В комплексном лечении поражений опорно-двигательного аппарата используют рентгенотерапию, физиотерапевтические и бальнеологические методы лечения, си-новэктомию, применяют ортопедические аппараты, ахиллолластику.
Появление в крови больных иммунных ингибиторов фактора У1П: к переводит гемофилию в так называемую ингибиторнув форму, при которой становится неэффек-тивной заместительная терапия гемопрепаратами, содержащими фактор Ч111.
Для купирования кровотечения у больных с ингибиторной формой гемофилии введение больших доз концентрата фактора VIII и свежей антигемофильной плазмы сочетают с плазмаферезом или вводят концентраты факторов IХ, Х, II («лечение в обход», при котором, однако, возникает опасность тромбозов). Лечение преднизолоном этой формы малоэффективно.
Массивная трансфузионнал терапия, проводимая больным гемофилией, ведет к сенсибилизации пациентов, создает риск заражения вирусами гепатита В, а также лимфотропными вирусами, провоцирует гемолитичесную анемию.
Профилактика геморрагий при гемофилии сводится к предупреждению с раннего детского возраста травм и порезов. Существенное значение имеет выбор профессии. Целесообразно регулярное (1 раз в 10 дней) внутривенное введение концентратов фактора VIII.
Прогноз определяется тяжестью самого заболевания, выраженностью осложнений и эффективностью проводимого лечения.
Основным методом лсчсния болезни Виллебранда являются гемотрансфузии антигемофильной плазмы и криопреципитата, при некоторых штормах эффективен синтетический а налог вазопрессина .
Для лечения гемофилии В широко применяют замороженную и сухую плазму, ее вводят струйно из расчета 15 – 20 мл/кг чаще 1 раз в сутки. Для остановки больших кровотечений используют концентраты фактора IХ. С целью профилактики геморрагичсских проявлений в случаях частых кровотечений вводят концентраты фактора 1Х каждые 15 дней (по 15 ед/кг). Развитие сывороточного гспатита является препятствием для продолжения трансфузионной профилактики.
БОЛЕЗНЬ ОСЛЕРА – РАНДЮ – ВЕБЕРА
Болезнь Ослера – Рандю – Вебера (семейная наследственная телеангиэктазия; наследственная геморрагическая телеангиэктазия; геморрагический а нгиоматоз) редкое наследственное заболевание, обусловленное структурной неполноценностью венул и капилляров, проявляющейся их локальным расширением и геморрагиями. Геморрагический диатез имеет сосудистый генез, поскольку коагуляционный и тромбоцитарный гомеостаз при болезни Ослера – Рандю – Бебера не изменен.
Этиология и патогенез. Болезнь передается по аутосомно-доминантному типу. В большинстве случаев отмечается гетерозиготная форма болезни, гомозиготная форма (имеющая плохой прогноз) встречается очень редко. Предполагают, что локальное расширение капил-ляров и венул возникает вследствие наследственной неполноценности мезенхимы и нарушения обмена серотонина; не исключено, что телеангиэктазы являютсн сосудами, вновь образованными из остатков эмбриональной ткани.
При генерализованной форме болезни телеангиэктазы могут наблюдаться на слизистых (желудочно-кишечного, мочевого, полового трактов) и серозных оболочках, коже, во внутренних органах (легких, печени, селезенке, почках), в костях (позвонки). Гистологически определяют синусообразные расширения сосудов, тонкие стенки которых состоят из эндотелиальных клеток и рыхлой соединительной ткани.
Клиническая картина. Наиболее типичное проявление болезни, наблюдающееся у 80 % больных, – профузные, спонтанно возникающие носовые кровотечения; реже наблюдаются кровотечения из желудочно-кишечного тракта, почек, мочевыводящих путей, легких и верхних дыхательных путей, кровоизлияния в мозг, оболочки мозга, сетчатку.
Характерным кожным симптомом являются телеангиэктазы. В классическом описании Б. Ослера (1907) выделяют 3 типа телеангиэктазов: 1) ранний – в виде небо.чьших неправильной формы пятнышек; 2) промежуточный – в виде сосудистых паучков; 3) узловатый, проявляющийся позже – в виде ярко-красных круглых или овальных узелков диаметром 5 – 7 мм, выступающих над поверхностью кожи или слизистой оболочки на 1 – 3 мм. Телеангиэктазы всегда бледнеют при надавливании, часто кровоточат при минимальном механическом воздействии. Первые ангиэктазы обнаруживают в б – 10 лет, после 25 лет обычно обнаруживают ангиэктазы двух или трех типов, наиболее ярко они проявляются к 40 – 50 годам.
Патогномонично расположение телеангиэктазов на крыльях носа и мочках ушей, однако их находят и на слизистой оболочке губ, десен, языка, щек, носа, в.чагалища, конъюнктиве, под ногтями, на коже волосистой части головы, туловище и конечностях.
