Сифилитическое поражение костей наблюдается у детей грудного возраста в форме остеохондрита. Различают три степени остеохондрита: вторая и третья степени характерны только для врожденного сифилиса. Клинически остеохондрит вызывает локальную напряженность, отек и болезненность в зоне поражения; ребенок перестает двигать пораженной конечностью, а при пассивных движениях и даже при осторожном прощупывании издает резкий крик. Конечность лежит неподвижно, она как бы парализована. Однако чувствительность и движения пальцев сохранены, что указывает на сохранение нервной проводимости (псевдопаралич Парро). Периоститы и остеопериоститы длинных трубчатых костей, реже плоских костей черепа наблюдаются в 70—80% случаев при раннем врожденном сифилисе, возможна гумма в различных костях. При раннем врожденном сифилисе в патологический процесс вовлекаются внутренние органы, нервная система, глаза, железы внутренней секреции, лимфатические узлы.
После первого года болезни клинические признаки врожденного сифилиса стихают. Возможны высыпания на коже и слизистых, аналогичные вторичному рецидивному сифилису — в виде розеол, папул. Папулы склонны к вегетации и мацерации, располагаются главным образом в аногенитальной области, полости рта. Возможны поражение гортани, костей, нервной системы, печени, селезенки и других органов.
Первые симптомы позднего врожденного сифилиса могут появиться через 2 года после рождения, но чаще между 7 и 14 годами жизни ребенка. На коже образуются бугорки и гуммы, на слизистых оболочках — гуммы и диффузные гуммозные инфильтрации. Поражение костей носит характер гуммозных периоститов, остеопериоститов, остеомиелитов, сифилитических гонитов. Имеют место висцеральный и нейросифилис. Типично поражение эндокринной системы.
Типичными для позднего врожденного сифилиса признаками являются паренхиматозный кератит, лабиринтная глухота и зубы Гетчинсона («триада Гетчинсона»). Седловидный нос и его разновидности, обусловленные разрушением носовых костей и костной части носовой перегородки, встречаются у 15 - 20% больных.
Важным симптомом позднего врожденного сифлиса является истинная саблевидная голень, которая представляет собой деформацию большеберцовой кости вследствие остеохондрита. Истинная саблевидная голень характеризуется серповидным изгибом большеберцовой кости спереди, напоминающим изогнутый клинок сабли. Ложная саблевидная голень наблюдается как при врожденном, так и при приобретенном сифилисе. Для нее характерно серповидное выпячивание только передней поверхности большеберцовой кости, на которой образуются массивные костные наслоения в результате рецидивирующих остеопериоститов. Лучистые рубцы вокруг рта (симптом Робинсона - Фурнье) возникают в результате перенесенной в раннем детстве диффузной папулезной инфильтрации. У больных врожденным сифилисом возможны различные дистрофии черепа (ягодицеобразная форма, олимпийский лоб, асимметрия черепа), дистрофия костей (отсутствие мечевидного отростка, укорочение мизинца, высокое «готическое» небо и др.).
8.Нейросифилис
Под сифилитическим заболеванием нервной системы (lues nervosa, neurosyphilis) подразумевают все органические поражения центральной, периферической и вегетативной нервной системы, вызванные инвазией бледной трепонемы в организм. Нервная система вовлекается в патологический процесс фактически с первых дней инфицирования, хотя клинически это выражается только изменением цереброспинальной жидкости. В дальнейшем на всем протяжении болезненного процесса нервная система в любой момент может стать объектом преимущественного воздействия спирохет и дать тот или иной симптомокомплекс. Принятое деление всех сифилитических поражений нервной системы на ранний (до 5 лет с момента заражения) и поздний нейросифилис довольно условно, патоморфологически различают мезодермальный нейросифилис, для которого характерно поражение мозговых оболочек, сосудов, гуммозные проявления, и эктодермальный нейросифилис, протекающий в виде спинной сухотки, прогрессивного паралича, амиотрофического сифилиса.
Редким клиническим проявлением спинной сухотки является табетическая артропатия.
Несмотря на стертость и олигосимптомность современной клинической картины нейросифилиса, несвоевременная и неадекватная специфическая терапия приводит к развитию стойкого неврологического дефицита и инвалидизации больного. В этой связи важное значение приобретает ранняя диагностика заболевания с использованием современных высокоинформативных методов (компьютерная и магнитно-резонансная томография, полимеразно-цепная реакция и др.), ликвородиагностики и неврологического обследования.