Донозологический период эпилепсии у детей, основанная по данным докторской диссертации Миридонова В.Т. (стр. 11 из 33)

Анамнез жизни. Мальчик рожден 34 - летней матерью от 5-й беременности, 3-х родов. Беременность протекала в условиях токсикоза и угрозы не вынашивания. Роды запоздалые, затрудненные, с застреванием плечика и последующим выведением его из-под лонного сочленения посредством ручной тракции за головку. Состояние ребенка при рождении тяжелое, оценено 1-2 баллами по шкале Ангар. Первые 12 часов жизни находился в реанимационном отделении. Дыхание осуществлялось посредством искусственной вентиляции легких. На первом году жизни наблюдался илечился по поводу перинатальной гипоксически-травматической энцефаломиелопатии, задержки психомоторного развития и акушерского паралича Дюшенна-Эрба. Часто болеет респираторными инфекциями. Наследственный анамнез по церебральным пароксизмам не отягощен.

Данные объективного исследования. В соматическом статусе: малые аномалии развития в количестве более 6.

В неврологическом статусе: сходящееся косоглазие слева, установочный мелко размашистый нистагм вправо и влево, легко опущен правый угол рта, кончик языка отклоняется вправо. Сухожильные и периостальные рефлексы справа выше, чем слева.

Ребенок отстает в психомоторном развитии от сверстников. Говорит отдельные слова и фразы из 2-х слов.

Обзорная краниография. Кости свода черепа обычной толщины, черепные швы не изменены. Умеренно выражен рисунок пальцевых вдавлений. Область турецкого седла без особенностей. Основная пазуха слабо развита. В связи с появившимся парциальным характером припадков и наличием правостороннего пирамидного синдрома произведена компьютерная томография головного мозга.

Компьютерная томография. На серии КТ очагов патологической плотности в веществе головного мозга не определяется. Срединные структуры не смещены. Желудочки обычной формы, незначительно и равномерно увеличены в размерах; ликворные пространства не расширены. Умеренно уплотнен мозговой серп. Заключение: данных за объемный процесс в веществе мозга не выявлено.

Эхоэнцефалоскопия. Смещения срединных структур мозга нет. Пульсация ЭХО - сигналов не увеличена. Признаки незначительного равномерного увеличения объема боковых желудочков мозга.

Электроэнцефалография - (рисунок 5) ЗЭГ носит полиморфный характер, доминирует высоко амплитудная активность. На этом фоне регистрируется очаг эпилептической активности в левой гемисфере, преимущественно в лобно - теменных отведениях, с признаками вторичной генерализации.

Клинический диагноз. Эпилепсия. Полиморфные припадки.

Рекомендовано плановое противоэпилептическое лечение по курсовой методике с постоянным приемом финлепсина 20 мг/кг массы в сутки с распределением суточной дозы на 3 приема, ЭЭГ контроль дважды в год, активное диспансерное наблюдение.

Резюме. У ребенка, перенесшего гипоксически-травматическую перинатальную энцефалопатию тяжелой степени, с хорошим восстановлением большой моторики, в возрасте 2.5 лет начались фебрильные припадки, первый из которых развернулся лишь на фебрильную температуру, но не на

Рисунок 5. Электроэнцефалограмма больного Л., 4 года

1-16 – отведения: 1 – правое лобное; 2 – левое лобное; 3 – правое лобно-центральное; 4 – левое лобно-центральное; 5 правое центрально-теменное; 6 – левое центрально-теменное; 7 – правое теменно-затылочное; 8 – левое теменно-затылочное; 9 – правое лобно-височное; 10 – левое лобно-височное; 11 – правое центрально-височное; 12 – левое центрально-височное; 13 – правое теменно-височное; 14 – левое теменно-височное; 15 – правое височно-затылочное; 16 – левое височно-затылочное.

гипертермию. Донозологический период эпилепсии продолжался около 11 месяцев и закончился после второго неспровоцированного парциального судорожного припадка с вторичной генерализацией. Обращает на себя внимание период параллельного развертывания фебрильных и афебрильных припадков, а также появление фебрильных припадков на субфебрильные значения температуры тела в конце донозологического периода эпилепсии.

