Изолированный и инфундибулярный стеноз легочной артерии, дефекты межпредсердной перегородки (стр. 2 из 2)

3) у устья верхней полой вены. Эти дефекты, как правило, не имеют верхнего края.

Дефекты у устьев верхней и нижней полых вен могут сочетаться с аномальным впадением вен. Могут наблюдаться любые комбинации различных форм дефектов, вплоть до полного отсутствия межпредсердной перегородки (рис.2).

При дефекте межпредсердной перегородки кровь поступает через дефект из левого предсердия в правое. Это ведет к перегрузке правых отделов сердца, в частности правого желудочка и малого круга кровообращения. В результате этого развиваются гипертрофия миокарда правого желудочка и дилятация его полости, спазм и склероз сосудов системы легочной артерии. Увеличенное сопротивление в сосудах малого круга кровообращения обусловливает повышение давления в легочной артерии и правом желудочке. В терминальных стадиях болезни вследствие резко возросшего сопротивления в малом круге кровообращения кровоток ("сброс") через дефект меняется, венозная кровь из правого предсердия начинает поступать в левое; у больного развивается артериальная гипоксемия.

Больные с межпредсердными дефектами часто отстают в развитии, кожные покровы их бледны. Однако в ряде случаев можно наблюдать нормальное развитие у детей с большими дефектами меж- предсердной перегородки с выраженными расстройствами гемодинамики. У некоторых больных при значительном расширении сердца может развиться "сердечный горб". Границы сердца при дефектах межпредсердной перегородки в большинстве случаев расширены. В терминальной стадии болезни сердце может достигнуть огромных размеров за счет резкой гипертрофии стенки и дилятации полости правого желудочка, растяжения обоих предсердий и расширения легочной артерии.

Шум, определяемый при аускультации больных с дефектами межпредсердной перегородки, нехарактерен и может варьировать от короткого, слабого, едва вы слушиваемого во II межреберье слева у грудины до грубого разлитого, слышного над всем сердцем, с наибольшей интенсивностью во II-III межреберьях слева у грудины. Иногда в тех же отделах может определяться диастолический шум. Второй тон над легочной артерией, как правило, акцентирован, иногда расщеплен.

На ЭКГ в 95% случаев отмечается отклонение оси сердца вправо. У многих больных может наблюдаться замедленны"

охват возбуждением правого желудочка, а иногда различные формы нарушения проводимости, вплоть до блокады ножки пучка Гиса. Часто можно обнаружить увеличение зубца Р,удлинение интервала; расщепление комплекса.

При рентгенологическом исследовании определяется повышенное кровенаполнение и усиленная пульсация сосудов легких. В терминальных стадиях болезни обнаруживаются изменения, характерные для склероза легочных сосудов. Сердце увеличено за счет расширения обоих предсердий и особенно правого желудочка; на прямой рентгенограмме и в правой косой проекции видно выбухание расширенной легочной артерии.

Большое значение для диагностики дефектов межпредсердной перегородки имеет зондирование сердца. Более высокое содержание кислорода в крови правого предсердия, чем в венозной крови полых вен, указывает на поступление артериальной крови из левого предсердия в правое через дефект в межпредсерднои перегородке. Проведение зонда в левое предсердие может служить доказательством сообщения между предсердиями. Однако зонд в левое предсердие можно провести и через неполностью заращенное овальное окно, которое не играет роли в патологии кровообращения.

Давление в полостях сердца и в легочной артерии при дефектах межпредсерднои перегородки, как правило, повышено: в правом предсердии оно достигает 8-10, а иногда - 12-15 ммрт. ст. При повышении сопротивления в легочных сосудах давление в легочной артерии и правом желудочке возрастает до 70-80, а в терминальной стадии - до 120-140 ммрт. ст. Вследствие особенностей гемодинамики и анатомических изменений со стороны правого желудочка и ствола легочной артерии при дефектах межпредсерднои перегородки у ряда больных может наблюдаться разница между давлением в правом желудочке и легочной артерии. Это позволило говорить о так наз. вторичном, относительном стенозе легочной артерии. После устранения расстройств гемодинамики ушиванием дефекта в перегородке разница между давлением в легочной артерии и правом желудочке исчезает.

Ангиокардиографией можно подтвердить выраженное равномерное расширение ствола и ветвей легочной артерии и расширение правых отделов сердца. Периферические сосуды малого круга кровообращения выражены хорошо; скорость кровотока по ним увеличена. Контрастное вещество после заполнения левого предсердия поступает через дефект в перегородке вновь в правое предсердие. Все полости сердца оказываются заполненными контрастным веществом, из-за чего становится практически невозможным различить правые контуры левого предсердия и особенно левого желудочка. Вследствие сброса контрастного вещества вместе с кровью через межпредсердный дефект левый желудочек и аорта контрастируются на ангиокардиограмме слабее обычного. На последующих ангиокардиограммах (через 4-10 сек) вследствие "короткой циркуляции" во все убывающем количестве контрастное вещество продолжает определяться во всех отделах сердца и аорте.

Иные изменения обнаруживаются при ангиокардиографии у больных с межпредсердными дефектами при развившемся склерозе сосудов малого круга, резко выраженной легочной гипертензии и изменении шунта через дефект. У этих больных особенно сильно расширены правое предсердие и желудочек и легочная артерия. Кровоток замедлен; контрастное вещество, заполняя легочную артерию и ее магистральные ветви, подолгу задерживается в них. Очень плохо выявляются на ангиокардиограмме периферические сосуды малого круга, т.к. склеротический процесс затрудняет прохождение по ним крови, а с ней и контрастного вещества. Вместе с венозной кровью контрастное вещество поступает в левое предсердие, а оттуда в левый желудочек и аорту. Уже на 3-4-й секунде после введения контрастного вещества получается изображение не только правых отделов сердца и легочной артерии, но и левого желудочка с аортой.

В зависимости от степени легочной гипертензии, направления шунта через дефект и состояния сердечной деятельности можно различать следующие группы больных с дефектами межпредсердной перегородки.