Описано во всем мире, но чаще наблюдается у женщин желтой расы в возрасте 15-30 лет.
Воспаление захватывает все три стенки артерий. Различают острую и хроническую стадии заболевания. В острой стадии в стенках аорты и ее крупных ветвях выявляют очаги микронекрозов и абсцессов. В стадии ремиссии в стенке указанных сосудов происходят процессы, свойственные хроническому продуктивному воспалению, захватывающему все слои стенки артерий: утолщение интимы за счет ее пролиферации, фиброз медии, фиброз и склероз адвентиции. В Японии описаны три основных морфологических типа этого заболевания: гранулематозный тип (около 30%), диффузно-продуктивный тип (около 15%) и фиброзный тип (более 50%). Для первого типа характерны гранулемы с наличием гигантских инородных клеток и клеток Лангерганса с наличием или без микронекротических фокусов и микроабсцессов. При втором типична диффузная лимфо - и плазматическая инфильтрация с пролиферацией соединительной ткани и растущими новыми клетками крови, преимущественно в средней оболочке артерии. При третьем типе отмечается фиброз медии.
В воспалительный процесс, как правило, вовлекаются аорта и проксимальные сегменты ее крупных ветвей без поражения дистального русла.
Различают три типа аорто-артериита: 1 - процесс локализуется в ветвях дуги аорты (до 70% случаев); 2 - процесс преимущественно захватывает торакоабдоминальный отдел аорты и висцеральные артерии; 3 - сочетание указанных локализаций. Причиной ХОЗАНК это заболевание бывает редко, когда в процесс вовлекаются инфраренальный сегмент аорты и подвздошные артерии, что может наблюдаться при втором типе поражения.
У 50% больных в остром периоде отмечаются: недомогание, повышение температуры тела, ознобы, потеря массы тела, артралгии повышенная утомляемость. Эти симптомы постепенно исчезают, и болезнь переходит в хроническую фазу с развитие облитерирующего поражения аорты и ее ветвей. У другой пол вины больных аорто-артериит проявляется только поздними изменениями сосудов.
Диагностика включает исследование крови на маркеры воспаления, ультразвуковое исследование и аортографию, при которой выявляются веретенообразные стенозы, распространяющиеся от аорты на ее крупные ветви.
Консервативное лечение целесообразно в острой стадии заболевания: кортикостероиды (преднизолдон по 60-100 мг/сут) циклофосфамид по 2 мг/кг/сут. Хирургическое лечение показано больным с проявлениями недостаточности кровоснабжения НК, органов пищеварения и почек (частое сочетание): применяются шунтирование и эндартерэктомия.
Если нет осложнений в течение заболевания, общая 5-летняя выживаемость больных достигает 95%, при наличии серьезных осложнений - 50-70%.
Тромбангиит впервые описал Винивартер в 1879 г., а позже он был изучен Бюргером в XX веке.
Это заболевание характеризуется облитерацией артерий и вен мелкого и среднего диаметра вследствие воспалительных изменений.
Причина остается неизвестной. Недавние исследования позволяют предполагать, что болезнь Бюргера может быть реакцией на курение табака у лиц с определенным фенотипом, на что указывает большая частота антигенов HLA-A9 и HLA-B5 у подобных больных, или аутоиммунным нарушением с клеточной иммунной реакцией на коллаген I и III типов, содержащийся в тканях кровеносных сосудов. В подтверждение этому 100% больных, страдающих этим заболеванием, злоупотребляли табакокурением. Отмечено также, что прекращение курения не прерывает дальнейшего нарастания симптомов заболевания.
Болеют преимущественно мужчины-курильщики (95%) в возрасте от 20 до 40 лет.
Морфологически тромбангиит проявляется в форме негнойного naнapmepuuma или панфлебитпа с тромбозом пораженные сосудов. В острой стадии происходит инфильтрация стенки артерии лимфоцитами, плазматическими клетками, фибробластами, иногда - гигантскими клетками, сопровождаясь тромбозом просвета сосуда. Ввиду инфильтрации наружной оболочки на поздних стадиях болезни возможен периартериальный фиброз с вовлечением прилежащей вены и нерва. В дальнейшем возможна реканализация сосудов, но чаще тромбы организуются с полной облитерацией просвета.
Для бассейна НК характерно вовлечение в процесс артерий голеней и стоп, на более поздних стадиях могут поражаться другие артериальные бассейны, например, подколенные артерии. В отличие от атеросклероза процесс носит пролонгированный характер, в связи с чем мало условий для развития коллатерального кровоснабжения. Относительно сохранения НК заболевание протекает более злокачественно, но в отношении сохранения жизни более благоприятно, чем атеросклероз или диабет.
Клинически болезнь развивается постепенно, распространяясь в проксимальном направлении. Проявляется симптомами артериальной ишемии и поверхностными тромбофлебитами (в 40% случаев). В большинстве наблюдений на одной или нескольких артериях стоп пульс ослаблен или отсутствует. Ишемические язвы или гангрена могут возникать на ранних стадиях заболевания.
Диагностика: УЗДГ показывает резкое снижение кровотока в стопе и пальцах, а при ангиографии сегментарные окклюзии дистальных артерий голеней, вдоль которых могут формироваться «штопорообразные» коллатерали; интактные артерии имеют нормальные контуры.
Консервативная терапия: 1) исключение табакокурения; 2) ходьба по 15-30 мин 2 раза в сутки при отсутствии некрозов и язв с защитой стопы от травматизации; 3) постельный режим при наличии язв и некрозов; 4) улучшение микроциркуляции (трентал, антагонисты кальция, вазопростан).
