При инфекционном эндокардите (первичном) быстро выявляется поражение сердца (развитие недостаточности аортального или митрального клапана), отчетливый эффект антибиотической терапии; LE-клетки, антитела к ДНК, АНФ, как правило, не обнаруживаются. Своевременно проведенный посев крови выявляет рост патогенной микрофлоры. У данной же больной недостаточности или стеноза митрального клапана нет, вначале заболевания проводилась активная антибактериальная терапия, эффекта не было.
Наиболее сложна дифференциация с другими нозологическими формами из группы диффузных заболеваний соединительной ткани. Такие заболевания, как системная склеродермия и дерматомиозит, могут иметь много общих черт с СКВ; при данных заболеваниях, как и при СКВ, могут обнаруживаться АНФ иLE-клеток (хотя и в меньшем титре). Основой дифференциации является более частое и более выраженное поражение внутренних органов (в особенности почек) при СКВ, что и наблюдается у данной больной, совершенно иной характер поражения кожи при системной склеродермии (гиперпигментация, сухость, отек, индурация, атрофия, более характерная локализация – на лице и кистях, тогда как у данной больной вначале заболевания отмечалась дискоидная сыпь, в настоящий момент – фиксированная эритема на коже спинки носа и скуловых выступов), четкий миопатический синдром при дерматомиозите (слабость в проксимальных мышцах рук и ног), отсутствующий у данной больной.
Для дифференциальной диагностики СКВ с тромбоцитопенической пурпурой прежде всего необходимо уточнить характер поражения кожи: при тромбоцитопенической пурпуре возникают петехиальные высыпания и синяки различной величины, в отличие от характерных эритемотозных приподнимающихся бляшек (дискоидная сыпь), в виде «бабочки» на спинке носа и скуловых выступах, фиксированной эритемы; характерны кровотечения, которых не у больной наблюдалось. При тромбоцитопенической пурпуре (идиопатической или симптоматической) отсутствуют многие синдромы, наблюдаемые при СКВ, нет лихорадки, отсутствуют типичные лабораторные признаки (LE-клетки, АНФ, антитела к ДНК).
Системную красную волчанку также необходимо дифференцировать с некоторыми инфекционными осложнениями (болезнь Лайма, туберкулез, вторичный сифилис, инфекционный мононуклеоз, гепатит В, ВИЧ-инфекция). Для исключения сифилиса, гепатита В, ВИЧ-инфекции, необходимо проводить специальные лабораторные исследования: у больной реакция Вассермана, реакция на ВИЧ, гепатит В отрицательная. Печень не увеличена, нет болевого синдрома в правом подреберье и других признаков. Для исключения туберкулеза: нет характерных изменений на рентгенограмме органов грудной клетки (последняя флюорография 2008 год), нет характерных симптомов: ночная потливость, потеря массы тела, симптомов со стороны респираторного тракта. Для инфекционного мононуклеоза характерно повышение уровня моноцитов в общем анализе крови, чего у больной нет, вначале заболевания у больной отмечались гепатоспленомегалия и лимфаденопатия, однако эти симптомы прошли при применении глюкокортикоидов и цитостатиков, при инфекционном мононуклеозе эффективна антибактериальная терапия.Болезнь Лайма (клещевой боррелиоз) - инфекционное трансмиссивное природноочаговое заболевание, вызываемое спирохетами и передающееся клещами, имеющее наклонность к хроническому и рецидивирующему течению и преимущественному поражению кожи (ползучая эритема), нервной системы (чаще всего менингит, энцефалит, реже – миелит), опорно-двигательного аппарата (артралгии) и сердца (миокардит с АВ блокадой различной степени; перикардит, панкардит), также характерно увеличение печени, гепатит легкой формы, генерализованная лимфаденопатия, гематурия, протеинурия. В отличие от СКВ эритема возникает на месте укуса клеща и распространяется по периферии, начинается вначале заболевания (после инкубационного периода – 2 – 30 дней), у больной поражение кожи возникло примерно через месяц после начала заболевания. Болезнь Лайма лечится антибактериальными препаратами, эффекта от которых у больной получено не было.
План лечения и его обоснование
Общие рекомендации: необходимо исключить психоэмоциональные стрессы, инсоляцию (уменьшить пребывание на солнце и использовать солнцезащитные кремы), активно лечить сопутствующие инфекции, при необходимости применять вакцинирование, потреблять пищу с низким содержанием жира и высоким содержанием полиненасыщенных жирных кислот, кальция и витамина Д. В период обострения болезни и на фоне лечения цитостатическими препаратами необходима эффективная контрацепция. Не следует применять пероральные контрацептивы с высоким содержанием эстрогенов, поскольку они вызывают обострение СКВ.
Режим палатный.
Стол №10.
