Хронічна ниркова недостатність при полікістозі неухильно прогресує, але розвивається у різному темпі: в одних випадках — швидше, в інших — повільніше, що залежить, очевидно, від ступеня аномалії, тобто кількості канальців, що неправильно зрослися. Зазвичай захворювання проявляється після 35 років. Перебіг хронічної ниркової недостатності ускладнюється нефрогенною гіпертензією, хронічним пієлонефритом, який практично завжди розвивається у рештках ниркової паренхіми, стисненої між кістами. Можливі загострення хронічного пієлонефриту, а також нагноєння кіст. Діагностують патологію за результатами пальпації з обох боків збільшених, щільних, горбистих нирок, за явищами хронічної ниркової недостатності, гематурії, артеріальної гіпертензії. Рентгенологічне дослідження (екскреторна урографія, ретроградна пієлографія) виявляє надмірну розгалуженість чашечок, стискання мисок обох нирок. Характерну картину численних порожнин у нирках дає радіоізотопне й ультразвукове сканування.
У лікуванні полікістозу нирок здебільшого дотримуються консервативної тактики, яка полягає в профілактиці та усуненні ускладнень. Рекомендують раціональне харчування, антибактеріальні засоби, гіпотензивні препарати. Для декомпресії нирок і покращення їх функції можна здійснювати черезшкірну пункцію найбільших за розмірами кіст під ультразвуковим контролем. Якщо за допомогою консервативного лікування не вдається ліквідувати артеріальну гіпертензію, швидко прогресуючу ниркову недостатність, септичні явища при нагноєнні кіст, доводиться застосовувати оперативне втручання — декомпресію нирки, розтин, пункцію або висічення стінок великих кіст. Нефректомія при полікістозі нирок допустима лише як крайній захід при загрозливій кровотечі або нагноєнні кіст зі септичними явищами, що не піддаються іншим способам лікування. До нефректомії вдаються також при пухлині полікістозної нирки. При те мінальній стадії хронічної ниркової недостатності (ХНН) у молодому і середньому віці видаляють обидві нирки і пересаджують донорську нирку. Таке лікування поєднують з гемодіалізом у перед- і післяопераційний період. Гемодіаліз можна застосовувати як і самостійний метод лікування термінальної ХНН на ґрунті полікістозу нирок.
Другим варіантом множинного кістозного ураження нирки, який трапляється значно рідше (1...2% усіх аномалій нирок), є мультикістоз нирки. При цій аномалії паренхіма однієї з нирок цілковито заміщена великими кістами, сечовід закінчується сліпо, нирка не функціонує. На відміну від полікістозу, дана аномалія однобічна. Двобічний мультикістоз нирок несумісний з життям. Розпізнавання цієї патології ґрунтується на даних рентгенологічного дослідження, радіоізотопного й ультразвукового сканування, при потребі — кістографії й аортографії. Лікування оперативне — нефроуретеректомія.
Солітарна кіста нирки — розвиток у паренхімі нирки великої порожнини, заповненої рідиною. При кісті нирки характерними є тупий біль у поперековій ділянці і підребер'ї, можлива гематурія. При великих розмірах кісти нирка пропальповується. Кісту слід відрізняти від пухлини нирки. Найбільш точними методами дослідження є ультразвукове сканування, сцинтиграфія, ниркова артеріографія. Однак картина на рентгенограмах (деформація чашково-мискової системи) і радіоізотопних сцин-тиграмах — (дефект зображення) при кісті і пухлині нирки може бути однаковою. Ультразвукове дослідження дає змогу визачити характер виявленого патологічного вогнища. Можна виконувати артеріографію, черезшкірну кістографію.
Кісту розтинають і висікають зовнішню стоншену стінку. Іноді можна обмежитися черезшкірною пункцією кісти з відсмоктуванням її вмісту і введенням у її порожнину дубильних речовин. За останні роки при кістах нирки дедалі частіше замість відкри тої операції застосовують черезшкірну пункцію під ультразвуковим наведенням, яка менш травматична, легше переноситься хворим і скорочує термін його перебування у стаціонарі.
Полімегакалікс — природжені множинні кулеподібні чашечки нирки, що набувають такого вигляду внаслідок недорозвинення ниркових пірамід, природженої відсутності ниркових сосочків. При цій аномалії немає уростазу, кількість розширених чашечок збільшена, розміри нирки нормальні. Аномалія частіше однобічна і перебігає безсимптомно, але може ускладнюватися пієлонефритом, нефролітіазом. Розпізнають цю патологію за характерною рентгенологічною картиною та результатами ультразвукового дослідження. Лікування призначають у разі ускладнень і здійснюють за загальними принципами.
