- Стернальная пункция (не выполнена)
Инструментальные:
- ЭКГ
- Эхо – КГ
- УЗИ органов брюшной полости
Результаты обследования:
ОАК
| 15.02.2011 г. | 18.02.2011 г. | 21.02.2011 г. | 25.02.2011 г. |
| Эр. – 3.89*1012/лНв – 107 г/лЦП – 0.8Тр – 161*109/лRt – 9%0L (в камере) – 319*109/лС – 1, Л – 99СОЭ – 29 мм/ч | Эр. – 3.99*1012/лНв – 106 г/лЦП – 0.7Тр. – 156*109/лRt. – 9%0L (в камере) – 260*109/лТени Боткина – Гумпрехта +++П – 2, С – 2, Л – 96СОЭ – 14 мм/ч | Эр. – 3.90*1012/лНв – 108 г/лЦП – 0.8Тр. – 147*109/лL (в камере) – 290*109/л | Эр. – 3.75*1012/лНв – 102 г/лЦП – 0.8Тр. – 126*109/лL (в камере) – 254*109/л |
| Анемия гипохромная нормоцитарная, тромбоцитопения, лейкоцитоз, лимфоцитоз, ускоренное СОЭ | Анемия гипохромная, тромбоцитопения, лейкоцитоз, лимфоцитоз | Анемия гипохромная, тромбоцитопения, лейкоцитоз | Анемия гипохромная, тромбоцитопения, лейкоцитоз |
ОАМ (18.02.2011 г.)
Цвет – светло-желтый,
Прозрачность – прозрачная,
Белок - отриц.,
Сахар – отриц.,
Ацетон – отриц.,
Реакция – кислая,
Лейкоциты – 2-3 в поле зрения,
Эритроциты – 1-1 в поле зрения,
Эпителий плоский – ед.
Заключение: Все показатели в пределах нормы.
RW(15.02.2011 г.) – отрицательный
Исследование крови на резус – принадлежность и резус – антитела (18.02.2011 г.) – А (II) Rh + положительная
Биохимический анализ крови (18.02.2011 г.)
Na – 141.7 ммоль/л
K – 4.48 ммоль/л
Cl – 109.4 ммоль/л
Ca – 2.34 ммоль/л
О. белок – 72 г/л
Сахар – 4.27 ммоль/л
Мочевина – 6.8 ммоль/л
С реактив. белок – 88 ммоль/л
АСТ – 27
АЛТ – 14
Заключение: Все показатели в пределах нормы.
ИФА на наличие антител к ВИЧ (21.02.2011 г.) – отрицатеньный.
Иммунофенотипирование лимфоцитов (21.02.2011 г.) – Иммунофенотипирование региона лимфоцитов в периферической крови выявило моноклональную В – клеточную популяцию с фенотипом: CD19к +\ CD5+ CD22+ dimCD23+ CD20+ dim– medFMC7+ CD38+ CD43+ dimCD27+ CD24+ HLA – DR+ CD11с – CD25+ CD21+ CD79b+ что может соответствовать В –ХЛЛ/ лимфоме из малых лимфоцитов.
Коагулограмма (15.02.2011 г.)
Протромбиновое время – 96%
АЧТВ – 27.9 сек
Фибриноген – 342 г/л
ЭКГ (7.12.10) - Ритм синусовый 78 в минуту. Умеренные изменения в миокарде.
Эхо – Кг (21.02.2011 г.) – Атеросклероз аорты, аортального клапана. Полости сердца не увеличены. Сократительная способность миокарда ЛЖ в покое удовлетворительная.
УЗИ органов брюшной полости (21.02.2011 г.) – Диффузные изменения печени. Гепатомегалия. Спленомегалия. Абдоминальная лимфоаденопатия.
Клинический диагноз:
С 91.1. – Хронический лимфолейкоз III ст. по Rai, C по Binet.
Обоснование диагноза:
Диагноз поставлен на основании жалоб (на немотивированную слабость, потливость, увеличение подмышечных лимфатических узлов, отсутствие аппетита в утренние часы, похудание).
