Реферат
на тему: "Остеодистрофии: паратиреоидная и токсическая"
Остеодистрофия — патологический процесс костной системы, в основе которого лежит нарушение внутрикостного метаболизма. Учение об остеодистрофии возникло в начале 20 в., когда стали считать дистрофическими заболевания, составлявшие до того группу так называемого фиброзного остита: болезнь Педжета, болезнь Реклингаузена (Остеодистрофия паратиреоидная и Остеодистрофия местная фиброзная). После работ Степхольма и др., отвергнувших воспалительный характер "фиброзного остита", эти заболевания отнесли к группе так называемых фиброзных остеодистрофиях. Термин "фиброзные" был дан этим остеодистрофиям потому, что и при болезни Педжета, и при болезни Реклингаузена в костномозговых пространствах и сосудистых каналах компактного слоя разрастается волокнистая ткань, вытесняющая жировой и кроветворный костный мозг. В дальнейшем было установлено, что все перечисленные заболевания имеют различное происхождение и обладают своими специфическими структурными особенностями. В настоящее время болезнь Педжета ряд исследователей рассматривает как диспластический процесс. Заболевания, входящие в группу "местной фиброзной остеодистрофии", имеют частью диспластическое, частью бластоматозное происхождение. Таким образом, к остеодистрофии бесспорно относят болезнь Реклингаузена и другие формы, обусловленные заболеваниями внутренних органов и нарушениями общего обмена.
Морфологически остеодистрофии характеризуются перестройкой костной ткани, сопровождающейся или усиленным ее рассасыванием, без достаточного образования нового костного вещества (что сопровождается остеопорозом), напр. при заболеваниях легких, пищеварительных органов (Остеодистрофии, связанные с заболеваниями внутренних органов), при витаминной недостаточности и других, или образованием патологического костного вещества, например остеоидного при рахите, или усилением темпов перестройки, вследствие чего новые структуры, сменяющие старые, имеют примитивное строение, или же костные балочки и компактный слой принимают так наз. обломочное строение, например при паратиреоидной остеодистрофии. Реже остеодистрофия выражается в усилении костеобразовательных процессов, в результате чего развивается остеосклероз, например в некоторых случаях остеодистрофия почечных.
Таким образом, остеодистрофии характеризуются изменением строения костной ткани, происходящим путем перестройки ее, а не дегенерацией предобразованного костного вещества. А. В. Русаков предложил классификацию остеодистрофии, основанную на патогенетическом принципе:
1) остеодистрофии токсические;
2) остеодистрофии алиментарные;
3) остеодистрофии эндокринные (остеодистрофия паратиреоидная, а также статьи Акромегалия, Кость);
4) остеодистрофия при заболеваниях внутренних органов и общих нарушениях обмена;
5) остеодистрофия ангионевротрофические. К этим последним относятся остеодистрофии, обусловленные нарушением кровообращения вазомоторного характера, например так называемая острая костная атрофия Зудека.
Спонтанное рассасывание костей. К остеодистрофическим процессам относится также спонтанное рассасывание костей (син.: злокачественная абсорбция костей, спонтанный остеолиз); процесс заключается в постепенном частичном или тотальном рассасывании одной или нескольких костей скелета. В последнем случае поражение носит обычно региональный характер (костей плечевого, тазового пояса, грудной клетки). Описаны случаи рассасывания губчатых, плоских, трубчатых костей (позвонков, ребер, бедренных, челюстных и др.). При обширном рассасывании костей грудной клетки возникает сердечно-легочная недостаточность, приводящая к смерти. При биопсиях и вскрытиях в области поражения находят обилие резко расширенных сосудов венозного типа, а в области костной ткани, подвергшейся рассасыванию, — фиброзную ткань.
Этиология страдания не выяснена. В ряде случаев процесс связывают с травмой. Однако и в этих случаях степень рассасывания неадекватна сравнительно легкой травме.
Паратиреоидная остеодистрофия
Паратиреоидная остеодистрофия (син.: болезнь Реклингаузена, болезнь Энгеля—Реклингаузена, генерализованная фиброзная остеодистрофии, первичный гиперпаратиреоз) — эндокринное заболевание, развивающееся в результате опухоли околощитовидной железы, выделяющей избыточное количество гормона.
Впервые описал макроскопические изменения при этой форме Энгель в 1864г., а подробно патолого-анатомические изменения — Реклингаузен в 1891 г. Это заболевание описывали так же, как остеомаляцию, костную атрофию, кистозную дегенерацию скелета, а некоторые случаи ошибочно относили к болезни Педжета.
