ХРОНИЧЕСКИЕ НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ
Около 7% всего взрослого населения больны ХНЗЛ.
Классификация:
Хронические заболевания, генетически детерминированные легочные дисплазии хронические так же.
Приобретенные заболевания
а) с преимущественным поражением бронхов
б) с преимущественным поражением паренхимы.
Трахеобронхиальная дискинезия. Во время выдоха происходит стенозирование бронха пролабированной мембранной (экспираторное удушье) во время кашля, физического усилия.
Болезнь Мунье-Куна. В 8-10 лет трахея чрезмерно дилятирована и практически лишена хрящевого покрова. Это крайняя степень, встречается редко. Закрытие трахеи на 15-20% - 1 степень, 20-30% - 2 степень, более 30% - 3 степень трахеобронхиальной дискинезии. Хирургические методы лечения недостаточно совершенны (пересадка реберного хряща или синтетической атравматической трубки, что хуже). Трахеобронхиальная дискинезия бывает при длительном хроническом бронхите во время обострения, но редко более чем 1 степень.
Поликистоз легких. Симметрично или несимметрично расположенные полости. Годами могут никак клинически не проявляться, клинические проявления при инфицировании, тогда напоминает бронхоэктатическую болезнь с мешотчатыми бронхоэктазами. Так как в большинстве случаев патология 2-х сторонняя, то неблагоприятно для хирургического лечения.
Синдром Картагене. Имеются поликистозные легкие. Для этого характерно situs wiscerus inwersus + костные дефекты - дополнительные ребра, spina bifidum. В настоящее время известно около 70 дисплазий, но остальные встречаются крайне редко.
Генетически детерминированные:
1) Муковисцидоз (7% из всех врожденных). Это изменение вязкости секрета всех внешне секретирующих желез (слюны, пота, бронхиальных желез и др.). Секрет более вязкий. В резко выраженном варианте смертельный исход в первые дни жизни, так как кишечник не может освободиться от мекония. (Такие случаи в гомозиготном варианте). В более легких случаях симптомы хронического обоструктивного бронхита, невозможность обеспечить форсированное дыхание при физической нагрузке. 2-й симптом кашель, очень напряжен, так как реснички не работают из за густого секрета, усиливается при физической нагрузке. 3-й симптом быстрое развитие эмфиземы. Быстро присоединяется инфекция, развивается тяжелый гнойный обструктивный бронхит. Мокрота имеет своеобразный вид, ее нельзя вытрясти из плевательницы, так как она очень липкая. Необходимо выяснить генетический анамнез. Часто присоединяются дефекты пищеварения: снижение аппетита, склонность к поносам, плохая перевариваемость пищи, у таких детей отстают рост и вес.
Диагноз: в специальных центрах проводится анализ пота и др. специальные методы. Ограничения в выборе профессии: без пыли, в теплом месте. Лечение: муколитические препараты, бронхолитики, ацетилцистеин в ингаляциях. Без лечения разовьется легочное сердце. Дефицит альфа-1-антитрипсина (1%).
ЗАЩИТНЫЕ СИСТЕМЫ
Протеолитическая система легких нужна для протеолиза ингалированного чужеродного белка. Оксидантная система. Фагоцитоз и мукоцеллюлярный клиренс.
В качестве антипротеолитической системы выступает альфа-1-антитрипсин. Он синтезируется в печени. При его недостатке происходит протеолиз собственных соединительно - тканных структур и развивается пресичная эмфизема легких. Практически пока лечить не чем, только пересадка легких.
Развивается генерализованная гипоксия и гипоксемия. одышка, вначале при нагрузке, затем и в покое. "Барабанные палочки" и "часовые стекла", диффузный цианоз. Единственное лечебное мероприятие: пермиатор - обогащает воздух кислородом до 40%.
Врожденный дефицит иммунитета - болезнь Брутона (0,1%). Болеют мальчики, передается наследственно. Клиника: гнойные воспалительные заболевания легких: пневмонии, гнойные бронхиты, эмпиемы. Лечить очень сложно.
Приобретенные болезни в большинстве имеют предпосылки в генетической предрасположенности. 2 группы приобретенных заболеваний: острые и хронические.
Острые - с приобретенным поражением бронхов - острые бронхиты и острые трахеиты; острые с поражением паренхимы; острая пневмония, острая деструкция легкого.
Хронические с приобретенным поражением бронхов - хронический бронхит, бронхиальная астма, бронхоэктатическая болезнь. Хронические с поражением паренхимы: эмфизема легких, хроническая пневмония - 1,5% от всех ХНЗЛ.
Хроническая пневмония - это хронический повторно рецидивирующий воспалительный процесс на ограниченном участке легочной паренхимы, приводящий к формированию очагового пневмосклероза. Наиболее часто 9 - 10 сегмент справа, но бывает и слева, также средняя доля правого легкого, язычковые сегменты левого легкого. Хроническая пневмония чаще возникает на месте, где есть "плохой бронх". Необходимо дифференцировать от рака бронха, необходима бронхоскопия, цитологическое исследование мокроты, томография. При хронической пневмонии возникают цилиндрические или веретенообразные бронхоэктазы. Там мало мокроты, но часты кровотечения. Их можно радикально излечить хирургически.