При осмотре обращают на себя внимание лимфоаденопатия (при пальпации - увеличены все группы периферических лимфоузлов, УЗИ - абдоминальная лимфоаденопатия). Гепатомегалия (увеличение размеров печени 16*12*9 см). Спленомегалия (увеличение размеров селезенки 14*10 см).
Лабораторные данные: гипохромная нормоцитарнаяанемия (Эр. – 3.89*1012/л, Нв – 107 г/л, ЦП – 0.8, Rt – 9%0), тромбоцитопения (Тр – 161*109/л), лейкоцитоз (L (в камере) – 319*109/л), лимфоцитоз (С – 1, Л – 99), ускоренное СОЭ (СОЭ – 29 мм/ч). Характерным признаком ХЛЛ является также появление клеток Боткина-Гумпрехта — полуразрушенных ядер лимфоцитов (Тени Боткина – Гумпрехта +++).
Данные иммунофенотипирования: основными лейкозными клетками являются зрелые В-лимфоциты с фенотипом CD19к +\ CD5+ CD22+ dimCD23+ CD20+ dim– medFMC7+ CD38+ CD43+ dimCD27+ CD24+ HLA – DR+ CD11с – CD25+ CD21+ CD79b+
Сочетание, лимфоцитоза и анемии, увеличение лимфоузлов и гепатоспленомегалия свидетельствует о наличии III ст. по Rai.
Сочетание, лимфоцитоза в крови, анемии, тромбоцитопении и лимфоаденопатии свидетельствует о наличии C по Binet.
Дифференциальный диагноз:
Дифференциальная диагностика. Сомнения в диагнозе возникают, когда лейкоз протекает с поражением отдельных групп лимфатических узлов, что наблюдается при туберкулезе, лимфогранулематозе, а также при дифференциации с нелимфогранулематозными лимфомами, макроглобулинемией Вальденстрема.
При туберкулезном процессе пораженные узлы спаяны между собой и с кожей, подвержены казеозному некрозу и нагноению с образованием свищей и рубцов. Лимфогранулематоз отличается от хронического лимфолейкоза волнообразной температурой, упорным зудом кожи, резкой потливостью. В периферической крови увеличение числа нейтрофильных гранулоцитов, лимфоцитопения, клеточный состав костного мозга разнообразный.
При лимфолейкозе отмечаются резкий лимфоцитоз при исследовании крови, тени Боткина—Гумпрехта, в пунктате костного мозга выявляют элементы лимфоидной метаплазии. Исследование крови и в особенности биопсия узлов (клетки Березовского—Штернберга и эозинофильные гранулоциты в лимфатических узлах) решают диагноз в пользу лимфогранулематоза. Лимфогранулематоз в отличие от лимфолейкоза протекает с нейтрофильным лейкоцитозом и очень рано приводит к кахексии.
При дифференциальной диагностике с нелимфогранулематозными лимфомами необходимо ориентироваться на данные гистологического исследования лимфатических узлов. Макроглобулинемия Вальденстрема (заболевание из группы парапротеинемических гемобластозов) клинически отличается более постоянным наличием геморрагического синдрома. Окончательный диагноз ставится после выявления в сыворотке парапротеина (макроглобулина типа IgM).
Спленомегалический вариант лимфолейкоза без видимого увеличения лимфатических узлов необходимо дифференцировать с хроническим миелолейкозом. При миелолейкозе выражен сдвиг нейтрофильных гранулоцитов влево вплоть до промиелоцитрв и единичных миелобластов. Имеется базофильно-эозинофильная ассоциация. В начальных стадиях заболевания и при алейкемических и сублейкемических формах решающим для диагностики является исследование костного мозга.
При умеренном лейкоцитозе с лимфоцитозом без увеличения лимфатических узлов и селезенки лимфолейкоз необходимо дифференцировать от лейкемоидной реакции, инфекционного лимфоцитоза и инфекционного мононуклеоза. Инфекционным лимфоцитозом болеют только дети, а хроническим лимфолейкозом — обычно лица пожилого возраста.
