и у детей после заращения родничков повышенное давление может быть выявлено поясничным проколом.
Психические расстройства проявляются в различных степенях помрачения сознания и сонливости. При особо тяжелых формах менингита уже в первые дни может наступить кома. Иногда возникает двигательное беспокойство, бред, галлюцинации; больные вскакивают, пытаются бежать, совершают стереотипные действия руками.
Вегетативные расстройства наблюдаются часто. В начальных стадиях частота пульса обычно отстает от температуры, иногда наблюдается аритмия, снижение аппетита, запоры, патологическое усиление дермографизма.
После менингита наблюдается снижение интеллекта, происходят расстройства эмоционально - волевой сферы, характера. В клинике нервных болезней в качестве последствий менингита описывают микроцефалию и гидроцефалию, олигофрению, расстройства зрения, слуха, речи, моторики и т.д.
17. Составьте алгоритм клинических нарушений при энцефалитах.
К группе энцефалитов относятся воспалительные процессы, поражающие головной мозг независимо от локализации, которая может быть различна.
Течение энцефалита сопровождается как общемозговыми симптомами, так и очаговыми.
К общемозговым относятся: потеря сознания от легкого затемнения до полного его выключения, головная боль, головокружение, рвота, изменение пульса и дыхания. Очаговые симптомы могут быть различны от локализации болезненного процесса в различных областях мозга. Так, могут иметь место двигательные, речевые расстройства, эпилептиформные припадки.
Для начального периода болезни наиболее типичными симптомами являются: повышение температуры до 38 -39 градусов по Цельсию, головная боль, двоение в глазах и расстройства сна. Некоторые больные находятся беспрерывно в сонливом состоянии, у других выражена бессонница. Характерен ряд навязчивых движений подкоркового типа, дети что-то перебирают руками, иногда наблюдаются подергивания отдельных мышц (миоклония). Отмечаются некоторые вегетативные расстройства – усиленное слюнотечение, жировые выделения на коже лица.
Течение болезни может осложняться нарушениями отдельных функций в области двигательной сферы, речи, психики, которые и формируют сложный симптомокомплекс так называемых остаточных явлений. Характер этих последствий после эпидемического энцефалита в значительной степени зависит от того, какие области мозга были поражены болезненным процессом более интенсивно. Чаще поражаются подкорковая область (стриопаллидарная система) и межуточный мозг. Отсюда в картине остаточных явлений часто наблюдаются расстройства двигательных функций, эмоциональной сферы, а также нарушение обмена веществ. Чаще картина остаточных явлений после эпидемического энцефалита проявляется в таком нарушении нервной деятельности, которое характеризуется общей двигательной расторможенностью в связи с ослаблением регулирующей роли коры на подкорковые образования, наличием гиперкинезов.
Изменения интеллекта после эпидемического энцефалита очень своеобразны и только в раннем возрасте характеризуются значительными расстройствами, фактически сближаясь с олигофренией.
В более позднем возрасте чаще наблюдается картина своеобразной психической астении, выражающейся только в быстрой истощаемости, ослаблении способности к интеллектуальному напряжению и памяти. Грубых расстройств интеллекта может и не быть.
18. Составьте алгоритм клинических нарушений при полиомиелите.
Полиомиелит относится к общим инфекциям, поскольку наблюдаются формы заболевания без поражения нервной системы.
Заболевание поражает не только передний, но и задний рог спинного мозга, оболочки, корешки, спинно-мозговые узлы, нервные окончания, мышцы, а так же может распространяться и на головной мозг.
Инкубационный период длится от нескольких дней до двух недель и протекает малозаметно, проявляясь лишь общей слабостью, вялостью, головными болями. В течение болезни различают несколько периодов.
В клиническом течение уже развившейся болезни можно выделить четыре периода: предпаралитический, или менингиальный, паралитический, восстановительный и остаточный.
Начинается заболевание с лихорадочного состояния и подъема температуры до 38 – 40 градусов. Появляются сонливость или раздражительность, головная боль, понос, рвота или катаральные явления верхних дыхательных путей. У детей до года отмечаются частые срыгивания, выбухание и пульсация большого родничка. Для полиомиелита в начальной стадии заболевания характерны симптомы поражения мозговых оболочек: ригидность затылочных мышц, симптом Кернига, боли в области спины. Иногда уже в начале болезни отмечают нарушения дыхания.
Параличи появляются иногда в лихорадочный период, но чаще после падения температуры, в первые дней болезни и обладают способностью вначале распространяться на большую площадь, а затем концентрируются в каком-либо определенном ограниченном месте в виде стойкого дефекта.
Параличи при полиомиелите называются периферическими или вялыми. Чаще поражаются обе ноги, реже руки, иногда одна рука или нога. Пораженная конечность повисает как плеть, цианотичная, холодная на ощупь. Сухожильные рефлексы отсутствуют, тонус мышц резко снижен, а через 2-3 недели развивается атрофия мышц. Если поражается нижняя часть шейного отдела спинного мозга, то на пораженной стороне наблюдается симптом Горнера, который заключается в сужении глазной щели и зрачка и западении глазного яблока. Обычно через 6 недель наступает восстановительный период. У больного постепенно появляются движения обычно в пальцах, а потом в кистях и стопах пораженных параличом ног или рук. Восстановление обычно идет неравномерно. Наряду с восстановлением движений в результате неравномерного поражения различных мышечных групп образуются контрактуры (сведение конечностей в суставах). Последние возникают в результате перетягивания атрофичных, укороченных мышц здоровыми мышцами, что ведет к образованию в конечностях неправильных, неестественных положений. В остаточном периоде сохраняются стойкие параличи и контрактуры, в результате которых появляются деформации туловища, ног или рук. В парализованных конечностях, кроме атрофии мышц, отмечаются и атрофии костей, которые в дальнейшем искривляются, становятся ломкими и хрупкими. В результате вышеперечисленных дефектов конечности отстают в своем росте в ширину и длину, что приводит к вывихам. Больные не могут передвигаться или передвигаются на костылях. При параличе брюшных и спинных мышц позвоночник подвергается различным деформациям, из-за чего больные не могут стоять, ходить и принимают неестественные позы. Во время болезни, а также после ее перенесения в связи с оставшимися дефектом (параличом) у детей страдают психические функции. В начале заболевания дети становятся вялыми, апатичными, а иногда раздражительными. В восстановительном периоде отмечается быстрая истощаемость, частые смены настроения, слезливость, боязливость и т.п.