ХРОНИЧЕСКИЙ БРОНХИТ
По проходимости бронхов: обструктивный и необструктивный. По уровню поражения: проксимальный - до 5 - 6 генерации бронхов. Гнойный и катаральный.
Обструктивный бронхит. Если дистальный, то основной симптом связан с воздушной ловушкой (при вдохе воздух попадает в альвеолы, во время выдоха бронхи укорачиваются, приобретают вид гофрированной трубки и воздух обратно не проходит, повышается объем остаточного воздуха, повышается давление. Это происходит до тех пор, пока давление не будет достаточным, чтобы преодолеть сопротивление укороченных бронхов. Развивается ишемия и дистрофические изменения, рано развивается эмфизема. Основной симптом одышка. Кашель не характерен для дистального бронхита. Это 5% от всех ХНЗЛ.
В качестве этиологического фактора курение и аэрополютанты (профвредности).
Кашель не менее 3 - х месяцев в году, не менее 2 - х лет подряд. При исключении других заболеваний, при которых характерен кашель - хронический бронхит.
Бронхи инфицируются, поддерживающим фактором становится пневмококк, гемофильная палочка, пневмотропный вирус.
Проксимальный бронхит. Основной симптом кашель. При обструктивном бронхите характерен приступообразный кашель. Одышка. Может развиться трахеобронхиальная дискинезия. Увеличивается число бокаловидных клеток. Муцин очень вязкий, эвакуация затруднена, нарушается мукоцеллюлярный клиренс. Постепенно нарастает нагрузка на правые камеры сердца. АД в легочной артерии возрастает до 35 - 40 мм рт. ст. Вначале гипертрофия, затем дилятация правого желудочка. Эпигастральная пульсация, в тяжелых случаях трикуспидальная недостаточность и систолический шум над правыми камерами, до этого акцент ll тона (или расщепление) над легочным стволом. Исход хронического бронхита - декомпенсированное легочное сердце.
Боль и тяжесть в правом подреберье (печень), отеки, асцит. Легочное сердце развивается при повышенной нагрузке на правый желудочек, из - за редукции сосудов в системе легочной артерии в ней повышается АД до 30-40 мм рт.ст. Это уже достаточно для возникновения гипоксии. Чисто дистальный бронхит - большая редкость. При аускультации ничего не слышно, только ослабление дыхания.
При проксимальном много хрипов, перкуторно коробочный звук. Снижение ОФВ 1 раньше всего говорит об обструкции. Также снижается МОС вдоха и МОС выдоха, МВЛ также. Исследование: 2 вдоха беротека или салбутамола, через 15 мин. вновь записать спирограмму. Если повышается на 20 - 25%, имеет место бронхоспазм.
Обструкция:
1. Спазм.
2. Отек слизистой бронхов.
3. Скопление секрета в бронхах. Это бывает при воспалении.
4. Менее существенна трансудация в просвет бронха, например, при отеке легких (сердечная недостаточность), много влажных хрипов.
5. Склероз стенки бронха. Признак - грудная клетка неподатлива, лечить пока не могут.
При хроническом бронхите изначальная этиология неинфекционная, инфекция присоединяется потом. В основном пневмококк, гемофильная палочка, могут быть вирусы респираторной группы - они персистируют, слущивается эпителий - открывается дорога для бактерий. Также могут быть дрожжи и грибы. Сейчас это нередкое явление.
Клинические признаки активного инфекционного воспаления в бронхах (обострение):
1. Усиление кашля.
2. Появление или увеличение количества мокроты зеленого или желтого цвета.
3. Рассеянные хрипы, сухие, звучные, могут быть влажные, мелкого и среднего калибра.
4. Вечерний озноб.
5. Ночной пот; локализация - спина, шея, затылок - симптом "мокрой подушки".
6. Скопление бактерий в кашлевом мазке.
7. Посевы: если пневмококк растет в разведении 10-6-10-7 - диагностическая ценность несомненна, если только в 10-2 - сомнительно. Цитологическое исследование мокроты, надо знать процентное содержание клеток мокроты. Рентген почти ничего не дает - только усиление легочного рисунка. Интерстициальная пневмония по сути - осложненный бронхит. Необходимо дифференцировать от аллергического воспаления - при нем не бывает озноба, пота. В аллергической мокроте преобладают эозинофилы (до 70%), нейтрофилов мало.
Если усиление кашля и мокроты без других признаков, в мокроте мало гнойных клеток - катаральный бронхит. Самый тяжелый хронический гнойный обструктивный бронхит в фазе обострения. Самый легкий - хронический катаральный необструктивный. Необструктивный катаральный длится десятилетиями без особых последствий. При других могут образовываться вторичные бронхоэктазы, цилиндрические и веретнообразные. Это субсегментарные бронхи, могут и меньшие. Клиника: стабилизация кашля. Мокроты много нет, "сухие бронхоэктазы". Нередко кровоточат, часто мокрота с прожилками крови. Рак бронха - у курильщиков в 8 раз чаще. Эмфизема тоже исход.
Вторичный хронический бронхит возникает вторично, где имеется, например, фиброзно - кавернозный туберкулез, то есть где нарушен дренаж. Описан у лиц после удаления участков легких, в полях пневмосклероза, особенно в нижних долях. Может быть при карциноме легких.