Лікування. Основним методом лікування є видалення нирки з прилеглою жировою клітковиною і лімфатичними вузлами — радикальна нефректомія.
Ниркові судини перетискають до мобілізації (вивільнення) усієї нирки. Спочатку перев'язують ниркову артерію, потім ниркову вену. Для такої розширеної операції потрібен ширший, аніж при звичайній люмботомії, доступ до нирки: з резекцією нижніх ребер, іноді з розтином очеревини і плевральної порожнини (торакоабдомінальний доступ) або серединна лапаротомія.
При проростанні або пухлинному тромбуванні нижньої порожнистої вени вдаються до її розтину з видаленням тромбу і навіть до її резекції.
При обмеженій пухлині єдиної нирки або ураженні обох нирок може бути виконана резекція нирки або енуклеація пухлини нирки. Усі операції при раку єдиної нирки можна поділити на такі групи: органозберігаючі, екстракорпоральне видалення пухлини з автотрансплантацією нирки, переведення хворого в ренопривний стан з гемодіалізом і трансплантацією нирки.
При обмеженій пухлині нирки (на ранніх стадіях раку при розмірах до 4 см) і нормальному стані другої нирки можна виконувати резекцію нирки.
Операцію з приводу раку нирки може значно полегшити попередня емболізація ниркової артерії тим чи іншим способом або оклюзія балоном судинного катетера; при цьому зменшуються кровонаповнення і розміри пухлини і нирки. її застосовують при дуже великих пухлинах нирки.
Протипоказанням до оперативного лікування раку нирки є задавнений процес, при якому спостерігається тяжкий стан хворого, декомпенсована серцева недостатність, виражена кахексія, масивне проростання пухлини в сусідні органи і тканини, численні метастази.
Питання про доцільність оперативного лікування при тяжкому стані хворого вирішується індивідуально. Нефректомія доцільна у хворих з метастазами, тому що ліквідує тяжкі симптоми захворювання і покращує якість життя, ліквідує ускладнення розпаду пухлини (інтоксикація і профузні кровотечі), уможливлює променеву і хіміотерапію.
В останні роки в світі виконують дедалі більше лапароскопічних нефректомій на ранніх стадіях раку нирки.
До променевої терапії рак паренхіми нирки зазвичай малочутливий. Проте останнім часом з появою джерел високих енергій променева терапія використовується частіше: як передопераційна підготовка, після операції, як метод лікування метастазів. Найкращий ефект від променевої терапії спостерігається при лікуванні метастазів у кістки. Ремісія зазвичай триває 12-18 місяців. Відтак пухлинний процес прогресує.
З лікарських засобів ефективними є препарати гормону прогестерону, зокрема вітчизняний препарат прогестерону капронат, який застосовують при іноперабільних пухлинах нирки або після операції.
Для профілактики у післяопераційний період і лікування метастатичних уражень застосовують імунопрофілактику і терапію інтерферонами та інтерлейкінами. Вивчаються варіанти і можливість їх комбінації.
Із інтерферонів найбільш поширені рекомбінантний інтерферон а 2а (роферон) і рекомбінантний інтерферон а 2Ь (інтрон А). їм властива антивірус -на та антипроліферативна активність.
Хіміотерапія метастатичних уражень. Призначають препарати: фторбензотеф (40 мг/добу, курс — 400...600 мг); тіофосфамід (0,01...0,015 г через добу, курс — ОД...0Д5 г); метот-рексат (0,02 г/м2 один раз на чотири доби в поєднанні з іншими лікарськими препаратами); меркаптопурин (0,002...0,0025 г/кг маси тіла на добу протягом 4-5 тижнів, залежно від стану хворого); вінбластин (0,15...0,3 мг/ кг маси тіла один раз на тиждень, курс — 0,1 г); вінкристин (2 мг один раз на тиждень протягом 5 тижнів); а також мітоміцин С, 5-фторурацил, адреаміцин. Застосовують різні комбінації та схеми введення цих препаратів для зниження токсичного впливу на організм; можна вводити препарати внутрішньоартеріально.
На жаль, результати застосування хіміотерапії незадовільні, але в окремих випадках вона необхідна.
Симптоматичне лікування. Якщо неможливо застосовувати специфічне лікування хворих на рак нирки, вдаються до симптоматичного лікування з метою полегшення стану хворого. Основним завданням є адекватне знеболення. Цього не завжди можна досягти за допомогою анальгетиків.
Особливо сильним є біль при метастазах раку нирки у кістки. У таких випадках іноді помічним виявляється паліативне опромінення. Можна використовувати перидуральну та субарахноїдальну хімічну денервацію.
Для ліквідації гіпертермії застосовують протигарячкові препарати. Якщо вони неефективні, призначають преднізолон по 5 мг 4 рази на добу, в разі неефективності дозу збільшують до 60 мг.
Періодично у таких хворих спостерігається тотальна гематурія, яку неможливо зупинити звичайними медикаментозними засобами. У таких випадках вдаються до емболізації ниркової артерії, іноді — до оперативного втручання для зупинки кровотечі.
При пухлинах нирки у дітей (пухлина Вільмса) лікування також оперативне — видалення нирки. Доступ черезочеревинний. Нирку видаляють єдиним блоком з за очеревинною клітковиною та лімфатичними вузлами. Під час операції ложе видаленої пухлини (особливо в ІІІ-ІУ стадіях захворювання) доцільно маркувати металевими кліпсами з метою післяопераційного цілеспрямованого опромінення.