Инфекционный мононуклеоз отличается типичной клиникой острой инфекционной болезни; выраженная ангина, болезненны и увеличены лимфатические узлы, преимущественно затылочные, а также задние шейные, расположенные по заднему краю грудино-ключично-сосцевидной мышцы, увеличены размеры печени и селезенки. Костный мозг нормальный, реакция Пауля—Буннеля положительная.
Лейкемоидная реакция лимфатического типа отличается от лейкоза своей кратковременностью и отсутствием изменений в пунктате костного мозга. Трудности возникают в проведении дифференциального диагноза между хроническим гепатитом, протекающим со спленомегалией, нейтропенней и относительным лимфоцитозом, и хроническим лимфолейкозом; при котором наблюдается спленомегалия и характерный лимфоцитоз, но без увеличения общего числа лейкоцитов периферической крови.
При обоих процессах могут наблюдаться не только нейтропения, но и другие проявления гиперспленизма и аутоагрессии. В таких случаях выявляют аутоиммунную гемолитическую анемию и тромбоцитопению, наличие антител к эритроцитам (определяют с помощью прямой пробы Кумбса или теста Кумбса-агрегации). Диагноз устанавливают с помощью стернальной пункции, трепанобиопсии подвздошной кости и пункционном биопсии печени.
Лечение:
Существует несколько подходов к лечению хронического лимфолейкоза:
Химиотерапия препаратом хлорбутин до недавнего времени являлась стандартным методом лечения хронического лимфолейкоза. В настоящее время доказана более эффективно использование новой группы препаратов, так называемых пуриновых аналогов, представителем которой является Флудара.
К эффективным методам лечения хронического лимфолейкоза относят биоиммунотерапию с применением моноклональных антител. Введение этих препаратов позволяет селективно уничтожать опухолевые клетки, не повреждая здоровые ткани организма.
При неудовлетворительной эффективности других методов лечения, может быть осуществлена высокодозная химиотерапия с трансплантацией кроветворных стволовых клеток.
Лучевая терапия применяется в качестве вспомогательного метода лечения при наличии большой опухолевой массы.
Удаление селезенки (спленэктомия) иногда показана при значительном увеличении этого органа.
Выбор метода лечения - это очень важное решение, которое должно основываться на точных данных, касающихся диагноза, с учетом индивидуальных особенностей больного. Обсуждение вопросов лечения с больным и, по его желанию, с его близкими является неотъемлемым элементом утверждения общей программы лечения.
Rp.: Fludaraе 0.05
D.t.d. № 5
S. вводить в/в на изотоническом растворе.
Rp: Tab. Prednisoloni 0,005
D.t.d. № 100
S. по 2 таб. 2 раза в день
Rp.: Sol. Glucosi5% - 400 ml
D.t.d № 5
S. в/в кап 1раз в день
Rp.: Sol. Natriichloridi 0,9% - 400 ml
D.t.d. № 5
S. в/в кап 1 раз в день
Сорбифер по 1 т. 2 р. в день.
Прогноз неблагоприятный, однако, при соответствующих профилактических и лечебных мероприятиях. Организации труда и быта продолжительность жизни может достигнуть 7—10 лет и больше.
Профилактика. Неизвестна. Большое значение имеет предупреждение инфекций, так как они представляют основную угрозу жизни больных (следует избегать охлаждения, контактов с инфекционными больными, при развитии ОРЗ соблюдать постельный режим до полного выздоровления).
Диспансеризация. Лица, страдающие хроническим лимфолейкозом, подлежат пожизненному диспансерному наблюдению у гематолога и участкового врача. Допускается направление этих больных на лечение в клинические курорты в весенне-осенний период года. Им запрещаются длительные инсоляции, прием водных процедур и грязелечение. Лечение инфекционных осложнений у этих больных осуществляется на дому.