Болезнь Ослера – Рандю – Вебера нередко сочетается с сосудистыми аномалиями в легких (аневризмы и ангиомы), что ведет к формированию легочных арте-риовенозных анастомозов, определнемых рентгенологически у 15 % больных. Клинически при этом могут наблюдаться симптомы гипоксемии и вторичный эритроцитоз. Встречается сочетание болезни Ослера – Рандю – Вебера с артериовенозными шунтами в головном мозге, сетчатке, печени, селезенке. При обширном поражении печеночных сосудов характерны гепатоспленомегалия, портальная гипертензия с признаками цирроза печени (ослеровский цирроз). Длительно существующий ангиоматоз внутренних оргаиов ведет к развитию тяже-лых и необратимых изменений в них: легочно-сердечной, печеночной и почечной недостаточности.
К а р т и н а к р о в и. Выявляют гипохромную микроцитарную железодефицитную анемию, после обильных кровотечений – ретикулоцитоз, тромбоцитоз. Характерно отсутствие отклонений тестов коагуляционного и тромбоцитарного гемостаза.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз устанавливают на основании клинической картины (геморрагии, наличие телеангиэктазов), анамнестических данных, а также результатов эндоскопических исследований (выявление телеангиэктазов на слизистых оболочкак желудочно-кишечного тракта, дыхательных и мочевыводящих путей).
Дифференциальную диагностику геморрагичес кого синдрома при болезни Ослера – Рандю – Вебера следует проводить с наследственными, мягко протекающими коагулопатиями, например болезнью Виллебранда. Главным признаком, отличающим болезнь Ослера – Рандю – Вебера, является отсутствие изменений коагуляционного и тромбоцитарного гемостаза.
Артериовенозные аневризмы, выявляемые в легких, следует дифференцировать с туберкулезом легких и врожденными пороками сердца.
Лечение и прогноз. В основном проводят симптоматическую терапию. При наличии железодефицитной анемии назначают препараты железа и гемотрансфузии. При носовых кровотечениях производят переднюю и заднюю тампонаду полости коса, хотя некоторые авторы считают ее малоэффективной и даже опасной; в качестве альтернативы предлагают сдавление слизистой оболочки носа резиновым пальцем, соединенным через катетер с грушей. Резиновый палец смазывают вазелином, вводят в носовой ход и раздувают до прекращения кровотечения.
Применяют местные орошения кровоточащей слизистой оболочки охлажденным 5 – 8 % раствором е-аминокапроновой кислоты, который должен всегда храниться в холодильнике. Из локальных воздействий наиболее эффективно замораживание поврежденного участка криоаппликатором с парожидкостной циркуляцией азота притемпературе наконечника – 19б С.
Прижигания слизистой оболочки носа или иссечение ее участков нередко необходимы по жизненным показаниям, однако не всегда эффективны. При тяжелых рецидивирующих носовых кровотечениях приходится прибегать к перевязке верхнечелюстной, решетчатой, наружной сонной артерий.
Общие терапевтические воздействия (викасол, кальция хлорид, дицинон) малоэффективны, У некоторых больных с успехом применяют эстрогены, тестостерон или андрогсон (по 2 мл 2 раза в день сроком до 10 – 15 дней).
Прогноз в болылинстве случаев благоприятный. Смерть от повторных кровотечений наступает редко (не более 4 %) . Более серьезен прогноз при развитии органных осложнений (сердечно-легочная, почечная, печеночная недостаточность), гомозиготной форме заболевания.
ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпчра (болезнь Верльгофа) – тромбоцитопеническая пурпура, не связанная с каким-либо предшествующим (основным) заболеванием, лекарственными или токсическими воздействиями.
Выделяют две формы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры: острую, которая наблюдается главным образом у детей, и хроническую, которая встречается преимущественно у взрослых в возрасте от 20 до 40 лет, причем у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин.
Зтиология и патогеиез. Этиология неизвестна. В пато-генезе основную роль отводят иммунным механизмам. Значение их подтверждается возможностью переноса болезни – индуцирования тромбоцитопении у здоровых лиц после переливания им плазмы крови больных с тромбоцитопенической пурпурой. Плазменные факторы, вызывающие снижение уровня тромбоцитов у здоровых, представляют собой поликлональные иммуноглобулины класса 0, которые чаще бывают неполными антителами, адсорбирующимися на поверхности тромбоцитов, в связи с чем их определение сопряжено со значительными методическими трудностями.
Покрытые антителами тромбоциты удаляются из крови селезенкой, реже печенью; при гистологическом исследовании в макрофагах селезенки наблюдается большое количество тромбоцитов на разных стадиях разрушения.
Селезенка играет важную роль и в выработке антитромбоцитарных антител. В настоящее время не выяснен окончательно вопрос о специфичности этих антител, однако получены данные, свидетельствующие, что антитела на поверхности тромбоцитов больных хронической формой идиопатической тромбоцитопенической пурпурой направлены против гликопротеинового комплекса 11Ь – 111а или гликопротеина 1Ь тромбоцитов. В то же время в развитии острой идиопатической тромбоцитопенической пурпуры детей, возникающей после перенесенной вирус-ной инфекции, основное значение отводят иммунным комплексам, содержащим вирусные антигены и связываюшимся с Рс-рецепторами тромбоцитов, или антителам, образующимся против вирусных антигенов и пе-рекрестно реагирующих с антигенами тромбоцитов, т. е.по существу не аутоиммунным, как при хронической форме, а гетероиммунным механизмам.