Разрастание нежноволокнистой соединительной ткани в межкостных пространствах Реклингаузен счел за рубцевание, развивающееся вследствие воспалительного процесса в костномозговых пространствах. Из трех описанных Реклннгаузеном случаев генерализованного фиброзного остита только один был таковым, а два, согласно современным представлениям, следует отнести к фиброзной остеодисплазии. В дальнейшем было выяснено, что характер процесса при болезни Реклингаузена является не воспалительным, а дистрофическим [Стенхольм] и термин "фиброзный остит" был заменен термином "фиброзная остеодистрофия".
В начале 20 в. были описаны опухоли околощитовидной железы и отмечено наличие их при болезни Реклингаузена. Взгляды на характер связи подобных опухолей с костными изменениями были различны: Эрдгейм считал увеличение околощитовидных желез компенсаторной гиперплазией. Другие авторы высказывались за первичный, опухолевый, характер поражения околощитовидных желез и вторичный характер костных изменений [Шлагенгауфер и др.].
В 1925 г. А. В. Русаков на основании патолого-анатомических исследований обосновал взгляд на болезнь Реклингаузена как на эндокринное заболевание, обусловленное наличием опухоли околощитовидных желез. Он показал, что изменения костей носят характер бурной перестройки, стимулом которой служит избыток паратгормона, выделяемого опухолью околощитовидной железы, и предложил называть заболевание паратиреоидной остеодистрофией.
А. В. Русаков впервые теоретически обосновал необходимость удаления опухоли околощитовидной железы как единственного лечебного мероприятия. Венский хирург Мандль подтвердил это положение, получив хороший эффект от удаления опухоли при болезни Реклингаузена. Мандль действовал эмпирически: не зная характера связи между опухолью околощитовидной железы и костной системой, он сначала пересадил больному околощитовидные железы от трупа. Не получив благоприятного эффекта, он произвел ревизию области околощитовидных желез, нашел опухоль одной из них и удалил ее. В наст, время эндокринное происхождение болезни Реклингаузена твердо установлено.
Перестройка при паратиреоидной остеодистрофией выражается в том, что зрелая пластинчатая костная ткань в значительной степени подвергается рассасыванию — пазушному и остеокластическому. Это приводит к истончениюкортикального слоя и полной перестройке внутренней архитектоники костей. Вдоль костных балок и по стенкам сосудистых каналов разрастается нежноволокнистая эндостальная ткань, в дальнейшем распространяющаяся в межкостных пространствах на значительном протяжении, вытесняя жировой и кроветворный костный мозг. А. В. Русаков показал, что эта ткань является не патологической, рубцовой, тканью, а полноценным, активно пролиферирующим эндостом (фиброретикулярная ткань, по А. В. Русакову). Поэтому неправильно называть ее фиброзным костным мозгом, как это принято. Именно на основе этих эндостальных разрастаний происходит костеобразовательный процесс — образуются новые костные балки. Они имеют характер незрелых структур, сменяющих подвергшуюся рассасыванию зрелую костную ткань. Эти примитивные костные балки в свою очередь быстро подвергаются рассасыванию и замещаются новыми примитивными костными балочками. При столь бурном течении перестройки зрелая пластинчатая костная ткань не успевает образоваться. При длительном существовании болезни значительная часть зрелой пластинчатой кости замещается примитивными костными структурами, неполноценными в механическом отношении, но сохраняющими функциональную направленность (А. В. Русаков). При вялом течении болезни костная ткань может созревать до степени пластинчатой кости. Каждая новая генерация костных пластинок в одной и той же балочке или в гаверсовой системе отделяется от соседней ясно заметной линией склеивания. Количество их вследствие частой смены пластин увеличено, что обусловливает так называемое обломочное строение кости. Кортикальный слой обычно истончается; расширение гаверсовых каналов приводит к значительной рарефикации его. Кортикальный слой может полностью терять компактное строение и становится петлистым (спонгизация). Костномозговой канал расширяется. При развитии большого количества новой костной ткани кортикальный слой может становиться более широким. В губчатых костях стирается граница кортикального и губчатого слоев. В крыше черепа на распиле бывает особенно ясно выражено расширение поперечника кости,приобретающей равномерно петлистое строение. В некоторых случаях пролиферация остеогенной ткани протекает столь интенсивно, что твердые костные структуры не образуются и происходит разрастание лишь костеобразовательных клеток на аргирофильной основе. Это ведет к возникновению так наз. гигантоклеточных разрастаний, нередко сопровождающихся и образованием серозных и кровяных кист. В отличие от морфологически тождественных солитарных гигантоклеточных опухолей, они не имеют бластоматозного характера и исчезают при удалении опухоли околощитовидной железы, лежащей в основе заболевания.