Встречаются очень редко. Раньше единственным методом лечения была гистерэктомия. Сегодня делаются попытки проводить пластические операции с сохранением матки. Такие пациентки имеют 50% шанс иметь ребёнка. Чёткой лечебной тактики пока не установлено в связи с большой редкостью таких пороков.
Сращение малых половых губ.
Встречается у девочек первых лет жизни и связано с воспалительным процессом в области половой щели (в том числе и внутриутробно). Клинически проявляется наличием тонкой плёнки, идущей от клитора до входа во влагалище. Из-за попадания мочи во влагалище может развиться вульвовагинит и уретрит.
Лечение. Разъединение малых половых губ с помощью пуговчатого зонда или раздвигания пальцами. Половую щель смазывают стерильным вазелиновым маслом и оставляют стерильные марлевые прокладки, которые меняют ежедневно в течение 3-4 дней.
Гематокольпос и гематометра.
Скопление менструальной крови во влагалище и в полости матки при наличии неперфорированной девственной плевы, атрезии влагалища. По мере накопления крови возникают боли внизу живота, усиливающиеся с наступлением очередного менструального цикла. При биманальном обследовании выявляется увеличенная и болезненная матка. Гематокольпос проявляется выбуханием и истончением девственной плевы, через которую просвечивает тёмная кровь.
Лечение. Крестообразное рассечение девственной плевы под рауш-наркозом. При гематометре, возникшей вследствие атрезии влагалища, производят глубокий разрез тканей и неатрезированную часть влагалища подшивают к краям разреза. По достижении половой зрелости у этих больных производят вагинопластику.
Списоклитературы
1. Baltzer J, Zander J: Primary squamous cell carcinoma of the neovagina. Gynecol Oncol 35:99-103, 1989
2. Banerjee R, Daufer HR: Reproductive disorders and pelvic pain. Semin Pediatr Surg 7:52-61, 1998
3. Burger RA, Ried Miller H, Knapstein PG, et al: Ileocecal vaginal reconstruction. Am J Obstet Gynecol 161:162-167, 1989
4. Buttram VC: Mullerian anomalies and their management. Fertil Steril 40:159-163, 1983
5. Carson SA, Simpson JL, Malinak LR, et al: Heri` aspects of uterine anomalies. Fertil Steril 40:86-90, 1983
6. Davidoff SN, Zhuritiashvili OD: Formation of vagina from peritoneum of Douglas pouch. Acta Chir Plast 16:35-42, 1974
7. Dittman RW, Kappes ME, Kappes MH: Sex behavioral in adolescent and adult females with CAH. Psychoneuroendocrinology 17:153, 1992
8. Edmonds DK: Gynaecological problems in the neonate. In Rennie JM, Roberton NRC (eds) Textbook of Neonatology. Edinburgh, Churchill Livingstone, 1998, p 1089
9. Edmonds DK: Sexual developmental anomalies and their reconstruction: Upper and lower tracts. In Sanfilippo JS (ed): Pediatric and Adolescent Gynecology. Philadelphia, WB Saunders, 1994, p 544
10. Edmonds DK: Diagnosis, clinical presentation and management of cervical agenesis. In Gidwani G, Falcone T (eds): Congenital Malformation of the Female Genital Tract. Philadelphia, Lippincott Williams & Wilkins, 1999, p 169
11. Fraser IS, Baird DT, Hobson BM, et al: Cyclical ovarian function in women with congenital absence of the uterus and vagina. J Clin Endocrinol Metab 36:634-637, 1973 12. Griffin JE, Creighton E, Maddon JD, et al: Congenital absence of the vagina. Am Intern Med 85:224-236, 1976
13. Hendren WH, Atala A: Use of bowel for vaginal reconstruction. J Urol 152:752-757, 1994
14. Hendren WH, Donahoe PK: Correction of congenital abnormalities of the vagina and perineum. J Pediatr Surg
15:751-763, 1980 15. Hopkins MP, Marley GW: Squamous cell carcinoma of the neovagina. Obstet Gynecol 69:525-527, 1987
16. Imperato-McGingley J, Peterson RE, Gautier T, et al: Androgens and the evolution of male gender identify among male pseudohermaphrodites with 5alpha-reductase deficiency N Engl J Med 300:1233-1395, 1979
17. Kuhnle U, Bullinger M: Outcome of congenital adrenal hyperplasia. Pediatr Surg Int 12:511-515, 1997
18. Lathrop JC, Ree HC, McDuff HC: Intraepithateal neoplasia of the neovagina. Obstet Gynecol 69(suppl):91-94, 1985
19. Morton KE, Dewhurst CJ: Human amnion in the treatment of vaginal agenesis. Br J Obstet Gynaecol 93:50-54, 1986
20. Mulaikal RM, Migeon CJ, Rock JA: Fertility rates in female patients with CAH. N Engl J Med 316:178-182, 1987
21. Newman K, Randolph J, Parsons S: Functional results in young women having clitoral reconstruction as infants. J Pediatr Surg 27:180-184, 1992
22. Petrozza JC, Gray MR, Davis AJ, et al: Congenital absence of the uterus and vagina not transmitted as a dominant genetic trait: Outcomes of surrogate pregnancies. Fertil Steril 67:387-389, 1997
23. Premawardhana LD, Hughes IA, Read GF, et al: Longer term outcome in females with CAH. Clin Endocrinol Oxf 46:327-332, 1997
24. Rock JA, Reeves LA, Retto H, et al: Success following vaginal creation for mullerian agenesis. Fertil Steril 39:809-813, 1983
25. Rock JA, Zacur HA, Dlugi AM: Pregnancy success following surgical correction of imperforate hymen and complete transverse vaginal septum. Obstet Gynecol 59:448-451, 1982
26. Sanfilippo JS, Watkins NG, Schikler KN, et al: Endometriosis in association with uterine abnormalities. Am J Obstet Gynecol 154:39-43, 1986
27. Shaw A: Subcutaneous reduction clitoroplasty. J Pediatr Surg 12:331-338, 1977
28. Williams EA: Congenital absence of the vagina: A simple operation for its relief. Journal of Obstetrics and Gynecology of British Commonwealth 71:511-514, 1964