Фармакотерапия включает следующие группы препаратов:
1. Глюкокортикостероиды. Данная группа лекарственных средств вызывают множество эффектов, при их использовании для лечения системной красной волчанки важны противовоспалительные и иммунодепрессивные свойства этих препаратов. Иммунодепрессивные свойства глюкокортикоидов являются результатом подавления разных этапов иммунной реакции: торможения миграции стволовых клеток костного мозга и В-лимфоцитов, подавления активности Т- и B-лимфоцитов, а также угнетения высвобождения цитокинов (ИЛ-1, ИЛ-2, интерферона-гамма) из лейкоцитов и макрофагов. Кроме того, глюкокортикоиды снижают образование и увеличивают распад компонентов системы комплемента, блокируют Fc-рецепторы иммуноглобулинов, подавляют функции лейкоцитов и макрофагов.
Tab. Prednizoloni 20 мг/сутки peros через день.
2. Антималярийные (аминохинолиновые) препараты. Наряду с противопротозойным свойством, оказывает также иммунодепрессивное и противовоспалительное действие за счет торможения синтеза нуклеиновых кислот. На фоне их приема наблюдается снижение уровня липидов и риска тромботических осложнений. Наиболее опасный побочный эффект – ретинопатия, поэтому в процессе лечения необходимо периодически (1 раз в год) проводить полное офтальмологическое обследование.
Tab. Delagil 1 таб. в день после еды.
3. Антибактериальная терапия - с целью лечения обострения хронического пиелонефрита. Целесообразно назначение цефалоспоринов III-IV поколения, которые более эффективны в отношении грамотрицательной флоры.
Tab. Cephabol 1г в 4мл стерильной воды для инъекция в/м 2 раза в день 5 дней.
4. Уросептики – для лечения обострения хронического пиелонефрита.
Tab. Nolicin по 1 таблетке 2 раза в день не менее, чем за час до еды или через два часа после в течение 10 дней.
5. Пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и/или цитостатиков. Применение данного метода лечения возможно только после лечения обострения хронического пиелонефрита, уровень лейкоцитов крови должен быть более 3500 тыс и лимфоцитов более 10%. Из группы глюкокортикоидов для пульс-терапии применяется метипред. Лечебный эффект цитостатических иммунодепрессантов основан на их иммунодепрессивном, противовоспалительном и угнетающем пролиферативные процессы действии. Так как у больной имеется волчаночный нефрит, из данной группы препаратом выбора является циклофосфамид (группа – алкилирующие агенты).
Metypred 500 mg в/в капельно на 200 мл физиологического раствора.
Cyclofosfanamid 600 мг в/в капельно на 200 мл физиологического раствора.
6. Симптоматическое лечение.
1) Так как на фоне длительного приема глюкокортикоидов у больной имеется гипокальциемия, необходимо назначение препаратов кальция.
Кальций Д3 Никомед по 1 таб 2 раза в день во время еды.
2) Так как у больной на фоне заболевания имеется повышение цифр АД (до 140 и 90 мм рт ст) целесообразно назначение небольших доз ингибиторов ИПФ, которые также обладают и нефропротектроным действием (улучшают кровоснабжение почек, снижают образование АДГ и альдостерона).
Tab. Berliprili 5мг 1 раз в день утром.
3) Для коррекции имеющейся у больной анемии целесообразно проведение антианемической терапии.
Tab. Sorbipher по 1 таб 2 раза в день.
4) для предупреждения побочных эффектов глюкокортикоидов – антацидный препарат:
Omitox 0,2 incapsulis 1 раз в день на ночь в течение 14 дней.
Дневники наблюдения
2.09.08. Больная предъявляет жалобы на одышку при физической нагрузке (при подъеме по лестнице выше 3 этажа), общую слабость. Общее состояние – относительно удовлетворительное. Кожный покров бледно-розового цвета, умеренно влажный. Заметны отеки на лице и нижних конечностях (до уровня ½ голеней). В легких дыхание везикулярное, хрипов нет, ЧД=18 в минуту. Тоны сердца при аускультации приглушены, ритмичны, на верхушке выслушивается слабый систолический шум. АД=140/90 мм рт ст., ЧСС=64 в минуту, Ps=64 уд/мин. Живот при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание свободное, безболезненное, диурез адекватный. Температура тела 36,6°C. Стул в норме.
4.09.08. Больная предъявляет жалобы на одышку при физической нагрузке (при подъеме по лестнице выше 3 этажа), общую слабость. Общее состояние – относительно удовлетворительное. Кожный покров бледно-розового цвета, умеренно влажный. Заметны отеки на лице и нижних конечностях (до уровня верхней трети голеней). В легких дыхание везикулярное, хрипов нет, ЧД=14 в минуту. Тоны сердца при аускультации приглушены, ритмичны, на верхушке выслушивается слабый систолический шум. АД=140/90 мм рт ст., ЧСС=90 в минуту, Ps=90 уд/мин. Живот при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание свободное, безболезненное, диурез адекватный. Температура тела 36,4°C. Стул в норме.