Хирургическое лечение показано при отсутствии эффекта от предыдущей терапии и при нарастании ишемии: поясничная симпатэктомия, артериализация венозного кровотока стопы, ампутации Реконструктивные вмешательства из-за особенностей поражения практически не применяются.
Узелковый периартериит - системное воспалительное заболевание артерий среднего и малого диаметра. Характеризуется некрозом средней оболочки артерий и периваскулярным воспалением. С вовлечением интимы происходит окклюзия артерий Часто эти изменения сочетаются с развитием аневризм. Поражается множество тканей и органов: кожа, почки, сердце, печень и пищеварительный тракт с развитием их ишемии, вплоть до инфаркта. Подозревают заболевание по множеству симптомов, указывающих на системный характер поражения.
Системная красная волчанка - коллагеноз, при котором наблюдается системная дезорганизация соединительной ткани с преобладанием фибринозных изменений и генерализованное поражение сосудистого русла. Поражаются суставы, почки, сердце (бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса), кожа, центральная нервная система. Нередко процесс сопровождается тромбозом крупных артериальных и венозных сосудов, но без тромбоэмболии легочных артерий. В бассейне артерий НК обычно поражаются артерии малого диаметра - артерии пальцев. Симптоматика характеризуется пароксизмальными похолоданиями пальцев кистей и стоп, вплоть до развития некроза кожи. В крови у таких больных часто (около 75% случаев) обнаруживаются так называемые LE-клетки. Острое течение заболевания обычно приводит к летальному исходу в течение нескольких недель, однако подострые формы могут протекать длительное время.
Склеродермия - системное заболевание, характеризующееся увеличением, утолщением, фрагментацией коллагеновых элементов соединительной ткани и утолщением эластиновых волокон дермы. Артериальное поражение обусловлено утолщением интимы артериол кожи, мышц, почек, сердца, пищеварительного тракта и центральной нервной системы. Часто сочетается с синдромом Рейно. Болеют преимущественно женщины. Поражение кожи обычно проходит стадии плотного отека, индурации и атрофии. По мере уплотнения кожи на пальцах развиваются сгибательные контрактуры, в дальнейшем склеродактилия и акросклероз, а также укорочение пальцев за счет остеолиза отдельных фаланг и отложения глыбок кальция периартикулярио. Прогноз заболевания различен и зависит от количества измененных органов
Если поражаются сосуды почек, сердца и других органов, то он обычно неблагоприятный.
В диагностике этих состояний решающее значение имеют:
исследование крови на воспалительные маркеры;
цитология крови (LE-клетки при СКВ);
гистологическое исследование биоптатов кожи и мышц;
видеокапилляроскопия;
лазерная допплеровская флоуметрия.
Лечение включает применение цитостатиков, противовоспалительных гормональных препаратов, антиагрегантов.
Болезнь и синдром Рейно
Идиопатическая форма, или болезнь Рейно, чаще встречается у молодых женщин (от 60% до 90% случаев) и вызывается центральными нарушениями регуляции симпатической нервной системы.
Вторичная форма, или синдром Рейно, сопровождает коллагенозы, обструктивные заболевания артерий (атеросклероз - у 15%, тромбангиит - у 30% и т.д.), нейрогенные поражения, лекарственные интоксикации, диспротеинемии, микседему, легочную гипертензию и травмы.
Клинически они проявляются приступами побледнения или цианоза пальцев рук и стоп, которые провоцируются эмоциональным перенапряжением или воздействием холода. Изменения цвета кожи могут быть трехфазными (бледность, цианоз, покраснение) или двухфазными (цианоз с последующей реактивной гиперемией). Приступы спазма артерий и артериол пальцев продолжаются от нескольких минут до нескольких часов, иногда с развитием тяжелых расстройств кровообращения вплоть до некроза тканей пальцев. Болезнь Рейно в отличие от одноименного синдрома отличается двухсторонним характером поражений, длительным (2 года и более) существованием симптомов без их прогрессирования и отсутствием признаков заболевания, которое могло бы быть причиной синдрома. Трофические изменения кожи или гангрена при болезни либо отсутствуют, либо минимальны. Гистологически при болезни Рейно на ранних стадиях артерии не изменены, на поздних - они истончаются и развивается их тромбоз. При синдроме Рейно выявляются изменения, характерные для основного заболевания. Консервативная терапия:
слабые седативные препараты (фенобарбитал по 15-30 мг 3-4 раза в сутки);
исключение табакокурения;
празозин по 1-2 мг перед сном и утром, при необходимости нифедипин по 10-30 мг 3 раза в сутки;
трентал по 400 мг 3 раза в сутки. Хирургическое лечение - поясничная сипатэктомия показана больным тяжелыми и прогрессирующими симптомами.
В отличие от отмеченных системных заболеваний, такая патология артерий НК, как последствия эмболии, повреждений и отморожений не прогрессирует и не распространяется на другие артериальные бассейны.
Таким образом, несмотря на общность проявлений различных форм ХОЗАНК, имеются особенности поражений, проявлений и течения, знание которых помогает дифференцировать их между собой, планировать оптимальное обследование больных и проводить адекватное лечение.
1. Кузин М.И., Чистова М.А. Опухоли печени, М: Медицина, 2003г.
2. Литман И. Оперативная хирургия, Будапешт, 1992г.
3. Шалимов А.А., Полупан В.Н., Операции на желудке и двенадцатиперстной кишке, М.: Медицина, 2002г.