Губчаста нирка — наявність у паренхімі нирки множинних дрібних порожнин, внаслідок чого вона стає подібною до губки. Це є дифузним розширенням прямих частин канальців нефронів з утворенням дрібних кіст, які розташовані в пірамідах. Ця аномалія є двобічною, але функція нирок при цьому суттєво не порушується. Всередині порожнин часто утворюються конкременти або пісок, які на оглядовій урограмі виглядають як численні дрібні тіні у проекції мозкової речовини нирки. На екскреторних урограмах рентгеноконтрастна речовина заповнює численні дрібні порожнини, які не сполучені з чапіе-чково-мисковою системою. Для діагностики необхідно використовувати ультразвукове дослідження, комп'ютерну томографію. Лікування потрібне лише при захворюваннях губчастої нирки.
ПОЄДНАНІ АНОМАЛІЇ НИРОК
Найбільше клінічне значення в цій групі мають поєднання аномалій нирок з міхурово-сечовідним рефлюксом та інфравезикальною обструкцією. Такі поєднання становлять 30.. 40% аномалій нирок. Дуже важливою є своєчасна діагностика поєднаних аномалій. З цією метою застосовують комплексне урологічне обстеження: екскреторну урографію, мікційну цистоуретрографію, ультразвукове дослідження, радіоізотопні методи обстеження, ниркову ангіографію.
При виявленні міхурово-сечовідного рефлюксу та відсутності ефекту від консервативного лікування вдаються до реконструктивної пластичної операції з метою корекції рефлюксу. Це попереджує прогресування пієлонефриту і хронічної ниркової недостатності. За наявності інфравезикальної обструкції потрібне лікування для відновлення нормального акту сечовипускання.
АНОМАЛІЇ ВЕРХНІХ ВІДДІЛІВ СЕЧОВИХ ШЛЯХІВ
Гідронефроз — захворювання нирки, яке характеризується прогресуючим розширенням чашечково-мискової системи нирки внаслідок порушення відтікання сечі, атрофією паренхіми нирки і порушенням її функції. Причиною первинного гідронефрозу, що є аномалією, найчастіше є природжене звуження сегмента між мискою і сечоводом, високе відходження сечоводу, перехрещування та перетискання його додатковими судинами нижнього сегмента нирки, ембріональними спайками і тяжами. Вторинний гідронефроз зумовлений закупоренням сечоводу каменем, стисканням його пухлиною або запальним інфільтратом. Порушення відтікання сечі призводить до поступового розширення миски і чашечок та атрофії паренхіми нирки, яка іноді сягає великих розмірів, вміщуючи до декількох літрів сечі, пальпується, а зрідка виявляється під час огляду як випин у підребер'ї. Первинний гідронефроз частіше виникає у дітей, а серед дорослих — частіше у жінок.
У перебігу гідронефрозу розрізняють три стадії: початкову, ранню і термінальну.
Стадія І морфологічно відповідає пієлоектазії з незначним порушенням функції нирки, стадія
II — предгідронефрозу (пієлокалікоектазія зі значним порушенням функції нирки), стадія
III — гідронефрозу (атонія ниркової миски, атрофія паренхіми).
Проявом гідронефрозу є тупий біль у ділянці ураженої нирки, а іноді — періодична ниркова колька. У діагностиці визначальними є ультразвукова діагностика та екскреторна уро графія, за допомогою якої одержують зображення розширених чашечок і миски нирки. Часто для одержання такого зображення доводиться робити "пізні" знімки: через 1, 1,5, 2 і 3 год після уведення рентгеноконтрастної речовини, через те що функція нирки різко знижена і виділення її паренхімою сповільнене. З огляду на це уводять подвійну чи навіть потрійну кількість рентгеноконтрастної речовини або застосовують інфузійну методику урографії. Для уточнення причини гідронефрозу, а саме для виявлення додаткової судини і кількості життєздатної паренхіми нирки виконують ниркову артеріографію. Ретроградну уре-теропієлографію при необхідності виконують безпосередньо перед оперативним втручанням, щоб уникнути розвитку у нирці запальних ускладнень.
Лікування гідронефрозу тільки оперативне. Важливо правильно вибрати метод оперативного лікування. Якщо збережена функція нирки, необхідно ліквідувати причину порушення відтікання сечі, реконструювавши мисково-сечовідний сегмент. При додаткових судинах нижнього сегмента нирки, що перетинають мисково-сечовідний сегмент спереду, виконують операцію, яка полягає у резекції миски або мисково-сечовідного сегмента і сполученні сечового тракту спереду від судин.
Іноді для ліквідації зовнішнього стискання достатньо застосувати уретероліз. Прогноз при своєчасно виконаній операції сприятливий. У разі відсутності ниркової паренхіми потрібна нефректомія.
Розвиток ендоскопічних методів дослідження і лікування уможливив впровадження в урологічну практику нових методів лікування. До них належать ендоуретеральний розтин стриктури мисково-сечовідного сегмента, балонна дилятація стриктури, бужування стриктури. Операцію закінчують інтубацією стриктури стентом або інтубуючою нефростомою. Найбільш ефективним та обґрунтованим ендоскопічним методом лікування є ендоуретеральний розтин стриктури мисково-сечовідного сегмента.