Ефективними є променеве лікування і хіміотерапія перед операцією та після неї.
ПУХЛИНИ СЕЧОВИХ ШЛЯХІВ
Пухлини сечових шляхів: чашечок, миски, сечоводу, сечового міхура становлять єдину групу новоутворень. Ці пухлини походять з перехідного епітелію, мають переважно папілярну будову і тенденцію до поширення вздовж сечових шляхів, причому тільки згори донизу: від чашечок до сечового міхура. Тільки пухлини сечовипускного каналу, який вистелений циліндричним епітелієм, становлять окрему групу за морфологічною структурою.
Пухлини верхніх відділів сечових шляхів і сечового міхура починаються з доброякісного новоутворення — папіломи, яка поступово перетворюється у папілярний рак.
пухлини верхніх відділів
СЕЧОВИХ ШЛЯХІВ
Пухлини верхніх відділів сечових шляхів (чашечок, миски і сечоводу) спостерігаються відносно рідко. Пухлини ниркової миски становлять 1О...25% новоутворень нирок. Вони частіше виникають у чоловіків середнього віку. У регіонах поширення ендемічного нефриту пухлини миски сягають 60... 70% пухлин нирки.
Пухлини сечоводу трапляються надзвичайно рідко і становлять близько 1 % усіх пухлин нирки і верхніх сечових шляхів. Виникають вони переважно у віці 4-70 років. Пухлини сечоводу можуть бути однобічні та двобічні.
Походження пухлин ниркової миски та сечоводу не з'ясоване. Досліджена чимала кількість сприятливих щодо розвитку пухлини чинників: ендогенні та екзогенні канцерогени, хронічна інфекція та запалення, гормональні порушення, ендемічний нефрит. Ендемічний нефрит виникає під впливом канцерогенів та солей важких металів.
Патогенез пухлин ниркової миски та сечоводу на даний час не вивчений. Існує теорія поширення пухлинного процесу лімфатичними шляхами підслизового шару сечоводу, теорія впливу канцерогенів на розвиток пухлинного процесу, теорія імплантації пухлини у верхніх сечових шляхах за наяності міхурово-сечовідного рефлюксу.
Перехідно-клітинна папілома трапляється відносно часто і в 50% випадків є множинною. Пухлина не проростає у стінку ниркової миски, але вважається потенційно злоякісною внаслідок метастазування.
Перехідно-клітинний рак трапляється найчастіше. Для цієї пухлини типовим є поширення вниз по сечових шляхах, проростання у стінку ниркової миски або сечоводу. Віддалені метастази з'являються в легенях, печінці, кістках.
Плоскоклітинний рак становить майже 20% усіх пухлин. Перебіг цього виду раку характеризується більш вираженою злоякісністю. Характерним є раннє метастазування, швидке проростання у стінку ниркової миски або сечоводу.
Аденокарцинома і недиференційований рак ниркової миски та сечоводу трапляються дуже рідко.
Неепітеліальні пухлини ниркової миски та сечоводу виникають рідко і поділяються на доброякісні та злоякісні.
Вторинні пухлини спостерігаються відносно частіше, ніж вважалося раніше. Трапляються ураження сечоводів при заочеревинних метастазах пухлин статевих органів. У разі наявності міхурово-сечовідного рефлюксу при раку сечового міхура можлива імплантація пухлини в верхніх сечових шляхах. Можливе також пряме поширення заочеревинних пухлин на ниркову миску та сечовід.
Застосовують стандартну клінічну класифікацію ТКМ і просту клінічну класифікацію з поділом пухлини на чотири стадії:
І — пухлина обмежена слизовим і підслизовим шаром;
II — пухлина проростає в паренхіму або м'язовий шар;
III — проростання пухлини за межі миски або сечоводу;
IV — наявні віддалені метастази.
Симптоматика та діагностика. Характерними ознаками цих пухлин є гематурія (80% хворих) і біль у поперековій ділянці внаслідок утруднення відтікання сечі (40% хворих). Зрідка вдається пропальпувати пухлину.
Діагностика пухлин ниркової миски та сечоводу надзвичайно складна. Основними методами діагностики є ультразвукове дослідження, комп'ютерна томографія, екскреторна урографія.
За допомогою екскреторної урографії виявляють дефект наповнення в чашечках, мисці або сечоводі, які мають нерівні контури. При пухлинах сечоводу виявляють дефект наповнення у вигляді "язика змії", розширення сечоводу вище і нижче від пухлини. Може спостерігатись "німа" нирка або картина уретерогідронефрозу. Іноді необхідна ретроградна уретеропієлографія.
Ультразвукове дослідження виявляє пухлиноподібний утвір у нирковій мисці та сечоводі, його розміри, поширеність, інфільтрацію навколишніх тканин, збільшення і деформацію регіонарних лімфатичних вузлів, метастази.
Важливим методом діагностики є цистоскопія, за допомогою якої визначають бік ураження (при гематурії) та ступінь поширення пухлинного процесу (зміни в міхурі). Іноді при цистоскопії виявляють випинання пухлини через вічко сечоводу. Характерною ознакою папілярного раку сечоводу вважається виділення крові з його вічка при проведенні сечовідного катетера через перепону.