Эпилептический синдром в донозологическом периоде эпилепсии выявлен у 69 (15%) больных. Основным критерием эпилептического синдрома считали текущее органическое заболевание мозга в остром или восстановительном периоде, в клинической картине которого имели место единичные (55%) или повторные (45%) эпилептические припадки. У 87% больных припадки были генерализованными судорожными и у 13% парциальными. У всех больных припадки являлись мономорфными. Основное количество наблюдений (54) составили дети, которые на первом году жизни находились в раннем или позднем восстановительном периоде перинатальной энцефалопатии, и имели эпилептические припадки. Далее следовали заболевания энцефалитами (8) и дети с черепно-мозговой травмой (7). Данная группа наблюдений не содержит больных с рецидивами или первичным проявлением эпилептических припадков в периоде остаточных явлений или последствий выше названных заболеваний. Так, например, поздний восстановительный период перинатальной энцефалопатии, еще дававший основания диагностировать эпилептические припадки в качестве эпилептического синдрома, считали законченным у доношенных детей в возрасте 12 мес. и при недоношенности различной степени - в возрасте 18-24 мес. Продолжительность восстановительного периода у больных энцефалитами и черепно-мозговой травмой исчисляли в 2 года.

Клинические варианты перинатальной энцефалопатии с эпилептическим синдромом и конечным исходом в олигофрению, гидроцефалию и детский церебральный паралич, были так же исключены из данной группы наблюдений, несмотря на персистирование у этих больных эпилептических припадков в силу того, что в итоге, диагноз эпилепсии в этих наблюдениях не был поставлен. В данную группу наблюдений вошли 9 больных с исходом синдрома Веста. По последней международной классификации эпилепсии 1989г. синдром Веста рубрифицируется в качестве клинического варианта эпилепсии у детей грудного возраста. Однако в связи с выявлением у этих больных прямой связи заболевания с воздействием тяжелых факторов риска по перинатальной патологии мозга (асфиксия, позднее оперативное родоразрешение и др.) и диагностированием энцефалопатии в периоде новорожденности, в настоящем исследовании синдром Веста рубрифицирован в качестве эпилептического синдрома перинатальной энцефалопатии согласно приведенным выше критериям.

Кроме эпилептических припадков, в анамнезе больных этой группы обнаруживались и другие синдромы: задержка большой моторики, речевого развития, центральные парезы конечностей различной степени выраженности и с общей тенденцией к регрессированию, задержка общего психомоторного развития и даже его регресс у больных синдромом Веста. Кроме того, у всех больных с черепно-мозговой травмой эпилептические припадки развертывались на фоне постоянной головной боли, и у двух больных энцефалитами в остром периоде заболевания отмечены нарушения высших корковых функций - речи, гнозиса, праксиса. Наследственный анамнез по эпилепсии оказался осложненным у 8 больных, и по другим ЦП – у 13.

Формирование эпилепсии у детей посредством эпилептического синдрома с последующим его выходом в эпилепсию иллюстрирует наблюдение 2.

Наблюдение 2. БольнойШ., 11лет, история болезни N 1041, поступил в клинику 22.11.94 г.

Жалобы. В течение последнего года у больного развертываются две разновидности приступов с утратой сознания. Одни из них повторяются с частотой 2-3 в 1 месяц и имеют следующее клиническое содержание: в любое время суток и чаше во второй половине дня больной внезапно вскрикивает, теряет сознание, падает, нередко при этом ушибаясь; наступает тоническое напряжение мышц всего тела, остановка дыхания, цианоз лица. Через 20-30 сек, судороги принимают клонический генерализованный характер и продолжаются еще около минуты. Затем судороги прекращаются, и больной засыпает, иногда теряя перед этим мочу. Вторая разновидность приступов состоит в кратковременной утрате сознания с застыванием на несколько секунд в любой позе, и последующим мгновенным возвращением к действительности и возобновлением прерванной приступом деятельности. Эти приступы падением больного не сопровождаются, идут с частотой до нескольких раз в сутки и чаще в средние дневные часы.

Анамнез заболевания. Первый генерализованный судорожный припадок с утратой сознания произошел в возрасте 7 месяцев. Через месяц появились серийные генерализованные вздрагивания нередко с пропульсивным компонентом в виде сгибания головы. Серии развертывались 2-3 раза в неделю по несколько раз в день и по 3-10 приступов в серии. Лечился по поводу перинатальной энцефалопатии с эпилептическим синдромом, остановился в психомоторном развитии. Принимал фенобарбитал и радедорм. В возрасте 15 месяцев вновь возобновились генерализованные судорожные припадки, которые носили фебрильный и афебрильный характер и повторялись с частотой до 1-2 раз в месяц. Лечился фенобарбиталом и депакином. Ремиссии по припадкам достигали нескольких месяцев. С 4-х летнего возраста в течение З-х лет доминировали трудно классифицируемые бессудорожные пароксизмы, сопровождавшиеся нарушением сознания, вялостью, общей бледностью, продолжительностью до нескольких десятков секунд и с частотой до 2-3 в месяц. С 7 летнего возраста до последнего времени - приступы grand mal и простые абсансы, описанные в разделе жалоб.